营养与代谢障碍皮肤病

维生素B2缺乏症体征

症状体征

眼部，球结膜充血、角膜血管增生，角膜与结膜相连处有时发生水泡。严重时角膜下部有溃疡，发生睑缘炎、怕光、流泪与食物模糊。老年白内障与维生素B2缺乏有关。

口，口角湿白、裂隙、、溃疡、唇肿胀、裂隙与溃疡以及色素沉着;舌疼痛、肿胀、红斑、乳头萎缩，典型者舌称紫红色，火红次相见，中央红斑，边缘界线清楚如地图。

皮肤，脂溢性皮炎常见于皮质分泌旺盛部位，如鼻唇沟、下颌、眉间、耳后、乳房下、腋下、腹股沟等处。患处皮肤皮脂增多，轻度红斑，有脂状黄色鳞片。男性多见于阴囊，且常有渗液、脱屑、结痂、皮肤变色等，女性也偶见此变化于阴唇。

贫血，维生素B2缺乏场干扰铁的吸收、储存、动员，使铁量减少严重可造成贫血。

其他，维生素B2缺乏还影响生长发育，妊娠期缺乏可致胎儿畸形。

维生素B1缺乏的症状和治疗：

早期症状有疲劳、烦躁、记忆力减退、厌食、睡眠障碍、腹部不适、体重下降。严重的维生素B缺乏（脚气病）可能发生特有的神经、脑和心脏异常。各种类型的脚气病都有红细胞代谢改变，血和尿中的维生素B水平明显降低。

神经异常（干性脚气病）开始有脚趾刺痛感、脚部烧灼感，晚上特别严重。小腿肌肉痉挛、腿和脚部疼痛。如果同时缺乏泛酸，症状会更严重。小腿肌肉触痛下蹲后起立很困难，脚趾震动感减弱。甚至小腿和大腿肌肉萎缩，因为神经、肌肉不能发挥正常功能，可能出现足下垂，趾下垂（足和趾无力的下垂无法抬起）和腕下垂。

脑型脚气病（Wernicke-Korsakoff综合征）通常在急性维生素B1缺乏时出现大脑异常，这种情况可能是由于酗酒严重的妊娠呕吐或在原有慢性缺乏的基础上加重而引起。脑型脚气病早期的症状包括精神错乱、喉炎复视最后可导致虚构事实和经历（虚谈症）来填补记忆的空白。如果脑型脚气病不经治疗，症状可能加重导致昏迷甚至死亡。这是一种内科急症治疗需要静脉输入维生素B剂量为推荐的每日膳食营养供给量（RDA）的100倍。持续几天后，改用口服维生素B1剂量为RDA的10倍，直至症状控制。常常不能完全恢复，因为有些脑损伤可能是永久性的。

心血管型脚气病（湿脚气病）的特点是心输出量高、心率快、血管扩张、皮肤温暖、潮湿。由于维生素B缺乏，心脏不能维持高输出量，导致心力衰竭伴有静脉扩张、呼吸急促肺和周围组织水肿。治疗方法是静脉输入维生素B1 2～3天。剂量为RDA的20倍以后可以口服维生素B1。

婴儿脚气病发生在那些母亲缺乏维生素B1的母乳喂养婴儿。它的特点是心力衰竭、失声、周围神经受损常见于2～4个月的婴儿。给予维生素B1治疗，心脏通常会很快恢复正常。

维生素B2缺乏

维生素B2（核黄素）对许多细胞功能是重要的，特别是氨基酸代谢和能量产生，这种维生素的主要来源有乳制品、肉、鱼和家禽。除了以精米为主要食物的地区外，维生素B缺乏并不多见，主要发生在酗酒、肝病或慢性腹泻的人中。

最常见的症状有嘴角溃疡、嘴唇皲裂，可能留下瘢痕。如果有鹅口疮（酵母菌感染），发生在这些部位可能出现灰白色斑块。舌呈品红色在鼻与唇之间出现脂溢性皮炎。偶尔血管长入角膜导致眼睛畏光，男性阴囊皮肤发炎。治疗通常给予10倍RDA的维生素B2症状就会很快消失。

