作者：孔维佳，刘波，冷杨名，张甦琳中华耳鼻咽喉头颈外科杂志编辑委员会和中华医学会耳鼻咽喉科学分会、美国AAO-HNS、美国神经科学会和Barany学会等曾先后分别发表了良性阵发性位置性眩晕(BPPV)的诊疗标准或临床指南。在参考国外诊疗指南并结合中国国情的基础上，本《指南》的主要更新在于：(1)统一命名；(2)完善诊断分型并增加诊断分级；(3)根据临床证据级别推荐治疗方案；(4)完善了疗效评价体系。 “位置性”(positional)和“变位性”(positioning)这两个名称在临床中均有使用，尚未统一。早期文献将位置性眩晕/眼震定义为在特定体位时出现的眩晕/眼震，而变位性眩晕/眼震是因头位及体位的快速变动而诱发的短暂眩晕/眼震。两种命名反映了不同的发病机制。第一版眩晕疾病国际分类(ICVD)重新定义了位置性和变位性眩晕，前者为头位相对于重力方向改变所诱发的眩晕，眩晕出现在头位改变后；后者为头位变化过程中出现的眩晕。根据新定义，本《指南》建议统一采用位置性眩晕、位置性眼震及位置试验。但该新定义是否能真实反映疾病的本质，还有待于基础和临床研究的进一步验证。 迄今为止，BPPV确切的发病率和患病率尚不清楚，多项研究结果差异较大。Mizukoshi等报道日本的年发病率约为10.7/10万，但该研究仅纳入了急性期就诊的患者。Froehling等通过病历联网系统推算美国明尼苏达州的发病率约为64/10万，但发病后没有就诊的患者未被纳入。德国一项人群横断面研究报道，BPPV年患病率为1.6%，终生患病率为2.4%，年发病率为0.6%，占前庭性眩晕患者的20%~30%。上述研究结果差异较大的原因可能是：(1)各研究的纳入标准和试验设计不同；(2)疾病诊断标准发生变迁。 国内外BPPV诊断标准均将典型的位置性眩晕病史列在诊断依据的第一位，但位置性眩晕并非BPPV所独有，而且部分患者的主诉或病史并不典型。如缺乏客观的位置性眼震而仅根据位置性眩晕的病史做出诊断，可能导致BPPV的过度诊断而增加医疗风险。
2008年美国AAO-HNS诊疗指南中已经提到了主观性BPPV的概念，但并未将其列为独立的BPPV类型。2015年Barany学会的诊断标准中正式引入了分级诊断，即确定诊断和有争议的综合征，主观性BPPV属于有争议的综合征类别下的疑似BPPV。本《指南》参考了上述历史沿革，经专家反复讨论，增加了分级诊断，即确定诊断，可能诊断和有争议的综合征。对于可能诊断和有争议的综合征应密切观察随访，积极鉴别诊断，尽可能避免有创治疗。上述分级诊断有助于规范诊断、避免泛化，并且为制定治疗策略和选择治疗方案提供依据。 旧版指南依据受累半规管(后、外和前半规管)和可能的发病机制(管结石症和嵴帽结石症)描述了不同亚型BPPV的眼震特点。2008年美国AAO-HNS诊疗指南着重描述了后半规管和外半规管BPPV的眼震表现，并简要介绍了判断外半规管BPPV患侧的方法；该指南未讨论前半规管BPPV的眼震表现。2015年Barany学会的诊断标准详细描述了BPPV各种亚型的眼震特点，对外半规管BPPV的分型进一步细化，并阐述了判断患侧的主要和次要体征。本《指南》基本采用了2015年Barany学会诊断标准中的诊断分型。
关于眼震方向的描述问题，讨论时，有专家建议眼震的扭转成分可描述为“顺时针”或“逆时针”，但同一扭转方向从检查者视角和被检查者视角描述会完全相反，因此专家们讨论后认为，更准确的描述应为扭转成分以眼球上极为标志、其快相所指的方向。2015年Barany学会的诊断标准中，眼震垂直方向的参照物为朝向或背离前额。专家组经讨论后认为，以骨性眼眶作为垂直方向的参照物更直观、更具临床操作性。 2008年美国AAO-HNS诊疗指南根据临床证据等级，推荐位置试验作为BPPV的检查项目；不推荐对诊断明确的患者常规行影像学和前庭功能检查。旧版指南和2015年Barany学会的诊断标准未对检查做分级评价。本《指南》将检查分为“基本检查”和“可选择的检查”两类。
