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良性阵发性位置性眩晕及其诊疗策略

 驴小妹 2017-11-13

良性阵发性位置性眩晕(BPPV),俗称“耳石症”,以头位变化所诱发的反复发作性眩晕及眼震为其表现特征,BPPV为一种最常见的外周性前庭疾病,也是最常见的眩晕发生原因。但近二三十年来,该病始得到进一步的关注和重视,并对其有了较深入的认识。然而,由于眩晕疾病的临床诊疗涉及到耳鼻咽喉科、神经内科、急诊科、老年病科等多个学科专业,一些临床医师对BPPV及其诊疗方法与技术缺少足够的认识,诊疗水平参差不齐,漏诊、误诊现象十分常见,漏诊率或误诊率在18%~60%,使该病常常得不到及时有效的诊治,患者就诊后接受适当复位治疗者仅占10%~20%,而不当诊疗措施的应用则十分普遍,因患者未能得到及时有效的诊疗而额外增加了其疾病负担。2007年,中华医学会耳鼻咽喉科学分会制订了“BPPV的诊断依据和疗效评估”。2008年,美国耳鼻咽喉头颈外科学会(AAOHNS)和美国神经病学会(AAN)也分别制订了相应的BPPV临床诊疗指南,这些指南对BPPV的临床诊疗及研究工作起到了积极有效的指导作用,使BPPV的诊疗水平、诊疗质量及诊疗效果得到了明显的提高。然而,这些指南性文件发布至今已有8~10年的时间,随着BPPV临床诊疗与研究工作的深入,对之有了一些新的、更为全面的认识,也提供了一些新的临床诊疗证据,因此有必要对原有的这些BPPV诊疗指南进行修订和补充。2015年巴拉尼协会(Bárány Society)发布了“BPPV诊断标准”。2017年,中华医学会耳鼻咽喉科学分会和AAOHNS也分别修订了各自的BPPV诊疗指南。对原有BPPV诊疗指南的更新、补充与完善将有助于临床医师更好地了解和掌握一些新的BPPV诊疗理念、技术和方法,避免一些不当的诊疗行为,提高BPPV的诊疗质量。本文结合新近发布的BPPV临床诊疗指南,就BPPV及其当前的诊疗策略进行评述。以帮助临床医师提高对该病的认识,熟悉其诊疗方法并取得更好的诊治效果。

01

临床流行病学

眩晕为临床十分常见的病症,如在美国,每年门诊眩晕病例可达560万人次,BPPV则为其最常见的发生原因,可占到所有眩晕病例的17%~42%,在眩晕专科门诊患者中BPPV可占到35%~60%。BPPV人群发病率和患病率尚难以准确估计,据一项人口断面调查研究估计,BPPV在一般人群中的终生累积发病率达10%,其患病率为2.4%,女性(3.2%)明显高于男性(1.6%)。BPPV可发生于任何年龄,但以50~70岁的中、老年人多见,60岁以上老年人的患病率为3.4%,BPPV在青年人中并不少见,儿童中亦非罕见。BPPV虽有自限性,预后良好,但持续、反复的眩晕发作严重影响到患者的生活质量及其功能、活动,也使患者发生跌倒的风险明显增加,带来较大的疾病负担,对该病的及时诊治将使患者获益。

02

病因与发生机理

BPPV的病因还不很明了。多数(50%~70%)病例其发生原因不明,称之为原发性或特发性BPPV,部分(30%~50%)病例存在有明确的或可能的致病原因,被称为继发性BPPV,其中以头部外伤所致BPPV最为常见,占到7%~17%,BPPV还可继发于耳、牙颌等手术,该病也常继发或伴发于某些内耳疾病,如前庭神经元炎、梅尼埃病、突发性耳聋等,这类病例分别占到5%~15%。

 