病理病因

维生素B2缺乏的主要原因是膳食供应不足，食物的供应限制、储存和加工不当，如烹调不合理（如淘米过度、蔬菜切碎后浸泡等），食物在加热、暴露于阳光的过程中被破坏，食用脱水蔬菜或婴儿所食牛奶多次煮沸等均可导致维生素B2缺乏。但也有其他并发原因如：

1.吸收障碍：胃肠功能紊乱如腹泻、感染性肠炎、消化道或胆道梗阻、胆汁分泌受限、胃酸分泌受限等度可引起维生素B2的缺乏。另外嗜酒者也因肠道吸收减少与生物利用率降低可导致维生素B2不足。

2.需要量增加或消耗过多：如在妊娠、哺乳、体力劳动、精神紧张等情况下，机体维生素B2需要量增加在京病过程中，例如高热、肺炎时因代谢加速、消耗增加，患者对维生素B2的需要量增多;而另一方面却常因食欲不佳、恶心、呕吐等致摄入减少，而出现口角炎等维生素B2缺乏症状。

3.药物影响,如治疗精神病的药物，丙咪嗪和阿米替林、氯普马嗪。还有一些药如阿霉素、阿的平等均抑制维生素B2的吸收。

4.另外蛋白质能量营养不良时伴有维生素B2的吸收利用的减少。

5.其他如咖啡因、铜、锌、铁离子等也影响维生素B2的吸收。

人体如果3-4个月不供应维生素B2就可以观察到单纯维生素B2缺乏的症状，呈现特殊的上皮损害、脂溢性皮炎、轻度的弥漫性上皮角化病伴有脂溢性脱发和神经紊乱。同时机体中有些黄素酶的活性异常降低，其中最明显的是红细胞内骨胱甘肽还原酶，此酶是体内维生素B2营养状况的标志。维生素B2缺乏主要表现在，眼、口、唇、舌、皮肤、和粘膜的变化。

维生素A缺乏症体征

(一)眼部　①最初为暗适应时间延长，以后在暗光下视力减退，黄昏时视物不清继则

发展成夜盲症;②眼干燥不适，经常眨眼，系因泪腺管被脱落的上皮细胞堵塞使眼泪减少所致，继而眼结膜和角膜失去光泽和弹性，眼球向两侧转动时可见球结膜摺叠形成与角膜同心的皱纹圈，在近角膜旁有泡沫状小白斑，不易擦去，即为毕脱斑;③角膜干燥、混浊而软化，继则形成溃疡，易继发感染，愈合后可留下白斑，影响视力;重者可发生角膜穿孔，虹膜脱出以致失明。

(二)皮肤　皮肤症状多见于年长儿，初起干燥、脱屑，以后角化增生角化物充塞于毛囊并突出于皮面，状似“鸡皮”，摸之有粗糙感;皮损首先见于上、下肢伸侧，以后累及其他部位;毛发干枯，易脱落，指(趾)甲脆薄多纹，易折断。

(三)其他　患儿体格和智能发育轻度落后，常伴营养不良、贫血和其他维生素缺乏症。牙釉质发育不良，常伴呼吸道、消化道及泌尿道感染。

维生素A缺乏病的诊断与鉴别诊断：

根据眼干燥及夜盲、皮肤干燥、毛囊性角化性丘疹等临床特征诊断不难。应与毛周角化病、小棘苔癣等鉴别。

维生素A缺乏病的治疗：

1、去除病因积极治疗存在的慢性疾病，纠正不良的饮食习惯

2、摄入富含维生素A及胡萝卜素的食物，如牛奶、动物肝脏、蛋黄等

3、必要时可给予维生素A制剂口服或注射。皮损处可外搽维A霜或％～％尿素霜

烟酸缺乏症体征

本病发生于各年龄组，男多于女，国内以中青年女性为多，好发于春夏季，有复发倾向。典型的三联征是皮炎、腹泻和痴呆。三者同时存在较少，常见皮肤和胃肠道症状，亦有仅见精神障碍，无皮疹者称无疹性陪拉格。

发疹前1～2个月往往已有口炎和慢性腹泻，或有历时较久的前驱症状如口腔烧灼感、消化不良、腹泻或便闭、头昏、头痛、失眠、记忆力减退、注意力不集中、疲劳、虚弱和体重减轻等。