(一)基本检查
根据诊断标准，位置试验是必须完成的检查项目，等同于2008年美国AAO-HNS诊疗指南中的强烈推荐级别。建议受试者在正常光线下佩戴Frenzel眼镜或使用红外线视频眼震图仪(VNG)完成位置试验，以减少固视对水平性和垂直性眼震的抑制。
(二)可选择的检查
这些检查项目并非诊断BPPV所必需的，但在下列情况可酌情选择：(1)对有争议的综合征、治疗失败或复发的患者，需要和其他耳科或中枢神经系统病变相鉴别；(2)需要全面评价患者的前庭功能；(3)寻找可能的病因，了解发病机制。本《指南》将这些检查项目罗列出来，有条件的医疗单位可根据临床需要来选择，并进行相关的临床研究、积累资料，为进一步完善诊疗指南提供证据。
1．眼动功能检查：有助于鉴别中枢神经系统病变。
2．前庭功能检查：有助于了解前庭功能障碍的部位、性质、程度以及中枢代偿情况，有助于判断BPPV与其他前庭感受器的共病状态，分析病因和判断预后。
3．听力学检查：原有的稳定的听力下降不影响BPPV诊断。如果眩晕伴有新近出现的听力下降则需要进行听力学检查。正常的听力学检查结果有助于排除其他耳科疾病，如梅尼埃病、迷路炎、听神经瘤等。
4．影像学检查：颞骨CT有助于排除中耳、内耳的炎性病变或结构异常导致的位置性眩晕。内耳-桥小脑角内听道MRI能帮助了解有无占位性病变(如听神经瘤)、有无结构异常，能为部分不典型或难治性病例提供诊断线索。
5．平衡功能检查：用于评价姿势稳定性，为制定康复策略、疗效评价提供依据。
6．病因学检查：有助于寻找可能的病因，了解发病机制。包括钙离子代谢和骨质疏松的指标，如血清1，25-二羟维生素D、游离钙离子水平、骨密度测量，以及血糖、血脂、尿酸、性激素等相关检查。 2008年美国AAO-HNS诊疗指南中对各种治疗方法(耳石复位、前庭康复训练、药物治疗以及观察等待)的临床证据进行评价并给出推荐意见。国内旧版指南和2015年Barany学会的诊断标准均未涉及治疗方法。 (一)耳石复位
耳石复位治疗是通过一系列沿特定空间平面的序贯式头位变动，使位于半规管管腔内或嵴帽表面的异位耳石颗粒按特定方向运动，经半规管开口回到椭圆囊而达到治疗目的。因其简便、无创、高效而成为BPPV的一线治疗方法。随着BPPV的基础和临床研究的深入，新的复位方法不断出现和发展。为了便于理解掌握，本《指南》着重介绍了有高质量临床证据支持的复位方法。
1．手法复位
(1)后半规管BPPV：Epley法和Semont法是临床上后半规管BPPV最常用的复位方法，其疗效已获得多篇Meta分析和系统评价的证实。复位后头位限制、辅助使用乳突振荡器等方法不能进一步增加复位疗效，不推荐常规使用。不良反应包括恶心、呕吐、头晕，通常呈自限性。半规管转换(canal switch)和耳石返流(canal reflux)指耳石在移动过程中误入相邻的半规管或者耳石回到椭圆囊后再次返流进入半规管，表现为复位后眼震和眩晕加重或眼震性质改变，其发生率约5%~15%。耳石返流与耳石复位和复查Dix-Hallpike试验的间隔时间过短有关，如需要多次耳石复位治疗或复位后复查Dix-Hallpike试验，建议和前次复位至少间隔15 min。
