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颅咽管瘤（Craniopharyngioma）是鞍区常见肿瘤，是一种表皮样肿瘤，WHO分级属于Ⅰ级，5～14岁儿童及65～74岁老年人多见。颅压增高时，会出现头痛、恶心、呕吐等症状，如产生停经、肥胖、泌乳、尿崩症等症状，则是肿瘤向下生长压迫垂体所致，如果出现视觉障碍及脑积水征象，则是肿瘤向鞍上生长压迫视交叉神经及第三脑室等所致。 颅咽管瘤于1932年由Cushing 首次报道，该病发病机制主要存在两种学说: 第一种是胚胎起源学说，认为颅咽管瘤起源Rathke囊残余组织，凡是Rathke 囊移行的任何部位( 如梨骨、蝶鞍、蝶骨、桥小脑角区、鼻咽部等) 均可发生，但不能解释脑室内的颅咽管瘤; 第二种是组织化生学说，推测颅咽管瘤是腺垂体结节部垂体细胞鳞状上皮化生的结果。 大体标本切面多呈灰白、灰黄色，质地柔软，内可见不同颜色囊液，病理分囊性、囊实性和实性3种类型，以囊实性多见，实性最少见，镜下可分造釉质细胞型与鳞状乳头状细胞型，造釉质细胞型肿瘤几乎全部发生于儿童，以分叶状为主，囊实性居多，钙化比率可高达90％，且多呈环形或弧形钙化；鳞状乳头细胞型多见于成人，以椭圆形为主，实质部分为主多见，或囊实性病灶，相对少见钙化。 影像学表现：（1）CT表现多低密度影，囊内含蛋白较高或有新鲜出血，则为高密度，随着囊液或出血的吸收可等密度影；（2）MRI表现T1WI 上与脑灰质比较呈低信号，T2WI 上与脑灰质比较呈高低相间的混杂信号，呈“椒盐征”表现；(3)增强后强化十分明显，除与肿瘤内血管丰富且缺乏血脑屏障有关外，还可能与肿瘤血管基底膜不完整、内皮细胞开窗现象导致的通透性增加有关，但瘤体内胆固醇结晶、矿物质沉积及钙化无强化，因瘤体亦可出现“椒盐征”。(4)DWI呈均匀低信号，可能原因有两: 其一实性颅咽管瘤瘤体内混杂分布的微小钙化、角化物、矿物质及肿瘤细胞缩短其T2 弛豫时间，故能采集到的肿瘤信号明显降低; 其二，病理显示肿瘤细胞位于疏松的结缔组织基质中伴炎性细胞浸润，肿瘤内水分子扩散不受限制。 一般认为，根治性手术切除为首选治疗方法。经鼻或经蝶窦内镜手术方式，即可完整切除肿瘤又可不损伤脑及视觉功 能，为取得良好疗效提供了可能。因为在完整切除病灶的情况下，该肿瘤复发率可达15％，所以术后需长期随访。另有学者认为，成人颅咽管瘤如采用放射治疗，也可以达到良好的预后率。
[1]梅继新, 杨明慧, 邱晓明. 颅咽管瘤的MRI诊断及鉴别诊断[J]. 现代肿瘤医学, 2018, 26(18):5. [2]刘年元, 韩福刚, 张玉忠,等. 鞍区实性颅咽管瘤的MR诊断[J]. 临床放射学杂志, 2015, 34(8):3. 颅咽管瘤（Craniopharyngioma [ˈkreɪnɪəʊfəˌrɪndʒɪəʊmə]） Crania [ˈkreɪnɪə] 头盖骨 Sometimes you have to be your own hero. 有时候你得做你自己的英雄。 |
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