BPPV的发生机理也不十分清楚且尚有争论,但管石症(canalolithiasis)和嵴帽结石症(cupulolithiasis)为目前较为普遍接受的两个主要学说。一般认为,在一些内外因素(如前庭器官的退行性变化、外伤等)作用下,可导致内耳前庭椭圆囊耳石发生脱落并进入到半规管,这些耳石颗粒既可游离于其内淋巴液中,在一定的头位变化时,随内淋巴液的流动而游动,通过对壶腹嵴感受器的直接刺激作用或因其对内淋巴液流动的拖曳作用使两侧壶腹嵴感受器受到不对称刺激,而诱发眩晕症状及眼震的出现(管石症学说);进入到半规管的耳石颗粒也可粘附于壶腹嵴帽上,使之质量加重,对头位变化时所产生的半规管内淋巴液流动刺激变得更为敏感,而诱发眩晕症状及眼震的出现(嵴帽结石症学说)。上述两种学说均得到了相应的病理学证据的支持。在同一患者,管结石症和嵴帽结石症可单独或同时存在,相互间亦可发生转化。此外,有学者提出管石阻塞学说(canalithjam),认为从前庭椭圆囊脱落进入到半规管的耳石颗粒可聚集在半规管的某一狭窄处,在头位变化时,这些耳石颗粒阻碍了半规管内淋巴液的流动及壶腹嵴的偏移运动,使两侧壶腹嵴感受器所受刺激不对称,而诱发眩晕症状及眼震的出现。

03

诊断

1.分型:BPPV通常按其累及的半规管被分为后半规管(PC)、外半规管(LC)、前半规管(AC)及多半规管(MC)BPPV,其中以PC-BPPV最为多见(占85%~95%),其次为LC-BPPV(占5%~15%),而AC-BPPV则因解剖位置的关系较为少见(占1%~5%),尽管MC-BPPV所占比例较小,但并不少见,在BPPV中可占到5%~20%。BPPV还可依其发生机理及眼震特点被分为管石症和嵴帽结石症亚型,LC-BPPV又常按其眼震特点分为向地型和背地型HC-BPPV。按照巴拉尼协会BPPV诊断标准,BPPV的完整诊断应包括其受累半规管的确定和相应的病理生理学机理,这样将BPPV分为两类8种亚型,一类为已确立的4种较常见的BPPV亚型:PC管石症型、LC管石症型、LC嵴帽结石症型和可能性BPPV(自发缓解型);另一类为新近出现的或尚有争议的4种BPPV亚型:AC管石症型、PC嵴帽结石症型、MC管石症型和可疑性BPPV,并就这些BPPV亚型的诊断给出了相应的诊断依据。

 

2.诊断依据:BPPV的诊断主要依据患者的特征性的位置性眩晕症状和特异性的变位诊断试验,如病史、症状和眼震表现典型其诊断并不困难,也无需常规进行前庭功能检查、听力学检查和CT、MRI等影像学检查。

 

BPPV特征性眩晕症状有以下特点:①眩晕由一定的头位变化所诱发,如常在起床、卧床、弯腰、低头、仰头时或在床上翻身时出现;②从头位变化到出现眩晕发作可存在短暂的潜伏期或无明显的潜伏期;③通常呈旋转性眩晕,但也可表现为头晕症状;④这种发作性眩晕的持续时间较短暂,通常不超过1分钟(管石症型)或稍长于1分钟(嵴帽结石症型);⑤眩晕发作可呈一定的疲劳性,即连续多次头位变化后所诱发的眩晕程度会有所减轻。

 

BPPV诊断性试验均是通过患者一定的头位变化,观察是否有诱发性眩晕及眼震的出现,并依眼震特征确定BPPV类型及侧别。Dix-Hallpike(DH)试验和滚转试验(SRT)为2个最常用的BPPV诊断性试验。DH试验被用于PC-BPPV及AC-BPPV的诊断,该试验为目前诊断PC-BPPV的一个金标准。PC-BPPV及AC-BPPV患者在出现短暂诱发性眩晕的同时,均表现有典型的垂直-扭转性眼震,二者的垂直性眼震方向不同,PC-BPPV眼震方向向上(额侧),而AC-BPPV眼震方向向下(颏侧)。此外,在巴拉尼协会BPPV诊断标准中,管石症型PC-BPPV也可采用侧卧(side lying)试验(也称Semont试验)、嵴帽结石症型PC-BPPV可采用半DH试验辅助诊断,而仰卧正中悬头(SHH)试验可用于AC-BPPV的辅助诊断。LC-BPPV的诊断目前则普遍采用SRT,其中管石症型可表现为向地性或背地性眼震,而嵴帽结石症型则呈背地性眼震,如为向地性眼震以眼震反应较强一侧判定为患侧,而背地性则以眼震反应较弱一侧为患侧。除SRT外,坐卧试验(lying down test)、屈仰试验(bow and lean test)也可用于LC-BPPV的辅助诊断尤其是患侧的判别。BPPV其眼震通常还具有以下特点:①有短暂的潜伏期,通常<30s,嵴帽结石症的眼震潜伏期更为短暂;②持续时间也较短,管石症眼震<1min,嵴帽结石症的眼震略>1min;③管石症其眼震亦呈疲劳性,而嵴帽结石症的眼震则多呈非疲劳性。

