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患者男，62岁； 以“腹痛1天”为主诉入院。1天前患者出现脐下持续性疼痛，疼痛呈刀割样，不伴发热，无恶心、呕吐，曾在当地县医院就诊，行口服药物治疗（具体不详），效果欠佳，为求进一步诊治来我院就诊。自发病来，神志清楚，精神可，饮食可，睡眠可，大便正常，小便正常，体重无明显变化。患者否认”高血压病史“。 影像表现 右侧腹膜后下腔静脉后方约平双肾静脉层面可见一类圆形肿物影，直径约3.7cm，边缘较光滑，密度均匀，增强扫描边缘见点条状强化，病变内未见明显强化；右肾静脉及下腔静脉稍受压。腹膜后未见明显肿大淋巴结影。肝左叶近前缘处可见一类圆形无强化低密度影，边缘清晰。胆囊、胰腺及脾脏形态、大小、密度及强化未见明显异常，胰管未见扩张。两肾内数个无强化低密度影，边缘清晰。所示胃肠道结构未见明显异常。 病 理 结 果 冰冻：（腹膜后肿物）送检组织内大部分为坏死成份，包膜内可见散在异型细胞，性质难以确定，确切诊断待石蜡及免疫组化。 石蜡：（腹膜后）形态结合免疫组化，符合嗜铬细胞瘤，包膜可见侵犯及坏死，建议随诊。 免疫组化结果显示:CK(－),EMA(－),Ki-67(+5%),S-100(－), Vimentin(部分+),CD56(+),CgA(+),Syn(+)。 讨论 嗜铬细胞瘤发生于肾上腺外，称为异位嗜铬细胞瘤、副神经节瘤等。异位嗜铬细胞瘤约占嗜铬细胞瘤的10%。其病变分布范围广泛，上至纵隔、下至膀胱均可发生，常见部位为肾门部、腹主动脉及下腔静脉旁、肠系膜静脉旁，尤以腹主动脉及下腔静脉旁最多见。 异位嗜铬细胞瘤临床表现与肾上腺嗜铬细胞瘤一致，多见于青壮年。主要表现为高血压症群和代谢改变，也有无明显临床症状者。阵发性高血压，可由体位突然改变、情绪急躁或刺激肿瘤时诱发，发作时有心悸、头晕、多汗、恶心呕吐、视力模糊或意识障碍等症状。收缩压可骤升至200 mm Hg 以上。代谢改变表现为基础代谢增高、糖耐量降低，患者可出现发热、消瘦、甲状腺功能亢进，并有血糖升高及糖尿病的症状。 临床主要依据嗜铬细胞瘤的典型症状，尿VMA、血儿茶酚胺及代谢产物的测定，尤其是尿VMA 及肾上腺素的测定最为敏感。 平扫为低密度或等密度圆形，类圆形实性包块，境界清楚。病灶较小时平扫密度均匀，较大肿瘤由于中心缺血坏死而呈低密度液化囊变区，可为中心性，也可偏心或不规则多发。增强扫实性部分强化明显，可表现为肿瘤边缘强化，也可表现为瘤内分隔样强化，肿瘤大多与邻近脏器分界清楚。肿瘤实性成分明显强化，且强化持续时间较长，这是异位嗜铬细胞瘤最具特征的影像学表现，原因可能与肿瘤内含丰富血窦有关 异位嗜铬细胞瘤恶性比例较高，CT对良恶性嗜铬细胞瘤可作出初步的鉴别诊断，但不具特征性。一般认为恶性肿瘤的直径多较大，长达5cm 以上，生长迅速，具有一定侵袭性，密度不均匀，中心区域坏死明显。然而这些形态学改变了并不可靠，只有在无嗜铬组织的部位（肝、肺、 骨、脑）发生转移灶，才可确诊为嗜铬细胞瘤。 鉴别诊断 腹膜后神经源性肿瘤 多位于腹主动脉周围、脊柱旁，境界清楚，可发生坏死、囊变，这与嗜铬细胞瘤相似，但其血供不及异位嗜铬细胞瘤，CT 强化程度明显较低，部分肿瘤合并有同侧椎间孔的改变。 腹膜后巨淋巴结增生 常发生于腹膜后，其形态多呈肾形或类肾形，CT 增强的强化方式与嗜铬细胞瘤相似，可见包膜延迟强化，且其内部密度较嗜铬细胞瘤均匀，很少坏化、囊性变，临床没有高血压及代谢异常。 |
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