皮损多位于暴露部位，常对称分布，如手背、指背、腕、前臂外侧、面、颈项、上胸、足背、踝和小腿伸侧，亦可发生于易受摩擦部位，如肩、肘、膝和臀等处。

早期经曝晒后于露出部位出现鲜红或紫红斑，界限清楚，略高起，有瘙痒或烧灼感，酷似晒斑，尔后皮损转红褐色，有明显浮肿，严重者红斑上发生大疱，可继发感染形成脓疱，或疱破裂、表皮剥脱形成大片糜烂，伴浆液渗出，或形成溃疡，干燥后结痂，2～3周后损害呈红棕色或棕黑色，变得粗糙并有鳞屑，亦可有皲裂和毛囊角化，其边缘可见1～2mm宽较红的部分，似一道镶边。急性发作时可有高热、谵妄、衰竭等症状。反复发作的慢性病例，皮损浮肿不明显，但皮肤增厚和皮纹明显，颜色转暗带棕黑色、粗糙而缺乏弹性，伴角化过度、干燥性鳞屑、皲裂、出血或覆有血痂。老年患者皮肤干燥，鳞屑呈片状，小腿伸侧有鱼鳞病样改变。

偶尔皮损累及鼻周，呈现带有黑头粉刺的脂溢性皮炎，与核黄素缺乏者相似。

皮损常于夏季发作或加剧，冬季减轻或消退，愈合时有大片脱屑，留有萎缩、色素的、沉着或色素减退。

口角炎以口角湿白、糜烂为主，亦可见口角和唇干燥皲裂、脱屑。早期舌炎为舌尖和舌边充血发红、蕈状乳头肥大，重者舌缘皲裂，舌面糜烂或有浅溃疡，久后舌乳头萎缩、干燥、光滑发红似牛肉。炎症可累及口腔粘膜、齿龈、咽喉和食道，自觉疼痛，唾液增多，影响进食，常有继发感染。

会阴、生殖器、肛门周围及粘膜病变可与口腔炎同时发生。直肠和阴道粘膜有炎症或溃疡，阴道分泌物增多，使附近皮肤浸渍或继发感染。

患者胃酸减少或缺乏，食欲减退，恶心呕吐，消化不良，腹胀便闭，腹痛腹泻，粪便量少、次数多达每日数十次，大便呈水样或混有消化不良食物，少数有里急后重和血便。

精神神经症状个体差异很大，以神经衰弱症状最常见，亦可有精神紧张，易激惹、情绪变化无常、头昏、眼花、失眠、乏力、精神不振、健忘、定向力丧失、猜疑、幻想、震颤、焦虑、忧郁、嗜睡或昏睡、谵妄、神志不清、肢体发僵或强直，运动失调或瘫痪，最后发展为痴呆症。周围神经病变有肢体麻木，末梢感觉减退，有烧灼感或疼痛，腱反射消失，偶见脊髓炎。 .

有严重精神神经症状者预后差，若不及时治疗，死亡率高达15%～ 50%，常死于严重腹泻、外周循环或全身衰竭。

烟酸缺乏的症状诊断和治疗：

糙皮病的特征是皮肤、胃肠道和脑异常。早期症状有皮肤对称性红斑，常在阳光照射后出现（对光敏感）。皮肤的这些改变不会消失，可能变成棕色，有鳞屑。随后可能出现胃肠道症状，如恶心、厌食、腹泻，排泄物有恶臭，有时带血，整个胃肠道都可能受到影响。胃酸减少，舌和口腔发炎，呈鲜红色。阴道也可能受到影响 。

最后，发生精神改变，包括疲劳、失眠和冷漠。通常在脑功能障碍之前出现精神错乱、定向力障碍、幻觉、丧失记忆等症状，甚至发生燥狂-抑郁型精神病。诊断依靠膳食缺乏烟酸的历史、症状、尿中烟酸代谢产物水平低下，血液检测等。治疗糙皮病药物为大剂量（大约为RDA的倍）烟酰胺，加上大剂量（RDA的10倍）的其他B族维生素。也应该补充维生素B1、B2、B3和泛酸，因为这些维生素缺乏也会产生一些与糙皮病相同的症状。