 

3.非典型性BPPV亚型:这类BPPV亚型不易辨识,易漏诊或误诊,难以得到及时的复位治疗。嵴帽结石症型PC-BPPV、AC-BPPV、MC-BPPV在巴拉尼协会BPPV诊断标准和AAOHNS新修订之BPPV诊疗指南中均被视为少见亚型。此外,尚可见到一些患者表现有典型的BPPV症状及病史,但诊断性试验眼震呈阴性,即表现为所谓的主观性(subjective)BPPV,但AAOHNS新版诊疗指南认为,单纯依据患者的典型症状和病史尚不足以确诊BPPV。

 

4.鉴别诊断:BPPV诊断过程中,需排除其他原因所导致的眩晕及眼震,尤需排除中枢性阵发性位置性眩晕(CPPV)。

04

治 疗

1.耳石复位治疗:各种手法耳石复位法(PRM)是目前治疗BPPV的主要方法,因其操作简便、有效及具有良好的费效比而在临床得到了普遍的应用。其治疗原理均是藉患者一系列头位变化而将误入到半规管的耳石颗粒移出并回到前庭椭圆囊,从而消除由之所诱发的BPPV。通常可依BPPV所累及的半规管及其类型而选择不同的耳石复位方法。

 

PC-BPPV:其耳石复位主要包括两种基本方法,①Epley复位法:为PC-BPPV的标准治疗方法,临床诊疗指南中也将之作为治疗PC-BPPV的首选方法,复位治疗成功率可达80%以上,其良好的治疗效果进一步得到了近期一系列临床随机对照试验(RCT)和系统评价的证据支持。部分患者需重复复位治疗,但初次复位操作次数、重复治疗次数及间隔时间在不同研究之间存在有较大差异,其最佳耳石复位治疗模式仍有待于研究确定。②Semont复位法:也称耳石解脱法(liberatory maneuver):PC-BPPV也可选用Semont复位法治疗,该方法尤适于嵴帽结石症型。RCT与系统评价显示,Semont复位法对PC-BPPV的复位治疗效果与Epley复位法相接近,但近来一项多中心RCT显示,其复位治疗效果不及Epley复位法。

 

LC-BPPV:最常采用Lempert复位法(也称“barbecue”复位法)治疗,近些年来,Gufoni复位法则更常被使用,尤适于一些不宜采用Lempert复位法治疗的老年人、身体活动受限者或肥胖患者。RCT与系统评价表明,这两种方法对LC-BPPV均有较好的治疗效果,成功率在75%左右。

 

AC-BPPV:目前,对AC-BPPV复位治疗方法的选择尚无共识,可采用改良性Epley复位法、逆向Semont复位法及Yacovino复位法等,复位治疗成功率可达90%以上。

 

MC-BPPV:多半规管BPPV的存在虽给BPPV诊疗带来一定的困难,但如能对之做出准确的诊断,则可获得与单半规管BPPV相近的复位治疗成功率。

 

仪器辅助耳石复位:临床上,一些过度肥胖、身体活动受限及老年患者可能不适宜接受PRM治疗或其治疗效果不佳。为弥补传统手法PRM的一些不足,已研发出各种耳石复位治疗仪器并用于BPPV的治疗,并收到了良好的应用效果,一些不宜采用手法PRM治疗的患者也可借之得到有效地治疗。

 

治疗后姿势限制:一些学者曾主张,患者在耳石复位后给予一定的姿势或活动限制,但近来荟萃分析及RCT表明,姿势或活动限制与否对耳石复位效果并无明显的影响,因此,AAOHNS新版临床诊疗指南不建议耳石复位后予以患者姿势限制。

