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颅咽管瘤（craniopharyngioma）是颅内最常见的先天性良性肿瘤，其起源于Rathke囊的残余上皮细胞。按照Erdheim理论，颅咽管瘤可发生在Rathke囊位于口咽到第三脑室底之间的任何部位，即颅咽管的任何部位。 颅咽管瘤为WHO Ⅰ级肿瘤。 颅咽管瘤占颅内肿瘤的1%～7%，是颅内最常见的先天性良性肿瘤，占60%左右，也是儿童鞍上肿瘤中最常见的类型。本病新生儿相对少见，占婴儿期脑肿瘤的8.3%。成釉细胞型颅咽管瘤呈双相年龄分布，儿童发病高峰年龄为5～15岁，成人发病高峰年龄为45～60岁。乳头型颅咽管瘤几乎总是毫无例外地发生于成人，且平均年龄为40～55岁。颅咽管瘤的发生无明显性别差异。 颅咽管瘤一般为良性，虽然好发于儿童和青少年，但由于生长缓慢，病史一般较长，患者多出现临床症状才就诊。临床表现因肿瘤部位及发展方向、患者年龄等而有所不同。由于颅咽管瘤多位于蝶鞍部，因而其临床表现多与垂体腺瘤类似。 1.颅高压症状 颅咽管瘤病程早期可无颅内压增高。当肿瘤生长，瘤体巨大，压迫第三脑室前半部，闭塞室间孔，影响脑脊液循环通道，可引起脑积水，从而使颅内压增高，此症状成人很少见。主要表现有头痛、恶心、呕吐、视盘水肿等。晚期患者可出现嗜睡，甚至昏迷。 2.局部压迫症状 因肿瘤生长的部位而有所差异。位于鞍上的肿瘤，常因直接压迫视神经、视交叉、视束等而引起视力视野障碍。鞍内型则易压迫腺垂体而导致生长激素及促性腺激素分泌不足，从而使生长发育障碍，骨骼生长迟缓甚至停止，引起垂体性侏儒或者内分泌异常、性器官发育障碍。而当瘤体向鞍上发展增大至第三脑室底部、压迫下丘脑，可引起体温调节障碍、嗜睡、尿崩症及肥胖性生殖无能综合征等。 随着显微外科技术的发展、影像学诊断技术的进步，以及替代疗法和其他治疗方法的综合应用，颅咽管瘤的手术效果已经取得了明显提高，治愈率大为改观，预后也有了较大改善。肿瘤全切除和次全切除后加以放射治疗，肿瘤复发率为20%，患者10年生存率可达85%以上。手术方式、病理类型、肿瘤的大小和生长的部位，以及术后有无联合放射治疗等综合治疗、并发症等均可影响颅咽管瘤的预后。 大体标本：肿瘤切面大多数为囊性，并以单囊多见，少数呈大小不等的多囊改变，囊壁光滑并布满大小不等的白色钙化斑点，内含黄褐色内燃机油样囊液，放置不凝固，可见浮游闪光样的胆固醇结晶。肿瘤常浸润周边脑组织并黏附邻近的血管和神经结构。 镜下：主要有三种组织学类型，即成釉细胞型、鱗状乳头型和过渡型。成釉细胞型有三层结构，最外层为圆柱立方表皮，中间层为复层的多角形、鳞状表皮样细胞，最内层为星形胶质细胞（图1A），在中心的层状明胶样物质有一部分发生钙化。鳞状乳型颅咽管瘤在镜下的典型表现为可见成熟的鳞状上皮细胞位于疏松的结缔组织基质中（图1B），鳞状上皮呈网状、梁状、乳头状，上皮自基底膜向梁柱的中心和表面演变，细胞逐渐扁平，形成许多多角形的粉红色角化细胞。 图1颅咽管瘤 A.成釉细胞型：栅栏状细胞围绕疏松的鳞状上皮细胞，可见鳞状结节（箭头所示）（HE，× 20）；B.鳞状乳头型：分化良好的鳞状上皮细胞内衬以疏松的结缔组织（HE，×10） 免疫组化：部分瘤细胞表达CK。 1.CT 该肿瘤CT表现为鞍上区肿块，圆形、类圆形或不规则分叶状。CT密度因肿瘤内成分不同而变异较大。肿瘤以完全囊性和部分囊性多见，尤其是儿童颅咽管瘤，少数肿瘤也可完全呈实质性。囊性部分常呈脑脊液样低密度，也可因含有较多的胆固醇而呈极低密度，或因囊内含有较多钙质和角蛋白而接近于等密度或稍高密度。肿瘤实质部分多呈等密度，也可因其含有较多的胆固醇结晶而呈低密度。肿瘤的钙化发生率较高，尤其是成釉质细胞型的钙化发生率远远高于鱗状乳头型，所以，钙化尤其容易发生于儿童患者，可高达80%。肿瘤的钙化有一定特点，囊性部分多呈蛋壳样钙化，实质性肿瘤或实性部分多表现为斑块状或小斑点状钙化。此外，还可出现云絮状、点片状或团块状钙化。蛋壳样钙化常是颅咽管瘤的特征性表现（图2）。 图2颅咽管瘤CT表现 2.MRI 该肿瘤MRI信号强度多种多样，特别是在T1加权像上，可呈低到高信号不等，这取决于肿瘤的内容物，囊性颅咽管瘤含蛋白、胆固醇或正铁血红蛋白的浓度高者，在T1、T2加权像上均呈高信号；而含角蛋白、钙质或散在骨小梁者则相反。实质性颅咽管瘤在T1加权像上为等信号，T2加权像为高信号。囊实性病灶则可有上述两种以上信号特征。增强扫描，实质部分可均匀或不均匀增强，囊性部分呈壳状强化（图3）。 图3颅咽管瘤MRI表现 所以，无论儿童还是成人，该类肿瘤均具有较典型的影像学特点，位于鞍上区，多数呈类圆形，境界清楚，常见蛋壳样钙化，内部信号多变，不强化或仅有边缘强化等，实性肿瘤瘤体强化显著，易与其他肿瘤鉴别，诊断起来相对容易。 儿童患者出现内分泌失调、视力视野改变，伴或不伴颅内压增高，应高度怀疑颅咽管瘤。临床诊断小儿颅咽管瘤比较容易，但成人则相对困难，因为有些颅咽管瘤的影像学表现和垂体腺瘤相似，有时鉴别困难。需与颅咽管瘤鉴别的疾病主要包括： 1. 垂体腺瘤 垂体腺瘤多见于15岁以后，一般不产生颅高压症状，视力视野障碍多见，钙化多见，瘤体多突破鞍隔向上生长，典型者可见“束腰征”，而颅咽管瘤钙化多见，“束腰征”少见。MRI矢状位T1加权像可显示颅咽管瘤与正常垂体之间的解剖关系。 2. 鞍结节脑膜瘤 鞍结节脑膜瘤是较为常见的鞍上肿瘤，多偏于一侧生长，垂体分泌障碍和下丘脑损害均少见。以鞍结节部位骨质改变为主，累及前床突和蝶骨小翼，强化后可见“脑膜尾征”，又称“鸟嘴征”。 3. 鞍区动脉瘤 鞍区动脉瘤CT平扫为等或稍高密度影，壁可见蛋壳样强化，与颅咽管瘤相似，但增强后明显强化，MRI平扫可见流空效应，明显搏动伪影非常有助于鉴别诊断，CTA检查能清晰分辨肿瘤与血管的关系，对诊断意义大。 |
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来自： zskyteacher > 《中枢神经系统》
