【必杀技】电与结构不匹配的“淀粉”大餐（一）

栏目简介

《必杀技》是'心在线'与航天中心医院赵运涛医生及其团队独家合作的专栏，每周四与您相约。'福尔摩斯医生'目光犀利，能从细微之处洞察临床事件本质，并教给您临床诊断的必杀技能。

本期导读

本期'福尔摩斯医生'将从心电图与心脏超声方面阐述自己团队发表于《BMJ》的一篇心脏淀粉样变性的case review（A man with chest tightness and burning limbs. BMJ, 2017. 357 :j1979. doi: 10.1136/bmj.j1979.），有理有据地从电与结构的不匹配现象逐步抽丝剥茧诊断出心肌病变，并最终诊断心脏淀粉样变性。

【病例资料】

患者因'间断胸闷6个月'入院。6个月前，受凉后出现咳嗽、咳痰，为白色粘稠痰，伴劳力后胸闷、双下肢水肿，当地医院诊断为'肺部感染、双侧间质性肺炎、双侧胸腔积液、心包积液、肺气肿、心功能不全'。予以胸腔穿刺术抽出胸水600ml，并予抗感染、平喘及利尿等治疗，患者咳嗽及胸闷好转。1个月前，患者胸闷、下肢水肿加重，行走100米及大声说话后即感胸闷、气短，当地医院诊为'慢性肺源性心脏病失代偿期、心功能不全、胸腔积液、低钾血症'。予以抗感染、利尿、补钾等治疗后出院。出院后仍于活动时感到胸闷。同时，近1月来四肢末梢出现烧灼感。

既往无慢性病史、家族史；吸烟史50年，20支/日，戒6个月；饮酒史40余年，戒10年。

'福尔摩斯医生'考考读者，从患者6个月前与本次入院心电图（图1A、1B）及本次就诊心脏超声（图1C、1D）中，能了解哪些讯息？考虑如何诊断？

图1

【解答】

6个月前与本次心电图：肢体导联I、II的QRS波群皆呈现低电压；胸导联V₁～V₄导联R波均递增不良，V₂～V₄导联ST段均抬高。

本次就诊心脏超声：双房增大，双心室内径正常，室间隔与左室后壁增厚（均为14mm）。

【讨论】

单从上述常规检查可以看出存在两个电与结构的不匹配，以及心室的限制性充盈现象。故'福尔摩斯医生'迅速瞄准心脏淀粉样变性。接下来将一一分析。

当'福尔摩斯医生'接诊患者后，第一手资料为既往和本次的心电图、本次心脏超声。从心电图上发现的第一个问题为'肢体导联QRS波群低电压、胸导联R波递增不良'：首先，患者6个月前与本次心电图，明显可见I导联几乎均接近等电位线（图2A和2B红框），将二者比较时发现肢体导联QRS波群的电压在6个月内骤降（图2C），尤其是I导联几乎均接近等电位线。其次，胸导联可见R波递增不良（图2A和2B蓝框），但心脏超声中心室壁增厚。因此，QRS波电压与左室厚度不匹配（voltage/left ventricular mass mismatch，心室壁增厚，但肢体导联QRS波群电压降低），为第一个电与结构的不匹配。

图2

那么，为何会有第一个电与结构的不匹配？

这是因为淀粉样物质沉积在心室肌细胞之间，引发心室壁增厚，影响心室肌细胞之间的电传导，最终导致体表心电图QRS波低电压，这也是心脏淀粉样变性造成电与结构的不匹配的机制。

同时，我们需要深刻理解'电与结构的不匹配（mismatch）'，室壁增厚但心电图QRS波低电压，是一种不匹配，而室壁增厚但心电图未出现相应程度的QRS波群电压增高，也是一种不匹配。警惕这种不匹配现象，有利于在临床工作中及早诊断心脏淀粉样变性，并早治疗。

接下来，您是否好奇第二种不匹配现象？不要着急，先好好熟悉、掌握本期内容，下一篇《电与结构不匹配的'淀粉'大餐（二）》中，'福尔摩斯医生'将继续揭晓答案，并将介绍怀疑心脏淀粉样变性后下一步该如何按照国外指南step by step来确诊，敬请期待！

参考文献

1. Yi, Z., Y.S. Huang, L. Wang, and Y.-T. Zhao, A man with chest tightness and burning limbs. BMJ, 2017. 357 :j1979. doi: 10.1136/bmj.j1979.

2. Martinelli N, Carleo P, Girelli D, Olivieri O. An unusual heart failure: cardiac amyloidosis due to light-chain myeloma. Circulation 2011;123:e583-4

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10. Wechalekar AD, Gillmore JD, Bird J, et al; BCSH Committee. Guidelines on the management of AL amyloidosis. Br J Haematol 2015;168:186-206.

 专家简介

赵运涛，副主任医师，北京大学医学博士，现任职于北京大学航天中心医院心内科。现任中国心电学会无创心脏电生理专业委员会常委；北京医学会心电生理和起搏分会青年委员会委员。《心电图杂志（电子版）》常务编委。以第一作者发表SCI论文18篇，分别发表于《Annals of Internal Medicine》，《BMJ》(case review)及《circulation》(cases and traces)等国际著名杂志。《Annals of Internal Medicine》、《Heart》及《Plos One》审稿人。