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2017-11-08
康素玲
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ULSCLUB 数万“超人”的掌上家园! 未来超声将无处不在! 我们用不一样的视野带给你不一样的视界! 做医学界最专业、最靠谱、最接地气的公众号!会议发布、进修通道、求职招聘、知识传递、大众科普。客服US2015001 作者:康素玲 单位:焦作市人民医院 来源:超声俱乐部 三尖瓣下移畸形又称Ebstein畸形,指三尖瓣的后叶、隔叶的附着点向右室心尖部移位,前叶较少发生。 病理改变 ⑴三尖瓣的隔叶、后叶的附着点离开三尖瓣环下移至右室壁的心内膜上,可为其中某个瓣叶,但多数为隔叶和后叶同时下移,三尖瓣隔叶距二尖瓣前叶的距离大于15mm,隔叶和后叶通常发育不良。 ⑵下移的隔叶和后叶将右室分为两部分,瓣叶与三尖瓣环之间原右室流入道的部分,壁较薄,称为房化右室,与右房构成一巨大心腔,其功能与右房一致;位于瓣叶下方的右室为功能右室。 ⑶三尖瓣前叶一般位置正常,瓣叶宽大且冗长,可呈篷帆样改变。 ⑷三尖瓣环扩张,瓣叶对合不良,常有关闭不全。 ⑸常合并II孔型房间隔缺损。 血流动力学改变: 因三尖瓣隔叶和后叶发育不良和下移、右房增大、三尖瓣环扩张,引起三尖瓣瓣叶对合不良,三尖瓣大量返流,进一步加重右心大,久之右心功能不全,肺循环血量减少,气体交换减少,引起体循环缺血。若合并卵圆孔未闭或房间隔缺损,则引起右向左分流,加重紫绀。 隔叶、后叶下移--三尖瓣返流--右心增大--右心功能不全--肺内气体交换减少--紫绀 【超声改变】 一、二维及M型超声:
图1 左室长轴切面显示右室增大 图2 M超显示右室增大、室间隔与左室壁呈同向运动 图3 右室流入道切面显示三尖瓣后叶(箭头2)下移至三尖瓣环下方(箭头3),前叶冗长(箭头1)。箭头4为冠状静脉窦。冠状静脉窦管壁和三尖瓣环基本在同一水平 图4 心尖四腔心切面显示三尖瓣隔叶下移、发育较差,前叶冗长,右心房增大,可见房化右室。测量三尖瓣隔叶据二尖瓣前叶之间的距离,判断三尖瓣隔叶是否下移。 二、多普勒超声: 图5 心尖四腔心切面显示三尖瓣大量返流 图6 连续多普勒测量三尖瓣口返流的峰值流速和跨瓣压差,估测肺动脉收缩压,该患者三尖瓣跨瓣压差约62mmHg,肺动脉收缩压约72mmHg
超声诊断要点: 直接征象: 1.二维超声显示三尖瓣隔叶和后叶向右室侧移位,隔叶距二尖瓣前叶距离大于15mm;三尖瓣前叶冗长。 2.彩色多普勒显示三尖瓣口中等以上返流; 3.连续多普勒显示收缩期三尖瓣口返流速度,估测肺动脉收缩压。 间接征象:右心房巨大,可见房化右室,右室前后径及左右径增大,上下径减小。 【相关知识链接】 1.症状和体征:病情轻者,可无症状,仅表现为易疲劳、心律失常;重者可出现明显紫绀、杵状指等。听诊可闻及较广泛的收缩期杂音,为二、三尖瓣返流和房室水平分流引起,可伴震颤。 2.三尖瓣下移预后差别较大,主要差别在于有无紫绀和预激综合症,有右心衰竭或紫绀的患者均应手术治疗。手术包括缝合折叠以消除房化右室、三尖瓣成形或置换,儿童患者尽量避免瓣膜置换术。 3.诊断模板: ⑴右房室明显增大。(房间隔回声脱失约mm)房、室间隔延续完整。室间隔与左室后壁呈同向运动。三尖瓣后叶和隔叶附着点向心尖部移位,后叶距瓣环mm,隔叶距瓣环mm,瓣叶发育及形态异常;部分右室房化,大小约 × mm,前叶附着点未见明显移位,瓣叶形态冗长、呈篷帆样改变;三尖瓣叶关闭欠佳。余瓣膜形态、结构、启闭未见明显异常。大动脉关系及发育正常,主动脉弓降部未见明显异常。 多普勒检查:收缩期三尖瓣中量(大量)返流。(房水平左向右分流) 先天性心脏病 三尖瓣下移畸形 三尖瓣返流(中/大量) II孔型房间隔缺损 房水平左向右分流 ⑵三尖瓣下移畸形术后(瓣膜移植) 右心房室较术前缩小,左心房室不大,室间隔运动趋于正常,左室壁运动尚好。三尖瓣后叶与隔叶移至瓣环部位,瓣叶启闭良好;房化右室基本消失。余瓣膜结构、形态未见异常。主动脉弓降部未见异常。心包腔未见异常。 多普勒检查:三尖瓣少量反流 先天性心脏病 三尖瓣下移瓣膜移植术后 三尖瓣少量返流 ⑶三尖瓣下移畸形术后(房化右室折叠) 右心房室较术前明显缩小,左心房室不大,室间隔运动趋于正常,左室壁运动尚可。三尖瓣后叶与隔叶的附着点折叠至瓣环部位,瓣叶启闭良好,余瓣膜结构、形态未见异常。主肺动脉及左右肺动脉未见异常。主动脉弓降部未见异常。 多普勒检查:收缩期右房内可探及少量源于三尖瓣口的五彩镶嵌返流束(心内各部未见异常血流) 先天性心脏病 三尖瓣下移房化右室折叠术后 三尖瓣少量返流 数万超人的掌上家园。我们将以不一样的视野,带给您不一样的视界!
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