【读片时间】第0640期：多房囊性肾瘤

多房囊性肾瘤

【临床资料】

女性，42岁。腰痛、血尿1周。

图1多房囊性肾瘤

A

B

C

D

【影像学检查】

A.B.CT平扫右肾外形增大，右肾中下极多囊性肿块，肿块边缘清晰，内部见广泛性不规则分隔，囊壁及分隔壁薄、厚薄均匀；

C.D.增强扫描见囊壁及分隔均匀明显强化，囊内无强化，囊壁及分隔强化程度较肾实质低，囊内壁光整，囊壁间无相通

【最后诊断】

右肾多房囊性肾瘤（术后病理）。

【诊断要点】

多房囊性肾瘤（multilocular cystic nephroma）罕见，病因不明。命名较混乱，曾命名为多房性肾囊肿、囊性肾瘤、囊性错构瘤、肾淋巴管瘤等。可发生于任何年龄，以4岁以下男孩及40岁以上中年妇女多见。 本病为多个囊肿局限聚集于同侧肾脏的一个部分，彼此间仅以一层纤维薄膜相隔，未受累区组织正常。表现为良性生物学特性，预后良好。

1.临床表现：儿童往往在无意中发现腹部包块而就诊。成人可为肉眼血尿，腹部、患肾部位出现疼痛 或季肋部肿块表现。

2.CT表现：

1）单侧肾脏孤立性多房囊性肿块。

2）肿块与肾实质分界清晰，各小囊间不相通，囊壁厚薄均匀、光整。

3）增强扫描囊壁及囊间隔均匀性强化，强化程度不如正常肾实质。

4）囊内CT值可因囊内容物的成分不同而各异，囊内黏液CT值与实性软组织肿物类似，增强扫描囊内不强化。

3.MRI表现：

1）囊内容物T1WI呈极低信号，T2WI呈极高信号，类似水的信号改变。

2）囊肿内有出血、黏液成分不一而信号呈不同改变。

3）囊壁及囊间隔均匀性强化，囊内不强化。

【分析思路】

诊断依据：

1.患者为女性，42岁。腰痛、血尿1周。40岁以上中年妇女为多房囊性肾瘤的好发者，成人临床表现主要以腹痛、血尿为主。

2.右肾体积增大，肾内单发多囊性肿块。肾内肿块特征明显，即肾实质包绕病变呈“抱球样”改变。

3.肿块边缘清楚，与肾实质分界清晰，囊壁及分隔壁薄、厚薄均匀，肾周组织无明显异常改变等肾脏良性病变特征明显。

4.多房囊性病变，囊腔大小不一，囊壁光整，无明显壁结节，囊壁及间隔强化低于正常肾实质，各囊间无交通等均符合多房囊性肾瘤的CT表现。

鉴别诊断：

1.多房囊性肾癌：①男性多见，好发于中老年人。②囊性或囊实性肿块，囊壁不规整，较厚，可见壁结节。③病变实性部分、囊壁及分隔不均匀强化。④囊壁上可有不规则形钙化。⑤病变与肾实质分界不清晰。⑥可有肾外侵犯及远处转移征象。

2.多发性肾囊肿：①肾内多发散在的囊性病灶。②囊壁菲薄、均匀，无局限性增厚及壁结节，增强无强化。③囊肿间主要为正常的肾组织。

3.多囊肾：家族遗传性疾病，囊肿病变可累及全肾，囊壁间隔为成熟肾实质或完全纤维化组织。可伴有腹腔其他脏器的多囊性改变。