 

2.观察随访:由于BPPV属一种自限性疾病,呈“良性”预后,多数患者在一定时间内可自行缓解,尤其是LC-BPPV可较快地自行缓解。BPPV发病1个月后,约有20%的患者可自行恢复,3个月时可达50%,因此,观察随访也可作为BPPV的一种初选“治疗”方法,可待其自愈。

 

3.前庭康复锻炼:在AAOHNS新版诊疗指南中,前庭康复也可用作BPPV的初选治疗方法。主要有Brandt-Daroff锻炼法和Cawthorne-Cooksey锻炼法,以前者较为常用。其优点是此治疗既可由临床医师进行也可由患者自我进行,适于不便采用耳石复位治疗者,但缺点是所需治疗时间较长,RCT及系统评价显示,其短期效果不及耳石复位。

 

4.药物治疗:眩晕患者常被予以抗眩晕类药物治疗,如前庭抑制剂类药物(如抗组胺类药或苯二氮卓类药物),但药物并不能使耳石复位,对BPPV无确定的效果,因此,在AAOHNS和中华耳鼻咽喉头颈外科学分会新近修订的BPPV诊疗指南中均不建议常规给予前庭抑制剂类治疗,仅在患者眩晕发作及恶心、呕吐等症状反应较频繁、程度较重时可予以这类药物进行对症治疗。

 

5.手术治疗:以往认为,一些顽固性或难治性BPPV经反复的耳石复位及前庭康复锻炼后,如其眩晕症状仍持续存在或经常复发可考虑手术治疗,主要有以下两种术式:①单一神经(后壶腹神经)切断术:用以阻断来自后半规管壶腹神经的刺激。该手术对后半规管使BPPV具有明显的治疗效果,但其有导致感音性聋的风险,目前已较少被采用而被代以操作较为简单的半规管栓塞术。②半规管栓塞术:通过半规管栓塞以阻止其内淋巴液的流动及耳石对壶腹嵴感受器的刺激。该手术可使BPPV得到有效地缓解,但其缺点是有可能损害到内耳的正常生理功能。因此,BPPV手术治疗需慎重选择,应待PRM及前庭功能锻炼等方法均被尝试无效后方宜考虑手术治疗。在AAOHNS新版BPPV诊疗指南中未再就BPPV手术治疗给出相应的建议,国内新版BPPV诊疗指南建议,对于诊断清楚、责任半规管明确,经过1年以上规范的耳石复位等综合治疗仍然无效且活动严重受限的难治性患者,可考虑行半规管阻塞等手术治疗。

05

预 后

BPPV预后良好,一些病例尤其是特发性BPPV在一定时间内可自愈。BPPV通过耳石复位也多可得到有效的治疗,多数(79.4%~92.7%)患者经1~2次复位治疗即获治愈,而有12.8%~15.3%的患者需接受再次复位治疗,2次复位治疗后仍有5.1%的患者未能缓解而被归为治疗失败。BPPV也是一种较易复发的疾病,在症状缓解或临床治愈后存在有一定的复发率。近来系统评价显示,其总的复发率可达36%。复发病例多发生于愈后的前6个月内,复发率在5%~14%,而1年复发率为10%~18%,5年复发率则达37%~50%。但复发性BPPV仍可通过耳石复位操作得到有效地治疗。

 

因此,在AAOHNS2017版诊疗指南中,着重强调了对患者的宣教工作,建议应就BPPV对安全的影响、潜在的复发和随访意义对患者进行宣教。随访应包括:①对治疗结局的评估,初期观察或治疗后1个月内应再次评价患者的病情,以明确其症状已缓解或仍持续;②对治疗失败的评价:患者或因BPPV未获缓解和(或)因患有其他周围性前庭疾病或中枢神经系统疾病而仍表现有持续症状,对这些患者应予再次评价。

 

综上所述,BPPV为一种最常见的眩晕疾病,给患者及家庭、社会带来了较大的疾病负担。该病的病因及发生机理目前仍不十分清楚,亦有许多诊疗问题有待解决。临床医生应熟悉其诊疗方法及策略,并在诊疗中增强由医患共同做出诊疗决定的意识,应注重对患者的宣教及随访观察。

来源:北京医学,2017年第39卷第8期  

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