颅咽管瘤（craniopharyngioma）占脑肿瘤的3％—5％，居鞍区肿瘤的第二位，占1/3左右。所有年龄均可发病，儿童和青少年最常见（5-10岁和40-60岁为两个高发年龄段）。20岁以前发病接近半数。男性多于女性。多数位于鞍上或肿瘤大部分位于鞍上，少数可位于鞍旁，三脑室前部，甚至鞍内。最常见症状为头痛，内分泌功能紊乱、原发性视神经萎缩和两侧颞侧偏盲。内分泌症状包括发育停滞、侏儒、尿崩、肥胖和嗜睡。晚期可致颅内压增高征象。该肿瘤虽为良性，但预后欠佳。
颅咽管瘤WHO归为I级。巨检肿瘤边界较清，具有纤维包膜，呈单房或多房囊性伴壁结节，只有少数为实质性或实质和囊性混合性。囊内容物可为黄色透明液体，或为咖啡色黏稠油样液体，内容成分较复杂，包括胆固醇结晶、一般蛋白、角蛋白、散在的钙化或骨小梁结构、坏死碎片和纤维组织。实质部分和包膜囊壁可见钙化。镜下根据病理组织学可分为鳞状上皮细胞型、釉质细胞型、上皮细胞和釉质细胞的混合型和柱状细胞型。主要为梗阻性脑积水造成的颅内压增高和内分泌（如侏儒、尿崩、肥胖、垂体功能低下等）改变，可有视力下降。颅内压增高：早期可无明显症状。当肿瘤生长压迫第三脑室前半部，闭塞室间孔，影响脑脊液循环通道，可引起脑积水，从而使颅内压增高，成人很少见。主要表现有头痛、恶心、呕吐、视盘水肿等。晚期患者可出现嗜睡，甚至昏迷。 内分泌改变：肿瘤生长部位不同症状有所差异。鞍上肿瘤常因直接压迫视神经、视交叉、视束等而引起视力视野障碍。鞍内型易压迫腺垂体而导致生长激素及促性腺激素分泌不足，从而使生长发育障碍，骨骼生长迟缓甚至停止，引起垂体性侏儒或者内分泌异常、性器官发育障碍。而当瘤体向鞍上发展增大至第三脑室底部、压迫下丘脑，可引起体温调节障碍、嗜睡、尿崩症及肥胖性生殖无能综合征等。 1.CT：平扫多数病灶呈低密度伴钙化，灶周可有等密度带，增强后扫描等密度带可见强化。囊性含蛋白量高者显示可呈环状强化。少数呈低等混合密度，伴（相当一部分）或不伴钙化，钙化形态不一，可沿囊壁壳状钙化，等密度为实质部分，常呈附壁结节状，增强后扫描实质部分强化。极少数为单纯低密度或高密度灶，后者则与肿瘤内角蛋白多有关，增强后扫描多无强化。病灶多呈圆形或椭圆形，边界清，轮廓光滑；少数轮廓不规则，边缘与正常结构分界不清，特别是混合密度者。一般无瘤周水肿，病灶涉及鞍上池时，可见鞍上池不同程度的闭塞；肿瘤较大压迫第三脑室时，可见第三脑室前部消失；一般无脑水肿，累及孟氏孔时可致阻塞性脑积水；肿瘤向一侧鞍旁生长时，则可引起第三脑室向对侧移位。2.MR：T1WI、T2WI上信号多样，与病灶内容物的成分有关。如肿瘤以囊性为主者：若囊液内蛋白、液态胆固醇和正铁血红蛋白成分较多时，T1WI、T2WI均呈高信号；若囊液内蛋白含量较少时，T1WI则呈低信号，T2WI呈高信号；如囊液内角质蛋白、钙化和骨小梁含量较多时，T1WI、T2WI均呈低信号。如肿瘤以实质为主，T1呈低信号，T2呈高信号。如肿瘤内囊性与实质性病变同时存在，T1呈低等混合信号，T2呈等高混合信号。