| 目的：阐明慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(Chronic Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy. CIDP)、Lewis-Sumner综合征(Lewis-Sumner Syndrome. LSS)与多灶性运动神经病(Multifocal Motor neuropathy. MMN)三者在临床表现、体格检查、特别是电生理方面的区别,以及它们对激素、血浆治疗、丙种球蛋白、免疫抑制剂四种治疗的反应。以更好的对它们进行鉴别诊断并能由此采取正确的治疗措施。 方法：收集华山医院神经内科自2011年1月至2012年12月间诊断为CIDP的患者18例,临床诊断为MMN的患者12例、临床诊断为LSS的患者24例,上述各组的的年龄、性别、身高均相匹配。对入组个体进行临床资料登记,行正中神经、尺神经、腓总神经及胫神经的运动神经传导检测,并对LSS与MMN组的感觉神经(正中神经、尺神经、腓肠神经、腓浅神经)进行传导检测。最后对临床资料及DML、CMAP、F波、MNCV进行对比,并对LSS与MMN组的运动神经传导阻滞的部位及SNAP进行对比。 结果： 1. CIDP组相对LSS组与MMN组来说,临床特征上较为明显：对称性、多以下肢起病、病变可从远端向近端发展、较常见的四肢均受累、脑脊液蛋白的明显升高以及四肢腱反射的异常。而LSS与MMN表现为：非对称性、单神经分布的病变、多以上肢远端起病且较局限、脑脊液多正常或轻度升高、四肢腱反射可正常。 2.LSS与MMN在临床特点上的区别为：LSS有感觉症状而MMN没有,LSS可有颅神经累及,而MMN无；MMN可有血中抗GM-1抗体的升高而LSS无。 3.在治疗上,CIDP与LSS对激素、丙种球蛋白、血浆置换、免疫抑制剂均有反应,而MMN对丙种球蛋白敏感。 4. CIDP组、LSS与MMN组的运动神经电生理数据较正常参考值相比,CIDP表现为：DML延长、CMAP减低、MNCV减慢及F波潜伏期延长或F波消失。LSS与MMN无DML延长,但有CMAP减低、MNCV减慢及F波潜伏期延长或F波消失,还有明显的持续性的运动神经传导阻滞；表明CIDP有近端与远端的弥漫的脱髓鞘损害而LSS与MMN仅有近端脱髓鞘,远端未发现脱髓鞘的电生理改变。 5. CIDP组在DML延长、F波的减慢或消失、MNCV的减慢方面的程度都比其它两组重得多,具明显的统计学差异,考虑存在弥漫的脱髓鞘病变,而LSS与CIDP这些改变较轻,明显的电生理改变为传导阻滞,考虑存在灶性的脱髓鞘。CMAP下降的程度CIDP较LSS与MMN明显,考虑弥漫的脱髓鞘引起的继发性的轴索损害较严重。 6.LSS与MMN的运动神经传导阻滞的发生部位上无明显的差别,两种疾病的传导阻滞多发生在正中神经与尺神经,唯一有区别的是桡神经,它的受累在MMN较多见。LSS在感觉神经电生理检测中的特点是SNAP的降低,也多发生在正中神经与尺神经,腓浅神经与腓肠神经受累较少,与临床上上肢易受累的特点一致。MMN则无感觉神经损害的证据。 结论： 1.三组脱髓鞘性周围神经病累及部位不同：①CIDP为弥漫的运动和感觉神经脱髓鞘；②LSS为灶性的脱髓鞘,累及运动及感觉神经；③MMN为灶性的脱髓鞘,仅累及运动神经；④LSS与MMN的脱髓鞘程度无差异。 2.在LSS与MMN的灶性损害在运动神经的分布和程度上,除了桡神经多见于MMN外,其它并没有差异,都主要表现在正中神经和尺神经受累；LSS有感觉神经的损害,表现为SNAP的降低,也主要累及正中神经与尺神经；MMN无感觉方面的损害； 3.LSS与MMN无远端脱髓鞘损害,主要表现在近端脱髓鞘,符合非弥漫性脱髓鞘的特点。 4.三种疾病均存在继发性的轴索损害,严重程度与脱髓鞘程度相关,CIDP最重。 5.治疗效果存在差异：CIDP与LSS对四种治疗均有反应,而MMN对丙种球蛋白有反应。 |
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