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【Ref: Kennedy BC, et al. J Neurosurg Pediatr. 2015 May 1:1-9. [Epub ahead of print]】 Chiari畸形I型（CM-I）是指单纯小脑扁桃体下降超过枕骨大孔5mm以上，其头颅MRI扫描发现率是0.78%。后颅窝减压术是症状性CM-I的首选治疗方法，约75%的小儿神经外科医生选择打开硬脑膜，但对这种处理仍然有争议。美国哥伦比亚大学神经外科的Kennedy BC等对采用不打开硬脑膜的后颅窝减压术治疗CM-I患儿进行回顾性分析，结果发表在2015年5月的《J Neurosurg Pediatr》在线上。
该研究纳入2003年至2013年间就诊于哥伦比亚大学医学中心的156例CM-I患者，其中51%为男孩，年龄＜21岁，平均年龄为9.9岁。74%的患儿以头痛、颈部疼痛或易激惹为首发症状，1/3患儿查体可见腱反射亢进，症状持续2.3年。MRI上，小脑扁桃体向下移位平均为12.3mm；44%患儿同时伴有脊髓空洞，以颈胸段最为常见，12%患儿合并脊柱侧弯，平均cobb角为25度。156例均行后颅窝减压术但不打开硬脑膜（图1）。术中常规进行体感诱发电位和脑干听觉诱发电位监测。同时在超声监测下，92%患儿采用单纯减压处理，即行枕下颅骨切除和C1椎板部分切除，锐性剥除寰枕筋膜。超声检测减压是否充分，减压范围达到小脑扁桃体尾端，其搏动正常，可见硬膜下脑脊液充盈良好。如未达到上述标准，则进一步行C2椎板部分切除，仅有12例患者切除部分C2椎板，回顾术前MRI可见这些患者的小脑扁桃体均下疝至C2椎板下缘。术后严密随访，如患者症状消失或仅留不影响学习生活的轻微症状，认为结局良好，否则需考虑再次手术。 图1. 枕下去骨瓣减压后所见，箭头所示剥除寰枕韧带。 所有患者术后未出现严重并发症，但1例浅表切口感染，1例腿部感觉异常，1例缝线处肉芽肿形成，1例围手术期肺炎。152例得到术后随访，平均随访时间为32个月。随访结果显示，91%患者获得良好的手术效果，其中38%完全无症状，53%有轻微症状。仅14例患者因原有症状持续、复发或出现新的症状或脊柱侧弯进展需再次手术（表1）。单因素分析发现，C2椎板切除、扁桃体下疝程度、肌力减退、呼吸困难均提示为复发的危险因素。多因素回归分析提示，C2椎板切除为再次手术的独立预测因子（OR 6.22，p=0.037）；肌力减退与再次手术之间存在相关性趋势（p=0.075），术前小脑扁桃体下疝不足8mm者均无需再次手术。
表1. 再次手术相关风险因子的单因素和多因素回归分析。 作者建议，大部分症状性CM-I患儿可单纯行枕下减压术，尤其是扁桃体下疝不足8mm者；单纯枕下减压术使90%患儿症状明显改善，手术并发症发生率亦低。对于小脑扁桃体下疝至C2椎板平面以下者 ，单纯去骨瓣减压的失败风险较高，需考虑进一步行硬膜切开减压。此外，对于以下几种情况，首选硬脑膜开放手术：神经系统症状进展迅速、短期内进展的脊柱侧弯以及颅颈交界处不稳定需行融合手术。 （浙江大学附属第二医院泽铭编译，复旦大学附属华山医院寿佳俊博士审校，《神外资讯》编辑部主编、复旦大学附属华山医院陈衔城教授终审） |
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