病例提供者：广东省乐昌市人民医院--茹进伟整理： 金华市中心医院 胡俊青审校： 金华市中心医院 庄顺红窦心灵--甘肃省酒泉市人民医院 结合各项检验结果和骨髓细胞形态，目前HPS诊断应该可以下，另外髓片中可见一类偏幼稚的细胞，倾向于淋系细胞，怀疑淋巴瘤骨髓侵犯。庄顺红--浙江大学金华医院血液室 EB-DNA？
雷庚伟--陕西省渭南华康医院 颗粒型淋巴瘤？茹进伟--广东省乐昌市人民医院 颗粒型淋巴瘤有哪些？
窦心灵--甘肃省酒泉市人民医院 T-LGLL，NK-LGLL，ANKL等
金鑫--浙江省立同德医院检验中心 LGL和ANKL形态差距很大，NK的LGL罕见，需要流式和分子生物学检查明确。金鑫--浙江省立同德医院检验中心 个人倾向淋巴瘤继发的HPS，个人比较倾向弥漫大B或者NK/T的。
窦心灵--甘肃省酒泉市人民医院 这些拖尾细胞胞体较大，胞质丰富，有较粗大颗粒，倾向于NK细胞，ANKL或NK-LGLL可能性大，但更倾向于ANKL，建议做流式、骨髓活检+免疫组化、TCR基因重排等检测。
金鑫--浙江省立同德医院检验中心 我想请教下茹老师，大颗粒淋巴细胞增多症和大颗粒淋巴细胞白血病如何区分？
茹进伟--广东省乐昌市人民医院 增多症和大颗粒淋巴细白血病，最好鉴别是TCR基因重排，看是否为多克隆。王哲--河北省保定市第一医院 该病例需要MICM综合诊断了。
窦心灵--甘肃省酒泉市人民医院 NK/T淋巴瘤/白血病是否可以通过流式、免疫组化染色和TCRG基因重排等检测，区分到底是T还是NK淋巴瘤/白血病？为何经常在各种报告中看到把NK/T淋巴瘤放一起？
金鑫--浙江省立同德医院检验中心 大部分的NK和T可以通过流式分子生物鉴别，但还是有一些很难区分会打NK/T！然后NK/T为什么会放一起因为淋巴瘤的分型还是基于病理，病理的组化NK和T经常分不开，供参考！
茹进伟--广东省乐昌市人民医院 活检和流式结果考虑为NK/T肿瘤，结合骨髓形态最后考虑NT/T淋巴瘤合并噬血综合征。NK细胞淋巴瘤流式主要表达：2、7、8、56、57，通常还表达16，表达CD56是其重要特征！NK/T形态特点:可见核仁，染色质疏松，细胞核不规则和深染，胞质丰富浅蓝、轻嗜碱性，呈网球拍样，有淡染区，含有嗜天青颗粒。感谢茹进伟老师提供的精彩病例！该病例资料齐全，图片清晰，患者为老年男性，发热、全血细胞减少，肝功能损害，胆红素↑，Ferr↑，TG↑，Fbg↓，EB病毒抗体阳性，形态学可见噬血细胞（吞噬粒细胞、幼红细胞、成熟红细胞和血小板），诊断HLH没问题; 同同时形态学可见一类异常细胞，该细胞胞体较大，胞质丰富，有较粗大颗粒，部分可见拖尾现象，倾向于NK细胞，NK/T细胞淋巴瘤，但是需要排除反应性组织细胞增多症。建议做流式、骨髓活检+免疫组化染色，TCR基因重排等。结合病理活检和流式分析结果，基本能作出NK/T淋巴瘤合并噬血综合征的诊断。补充一下，HLH的诊断缺乏特异性的实验室方法，目前诊断除形态学特征外，国际噬血细胞综合征的诊疗指南推荐以下两条:1.分子生物学指标:PRF突变和SAP突变2. 临床和实验室标准（需满足8条中的5条）:发热、脾大、血细胞减少、血红蛋白小于90g/L、粒细胞小于1*10 9/L、PLT小于100*10 9/L、甘油三酯大于等于3mmol/L或FIB小于等于1.5g/L、骨髓淋巴结噬血细胞增多、铁蛋白大于500ug/L、sCD25大于等于2400U/ml、NK细胞活性减低或缺如。等等 |