肠病性肢端皮炎是一种常染色体隐性遗传病婴儿期发病以肢端和口腔周围皮炎脱发腹泻及情感淡漠为其临床特征

原发性皮肤淀粉样变是指淀粉样蛋白沉积于正常的皮肤组织中而不累及其他器官的一种慢性皮肤病

皮肤黄色瘤病常见于脂蛋白酯酶活性异常，肝内残余分解代谢异常或低密度脂蛋白（LDL）分解异常所致的，以甘油三脂分解代谢降低为特点的各种原发性和继发性病变。

维生素B2缺乏症

维生素B2缺乏的主要原因是膳食供应不足，食物的供应限制、储存和加工不当，如烹调不合理(如淘米过度、蔬菜切碎后浸泡等)，食物在加热、暴露于阳光的过程中被破坏，食用脱水蔬菜或婴儿所食牛奶多次煮沸等均可导致维生素B2缺乏。但也有其他并发原因如：

1.吸收障碍：胃肠功能紊乱如腹泻、感染性肠炎、消化道或胆道梗阻、胆汁分泌受限、胃酸分泌受限等度可引起维生素B2的缺乏。另外嗜酒者也因肠道吸收减少与生物利用率降低可导致维生素B2不足。

2.需要量增加或消耗过多：如在妊娠、哺乳、体力劳动、精神紧张等情况下，机体维生素B2需要量增加在京病过程中，例如高热、肺炎时因代谢加速、消耗增加，患者对维生素B2的需要量增多;而另一方面却常因食欲不佳、恶心、呕吐等致摄入减少，而出现口角炎等维生素B2缺乏症状。

3.药物影响,如治疗精神病的药物，丙咪嗪和阿米替林、氯普马嗪。还有一些药如阿霉素、阿的平等均抑制维生素B2的吸收。

4.另外蛋白质能量营养不良时伴有维生素B2的吸收利用的减少。

5.其他如咖啡因、铜、锌、铁离子等也影响维生素B2的吸收。

维生素A缺乏症

1饮食不当　婴儿初生时其肝脏储存的维生素A很少很快被消耗尽但初乳中含量极高人乳和牛奶是婴儿所需维生素A的主要来源其他食物如蔬菜水果蛋类和肝等都能供给足够的维生素A故适当地饮食能供足够的维生素A不至引起缺乏但婴儿时期食品单纯如奶量不足又不补给辅食容易引起亚临床型维生素A缺乏症乳儿断奶后若长期单用米糕面糊稀饭去脂牛奶乳等食品喂养又不加富含蛋白质和脂肪的辅食则可造成缺乏症。

2消化系统疾病　消化系统的慢性疾病如长期腹泻慢性痢疾肠结核胰腺疾病等可影响维生素A的吸收肝脏是维生素A代谢和储存的主要器官胆汁中的胆酸盐能乳化脂类促进维生素A的吸收并能加强β-胡萝卜素-1515′-加氧酶的活性促进其转化为视黄醇故患肝胆系统疾病如先天性胆道闭锁慢性肝炎时易致维生素A缺乏症对各种病毒所致的肝炎或并发于感染疾患的中毒性肝炎也可引起维生素A缺乏症应加警惕

3消耗性疾病　如慢性呼吸道感染性疾病迁延性肺炎麻疹等在维生素A摄入不足的基础上因维生素A消耗增加而出现症状此外长期摄入矿物油(如液体石腊等)新霉素及氨甲喋呤等药物也能影响维生素A的吸收恶性肿瘤泌尿系统疾病可增加维生素A的排泄蛋白质缺乏影响视黄醇转运蛋白的合成致维生素A在血浆中尝试降低从而发生缺乏症状