病灶多呈圆形或椭圆形，边界清，轮廓光滑，少数轮廓不规则。一般无瘤周水肿，病灶可涉及鞍上池、压迫第三脑室、累及孟氏孔、侵犯并向一侧鞍旁生长，则可引起相应改变。增强后MR扫描多见环状强化、环伴结节强化、片状或结节样强化。占位征象与CT相似。颅咽管瘤具有典型发病部位、发病年龄及CT、MRI特征，一般不难作出诊断。实质性颅咽管瘤应与垂体瘤、鞍区脑膜瘤和生殖细胞瘤相鉴别；囊性颅咽管瘤应与蛛网膜囊肿或表皮样囊肿相鉴别；囊性和实质混合性颅咽管瘤应与星形细胞肿瘤等病变相鉴别。 颅咽管瘤：多位于鞍上并可见正常垂体。垂体瘤常位于鞍内，CT上表现常为等或略高密度，罕见钙化，MR呈长T1长T2信号，正常垂体信号消失。 脑膜瘤：常位于鞍旁，CT平扫常为等或略高密度，其常见点状或星型钙化，呈明显强化，常偏于一侧生长，并注意有无鞍结节骨质增生，可见脑膜尾征/“鸟嘴征”。 蛛网膜囊肿：信号均匀，与脑脊液相通，增强无强化，且与外侧裂蛛网膜囊相连。 生殖细胞瘤：常累及垂体柄 ,主要以垂体柄明显增粗 ,垂体后叶短 T1 信号消为特征性影像学表现；CT钙化少见。 垂体腺瘤：多见于15岁以后，一般不产生颅高压症状，视力视野障碍多见，钙化多见，瘤体多突破鞍隔向上生长，典型者可见“束腰征”，而颅咽管瘤钙化多见，“束腰征”少见。MRI矢状位T1加权像可显示颅咽管瘤与正常垂体之间的解剖关系。
1.两个高发年龄段的患者、高颅压、视力视野或内分泌功能改变。2.CT鞍区囊性病变，壳状/不规则钙化，囊壁、周围及实质部分强化。3.MR鞍区/鞍上各种信号的占位，可见正常垂体信号。大体标本：切面大多为囊性，并以单囊多见，少数呈大小不等的多囊改变，囊壁光滑并布满大小不等的白色钙化斑点，内含黄褐色内燃机油样囊液，放置不凝固，可见浮游闪光样的胆固醇结晶。肿瘤常浸润周边脑组织并黏附邻近的血管和神经结构。镜下：主要有成釉细胞型、鱗状乳头型和过渡型三种组织学类型。成釉细胞型有三层结构，最外层为圆柱立方表皮，中间层为复层的多角形、鳞状表皮样细胞，最内层为星形胶质细胞，在中心的层状明胶样物质有一部分发生钙化。鳞状乳型颅咽管瘤在镜下的典型表现为可见成熟的鳞状上皮细胞位于疏松的结缔组织基质中，鳞状上皮呈网状、梁状、乳头状，上皮自基底膜向梁柱的中心和表面演变，细胞逐渐扁平，形成许多多角形的粉红色角化细胞。A.成釉细胞型：栅栏状细胞围绕疏松的鳞状上皮细胞，可见鳞状结节（箭头所示）（HE× 20）B.鳞状乳头型：分化良好的鳞状上皮细胞内衬以疏松的结缔组织（HE×10） 免疫组化：部分瘤细胞表达CK。 目前颅咽管瘤的主要治疗方式是手术切除。鞍区肿瘤最常用的手术入路有经翼点、鼻——蝶窦、纵裂及胼胝体入路等根据肿瘤生长的位置，术前评估影像资料能够明确肿瘤与视神经、血管、下丘脑及第三脑室等重要结构的关系，对肿瘤生长方式、形态和质地进行评估，指导选择适宜的手术入路，达到最大程度地减少对重要神经结构的损伤。
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