(2)外半规管BPPV：外半规管BPPV的临床分型和患侧判定复杂，复位手法多样。Barbecue法是临床上最常用的复位法，而近期随机对照研究和系统评价的结果表明，Gufoni法能有效治疗向地性和离地性外半规管BPPV。但因证据不足，该系统评价无法比较Gufoni法和其他复位手法之间有无疗效差异。此外，也有文献报道改良的Semont法、摇头法和强迫侧卧体位法对外半规管BPPV有效。由于Gufoni法治愈率高，患者耐受性更好，故推荐作为外半规管BPPV的首选复位方法。外半规管BPPV在复位过程中亦可出现半规管转换，Tirelli和Russolo报道在接受Barbecue法复位的患者中其发生率为6.4%。复位过程中保持半规管总脚平面高于椭圆囊平面可减少半规管转换的发生。
(3)前半规管BPPV：前半规管BPPV发病率低，目前没有相关的随机对照研究。近期系统评价的结果显示，Yacovino法可用于治疗前半规管BPPV，尤其适用于难以判断患侧的病例。此外，也有散在文献报道反向Epley法、改良Epley法或李氏复位法对前半规管BPPV有效。Yacovino法的不良反应包括：耳石颗粒移位到前半规管壶腹段导致嵴帽结石症、转换为后半规管BPPV以及颈项僵硬等。
(4)多半规管BPPV：发病率低，目前没有相关的随机对照研究。一般认为可采用相应的复位手法依次治疗各半规管BPPV，诱发眩晕和眼震更强烈的责任半规管应优先处理。其治愈率和复发率与单半规管BPPV相比没有显著差异。
2．耳石复位仪辅助复位：
手法复位的效果令人满意，但受诸多因素限制：(1)复位手法难以规范化；(2)复位中颈部扭转会刺激颈部本体感受器；(3)在翻转时，患者头、颈、身三者难以协调。三维耳石复位仪复位时患者头颈和躯干一体变换位置，并采用红外线视频眼罩观察眼震，从而弥补了上述缺陷。多项研究显示，耳石复位仪和手法复位疗效相似，可作为一种复位治疗选择，适用于手法复位操作困难的患者。
(二)药物治疗 BPPV的具体发病机制不清，可能与内耳微循环障碍、椭圆囊神经上皮退行性改变、全身钙离子代谢紊乱等多种因素有关。耳石复位是针对其发病机制假说的特异性治疗方法，而原则上药物并不能使耳石复位。已有的随机对照研究表明，耳石复位的治疗效果优于单独使用前庭抑制剂。在明确合并其他耳科或系统性病变时，如梅尼埃病、特发性突聋、偏头痛、糖尿病、骨质疏松等，或治疗后患者仍有明显的头晕、平衡不稳等症状时，可酌情给予药物辅助治疗，有助于改善症状。Guneri和Kustutan发现，倍他司汀联合耳石复位对后半规管BPPV患者生活质量和情绪的改善更显著。
(三)手术治疗
包括半规管阻塞术和单孔神经切断术。适应证为诊断清楚、责任半规管明确、经规范的耳石复位等综合治疗≥1年无效且活动严重受限的难治性患者。
1．半规管阻塞术：该手术对眩晕的完全控制率接近100%，少数患者术后会出现听力损失。其禁忌证为急性或亚急性中耳炎。和单孔神经切断术相比，该术式的技术难度较小，术后听力损失发生率低，推荐为难治性BPPV的首选手术治疗方式。
2．单孔神经切断术：该手术技术难度较大，失败率和并发症发生率均较半规管阻塞术高。其主要并发症是感音神经性听力下降，发生率在3.7%~40%。随着半规管阻塞术的出现，该术式目前已很少使用。
(四)前庭康复训练
