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诊断与鉴别诊断 【手术记录】 囊肿位于脉络丛内侧，切除小脑皮质约3×3cm，直至到达囊壁，连同囊壁及部分壁结节一并切除。 【病理】 伴钙化和囊变的脑白质病。 【诊断要点与鉴别诊断】 1. 诊断要点 本例为中年女性，临床表现无特殊，影像表现为脑内多发、不对称、大斑块状钙化及脑内多发囊肿，无明显占位效应，增强检查可见囊肿壁轻度强化，未见壁结节。诊断需首先除外寄生虫感染（如囊虫病、包虫病等），病人临床无感染症状，实验室检查也不支持，可排除。还应考虑到囊性脑肿瘤（如血管母细胞瘤及转移瘤），正确做出伴钙化与囊变的脑白质病的诊断较为困难。 2. 鉴别诊断 （1） 脑囊虫病 在农村流行区，具有癫痫发作，颅内压增高，精神障碍等三大症状应首先考虑本病，如伴有皮下结节或有肠道绦虫病史则更支持诊断。脑实质型脑囊虫病多位于大脑皮质，也可位于脑白质，但基底节区及小脑少见。头颅MRI检查脑内多发囊性病灶，囊内呈长T1长T2信号，边界清晰，增强后头节可见明显结节样强化。 （2） 转移瘤 囊性脑转移瘤常见于肺癌脑转移，多可找到原发灶。MRI增强扫描呈环形强化，环壁较厚或呈结节状。本病例虽表现为环形强化，但环壁较薄而张力较高，有助鉴别。 （3） 血管母细胞瘤 好发于30~40岁中年女性，小脑半球多见，大囊小结节为血管母细胞瘤的典型表现。MRI检查，附壁结节在T1WI信号高于囊性部分，在T2WI信号低于囊性部分，呈中等信号。增强扫描壁结节明显强化，囊壁无明显强化。肿瘤周围水肿较轻。 案例提供： 复旦大学附属华山医院放射科 韩芳、张家文 专家点评 伴钙化和囊变的脑白质病（Leukoencephalopathy with cerebral calcifications and cysts, LCC）是一罕见的疾病，其发病原因尚不明确，可能与微血管纤维素样变性及小血管瘤样扩张、遗传相关的髓鞘形成异常及先天性中枢神经系统损伤有关。本病例具备LCC的典型影像学表现，即脑深部核团及白质多发钙化斑，脑内多发囊肿，呈不对称分布，囊壁轻度环形强化，囊壁较薄。但仍需与脑囊虫病、血管母细胞瘤、转移瘤等鉴别。 点评专家： 复旦大学附属华山医院放射科 姚振威 |
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