4甲状腺功能低下和糖尿病　都能使β懿匪刈涑墒踊拼嫉墓谭⑸习灾挛谹缺乏而血液与皮肤都累积较大量的胡萝卜素很像黄疸但球结膜不显黄色

5锌缺乏 与维生素A结合的前白蛋白及维生素A还原酶都降低使维生素A不能利用而排出体外也可发生维生素A缺乏症近年报道营养状况改变对维生素A的利用也有影响

维生素A以两种形式存在即β-紫香酮(β-ionone)及其衍生物和维生素A原又称类胡萝卜素(carotenoids)与会者皆为脂溶性前者是不饱和的一元醇类以视黄醇(维生素A1)及3-脱氢视黄醇(维生素A2)的形式在体内起作用维生素A1存在于哺乳类动物及海产鱼类的肝脂肪乳汁和蛋黄内;维生素A2存在于淡水鱼的肝及食这些鱼的鸟体内后者的生物效价仅为前者的40%类胡萝卜素是一种烯烃类化合物主要来自植物其中最重要的是β胡萝止素-1515′-加氧酶裂解生成两个分子的视黄醇经肠粘膜的淋巴管到运至肝脏内贮存食物中的视黄醇在小肠粘膜与棕榈酸(palmitic acid)结合成棕榈酸视黄脂后掺入乳糜微粒通过淋巴管转动被肝脏所摄取和储存应机体需要水解成游离的视黄醇与血浆中特异的转运蛋白即视黄醇结合蛋白(retinol binding protein,RBP)及前白蛋白结合而被转运到其它组织维生素A及胡萝卜素均是相对稳定的化合物耐热酸碱不溶于水在油脂内稳定受一般烹调过程的影响较小维生素CE等抗氧化剂可能强其稳定性

维生素A的主要功能为：①构成视觉细胞内的感光物质维持暗光下的视觉功能人体视网膜中的杆细胞含有感光物质视紫质(rhodopsin)这是由11-顺型视黄醛(11-cisretinol)和视蛋白(opsin)结合而成是暗光下视物必需的物质此种结合是连续反应需要酶和能量一个视紫质分子内只有一个视黄醛分子视紫质经光照后11-顺型视黄醛变成全反型视黄醛(alltians-retinol)后者不能与视蛋白结合而胨掷胝飧龉坛莆状耸痹诎荡Σ荒芸辞逦锾寰幌盗谢Х从τ直涑?1-顺型视黄醛再与视蛋白重新结合成视紫质它是感弱光物质其合成减少时人体对弱光敏感度降低暗适应力减弱严重者产生夜盲视紫质需不断再生更新故需不断补充维生素A以维持对暗适应的能力②维持细胞膜的稳定性保持皮肤及粘膜上皮细胞的完整与健全;③促进骨骼与牙齿的正常生长;④增强机体免疫功能及屏障系统抗病能力;⑤维持生殖系统正常功能;⑥β-胡萝卜素可减轻红细胞卟啉病患儿对光的敏感度从而使症状减轻

当维生素A缺乏时上述生理过程不能正常进行从而导致一系列临床表现

维生素A缺乏的主要病理变化为上皮细胞改变先见萎缩继起增生性反应由原来的立方或柱状上皮化生为复层鳞状上皮其表层过度角化并易脱屑身体各部的上皮组织并不同时变形变形的程度也不同一般发眼结膜和角膜的病变最为显著其次为呼吸道泪腺涎腺食道粘膜胰管泌尿和生殖系统的上皮细胞都能引起同样变化皮肤过度角化时皮脂腺汗腺均见萎缩经治疗后以上病理改变逐渐消失

烟酸缺乏症

症状体征

本病发生于各年龄组，男多于女，国内以中青年女性为多，好发于春夏季，有复发倾向。典型的三联征是皮炎、腹泻和痴呆。三者同时存在较少，常见皮肤和胃肠道症状，亦有仅见精神障碍，无皮疹者称无疹性陪拉格。

发疹前1～2个月往往已有口炎和慢性腹泻，或有历时较久的前驱症状如口腔烧灼感、消化不良、腹泻或便闭、头昏、头痛、失眠、记忆力减退、注意力不集中、疲劳、虚弱和体重减轻等。