包括一般性前庭康复训练，如Cawthome Cooksey练习、Brandt-Daroff练习等，以及个体化前庭康复训练。一般性训练的效果优于假复位和单纯药物治疗，但低于耳石复位治疗。cohen和Kimball报道前庭康复训练可作为有手法复位禁忌证的患者的备选治疗方法。Steenerson等发现在复位治疗前应用前庭康复训练可增加患者对复位的耐受性。部分患者在复位治疗成功后，其姿势稳定性仍低于正常水平，而个体化的前庭康复训练能显著改善此类患者的静态和动态平衡功能以及步态稳定。 国内外指南都将位置性眩晕和位置性眼震作为疗效评价指标，但对于疗效评价时间界定不一。旧版指南以1周和3个月作为短期和长期疗效的评价时间，并对疗效进行分级评价。2008年美国AAO-HNS诊疗指南进一步将疗效评价指标分为主要指标(位置性眩晕)和次要指标(位置性眼震)，疗效评价时间界定为1个月。本《指南》参考2008年美国AAO-HNS诊疗指南及最新研究进展，并结合中国国情，对上述疗效评价体系做出补充和修正。
1．评价指标：大多数临床研究采用眩晕消失作为判断疗效的指标。此时需要鉴别，患者是由于复位有效而眩晕消失，还是因避免处于激发头位而眩晕未发作。约1/3的患者在复位治疗后，Dix-Hallpike试验转阴，但仍有位置性眩晕或非特异性头晕，可能的原因包括：(1)复位后仍有少量耳石遗留在半规管或中枢代偿不足；(2)合并其他前庭功能障碍；(3)存在焦虑、抑郁等精神心理状态。
位置试验中诱发眼震的特点是定位责任半规管、判断病变类型及选择正确复位方法的客观依据。因此有学者认为位置试验中眼震消失是治疗成功的最佳指标。但部分后半规管BPPV患者复位后仍有亚临床型眼震，即眩晕消失但Dix-Hallpike试验仍可诱发出眼震。
综合以上资料，疗效评价时需兼顾主观与客观两种指标。考虑到中国国情及患者的依从性，以患者的主观症状为主要评价指标、位置性眼震为次要评价指标，如眩晕症状消失即可认为临床治愈；如仍有位置性眩晕或头晕，则再行位置试验，根据位置性眼震的结果综合判断。需要注意的是，位置性眩晕及眼震应符合确定BPPV的诊断标准，合并其他疾病(如梅尼埃病、偏头痛、焦虑抑郁状态等)导致的位置性眩晕和眼震不应纳入BPPV的疗效评价中。
2．评价时机：因为BPPV具有自限性和复发倾向，合适的评价时机对判定治疗结果至关重要。Imai等报道后半规管BPPV的自然病程为(39±47)d，向地性外半规管BPPV为(16±19)d，背地性外半规管BPPV为(13±13)d。在未经治疗的患者中，约1/3的后半规管BPPV和超过半数的外半规管BPPV患者的眩晕症状在1周内自发消失。在耳石复位治疗后眩晕完全消失的后半规管BPPV患者中，部分患者可在3个月内再发眩晕。因此，如果治疗和疗效评价之间的间隔时间过长，部分患者可能出现自愈或复发，则无法准确评价疗效。如治疗和位置试验评价之间的时间间隔过短，可能由于疲劳现象导致位置试验呈假阴性，从而高估了治疗的有效性。耳石复位与位置试验的时间间隔过短(如小于15 min)亦有可能增加耳石落入其他半规管的风险。
有鉴于此，专家们在参考2008年美国AAO-HNS诊疗指南的基础上，建议设立多个评价时间点以满足不同的临床需求。即时评价：初始治疗完成后1 d，目的是评价耳石复位的疗效；短期评价：初始治疗完成后1周，目的是评价耳石复位、前庭康复训练或药物的综合疗效；长期评价：初始治疗完成后1个月，不但评价综合治疗的疗效，同时验证初步诊断的正确性并进行必要的补充诊断或修订诊断。有条件的单位可进一步摸索更多的评价时间点，进行治疗前后的监测研究(如前庭功能、平衡功能等)，积累资料，为建立更完备的疗效评价体系提供临床数据。
随着循证医学及科技创新进展，诊疗指南将不断完善。希望国内同道在新版《指南》的指导下，在规范临床诊疗行为的同时，共同努力探讨病因，观察更具特异性、更有效的诊疗方法，力争在多中心研究的基础上为下一版《指南》的修订和完善奠定基础。 来源：中华耳鼻咽喉头颈外科杂志，2017年第52卷第3期 |
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