皮损多位于暴露部位，常对称分布，如手背、指背、腕、前臂外侧、面、颈项、上胸、足背、踝和小腿伸侧，亦可发生于易受摩擦部位，如肩、肘、膝和臀等处。

早期经曝晒后于露出部位出现鲜红或紫红斑，界限清楚，略高起，有瘙痒或烧灼感，酷似晒斑，尔后皮损转红褐色，有明显浮肿，严重者红斑上发生大疱，可继发感染形成脓疱，或疱破裂、表皮剥脱形成大片糜烂，伴浆液渗出，或形成溃疡，干燥后结痂，2～3周后损害呈红棕色或棕黑色，变得粗糙并有鳞屑，亦可有皲裂和毛囊角化，其边缘可见1～2mm宽较红的部分，似一道镶边。急性发作时可有高热、谵妄、衰竭等症状。反复发作的慢性病例，皮损浮肿不明显，但皮肤增厚和皮纹明显，颜色转暗带棕黑色、粗糙而缺乏弹性，伴角化过度、干燥性鳞屑、皲裂、出血或覆有血痂。老年患者皮肤干燥，鳞屑呈片状，小腿伸侧有鱼鳞病样改变。

偶尔皮损累及鼻周，呈现带有黑头粉刺的脂溢性皮炎，与核黄素缺乏者相似。

皮损常于夏季发作或加剧，冬季减轻或消退，愈合时有大片脱屑，留有萎缩、色素的、沉着或色素减退。

口角炎以口角湿白、糜烂为主，亦可见口角和唇干燥皲裂、脱屑。早期舌炎为舌尖和舌边充血发红、蕈状乳头肥大，重者舌缘皲裂，舌面糜烂或有浅溃疡，久后舌乳头萎缩、干燥、光滑发红似牛肉。炎症可累及口腔粘膜、齿龈、咽喉和食道，自觉疼痛，唾液增多，影响进食，常有继发感染。

会阴、生殖器、肛门周围及粘膜病变可与口腔炎同时发生。直肠和阴道粘膜有炎症或溃疡，阴道分泌物增多，使附近皮肤浸渍或继发感染。

患者胃酸减少或缺乏，食欲减退，恶心呕吐，消化不良，腹胀便闭，腹痛腹泻，粪便量少、次数多达每日数十次，大便呈水样或混有消化不良食物，少数有里急后重和血便。

病理病因

成人烟酸膳食供给量是每摄入热量4.1868MJ需6.6mg，烟酸存在于肉类、肝、奶类、豆类、谷类和蔬菜等动、植物食品中。人体能将动物性食物蛋白质中的色氨酸转变为烟酸，60mg的色氨酸经转化后可产生相当于1mg的烟酸，肠道内细菌也能合成烟酸。引起本病的原因有饮食中缺乏烟酸;吸收不良;慢性酒精中毒时肝脏对其利用不充分;感染等疾病时需要量增加;本病曾流行于吃玉米而又不加辅食的人群，因玉米内烟酸呈结合形式不能被利用，色氨酸含量又低;类癌综合征患者能使大量色氨酸转向合成5-羟色胺，致使烟酸合成减少而发病;遗传代谢缺陷如Hartnup病，因肠道吸收和肾小管再吸收色氨酸及其它氨基酸有缺陷，加上色氨酸过氧化酶缺乏，引起色氨酸代谢障碍;体内色氨酸转变为烟酸时需要吡哆醇(维生素B6)，当维生素B6严重缺乏或服用维生素B6拮抗剂异菸肼，这种转变就受到代谢酶的阻碍，氟尿嘧啶能抑制一种色氨酸-烟酸代谢酶的转变，这些都是造成烟酸缺乏的因素。

烟酸和其前体色氨酸(人体能由色氨酸合成烟酸)严重缺乏是糙皮病的主要原因.原发性缺乏通常发生在以玉米为主食的地区.存在于玉米中的结合型烟酸不能在肠道内吸收,除非先用碱处理过,如做玉米饼.玉米蛋白还缺少色氨酸.氨基酸不平衡可能也有助于产生缺乏,因此在印度那些吃亮氨酸含量很高的小米的人当中糙皮病很常见.

继发性缺乏见于腹泻,肝硬化和酒精中毒以及手术后大量应用缺少维生素的营养输注之后.长期异烟肼治疗(此药取代烟酰胺腺嘌呤二核苷酸中烟酰胺),恶性类癌瘤(色氨酸被转换形成5-羟色胺),以及Hartnup病也可发生糙皮病。