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作者：首都医科大学附属北京天坛医院 神经外科麻秀建、林香江、孟国路；转载自中国医刊, 2017, 52(3) 颅内海绵状血管畸形（cavernous malformations，CMs）是一种海绵窦样扩张的血管团；肿瘤仅有单层血管内皮细胞附着，缺乏肌肉和弹力纤维；间质无脑实质；血管造影多呈隐匿性。传统观点认为这是种先天性疾病，部分为家族遗传性；随着认识不断提高，伴随的静脉畸形（developmental venousanomalies，DVA）与放疗等后天因素参与其发生发展，渐被学术界接受。
CMs在颅内血管畸形中仅次于动静脉畸形，占颅内血管畸形的8%～15%，大约有9%～35%CMs发生于脑干，是脑干占位性病变的常见原因之一。脑干海绵状血管畸形（brainstem cavernous malformations，BCMs）临床表现主要为出血及出血所致相应部位神经功能障碍，病程可呈复发缓解型。出血是患者就诊的主要原因。偶发的CMs年出血率仅0.08%；但对于有破裂史的CMs，年出血率为4.5%～22.9%，既往出血史可增加出血风险。1928年Dandy医生首次报道手术切除BCMs。随着神经影像、神经电生理检测和神经导航等辅助技术的飞速发展，推动了显微外科手术在BCMs上运用。近年来有不少学者报道BCMs的多种手术入路，但鲜有学者较全面地总结BCMs手术入路。本文就近年来主流的BCMs手术入路的选择及“手术进入安全区”进行综述。
1.治疗方式 主要治疗方式包括显微外科手术、放射外科和保守观察等。
1.1 手术治疗 为目前主要治疗手段。
1.1.1 手术目的 争取全切病灶以防止再出血，最大限度减小对正常脑组织的损伤并正确处理与之伴随的畸形静脉。
1.1.2 手术适应证及时机 在决定是否进行手术干预时，需要考虑BCMs自然病史、手术效果、手术风险以及患者意愿等多方面因素。BCMs年出血率达0.7%～6.0%，是幕上病变的30倍，再出血率5.0%～30.0%，且首次出血后可增加再出血风险；而再出血可导致原有的症状加重和新近神经功能障碍，积极外科手术，对出血的防治有重要意义。与此同时，BCMs因其位置特殊性，手术风险较大。但绝大部分学者认为，多数并发症只是暂时性的，经过一定干预后，会得到不同程度的恢复。由此，Porter等提出手术适应证如下：①邻近软脑膜或室管膜表面，或病灶呈外生型。②反复出血导致进行性神经功能缺陷。③急性的出血血肿跨过BCMs灶。④较大的病灶内血肿有占位效应。儿童累积出血率高，手术指征应适当放宽。
有BCMs手术适应证的患者，何时手术是另一关键问题。多数学者选择在出血的亚急性期进行手术，即首次出血后2～6周，此时血肿软化液化、边界清晰且胶质反应小，易于分离；患者病情相对稳定，手术耐受力好。过早或过晚，手术效果均不理想。但对BCMs出血占位致意识进行性丧失等病情严重患者，应行急诊手术，解除血肿压迫。
1.1.3 手术入路 进入某一特定脑干部位的CMs可有多种手术入路，选择时可参考“两点法”原则，即连接病灶中心和病灶最接近脑干表面的点所形成的直线，其延长线为最佳手术入路；同时考虑病灶位置以及CMs与室管膜或软脑膜面的关系，并根据与之伴随的畸形静脉做适当调整。神经导航、神经电生理检测等神经辅助技术对精准定位、减少损伤正常脑组织起重要作用。常见的手术入路归纳见表1。
笔者主要介绍5种常用的手术入路，即翼点入路、幕下小脑上入路、乙状窦后入路、枕下入路以及远外侧入路，其他入路可参阅提供的相关文献。
1.1.3.1 翼点经侧裂入路 此入路适用于腹侧、腹外侧中脑、脚间池区、中脑脑桥交界及脑桥腹侧顶部BCMs灶的切除。术中应注意保护面神经及其分支、回返动脉等重要结构。额眶颧入路经侧裂对中脑、脚间窝和动眼神经的显露较翼点入路充分，但额眶颧入路需要切除颧弓、打开眶壁，手术过程复杂，耗时较长。中脑腹侧“安全进入区”在动眼神经发出处和锥体束之间的狭小间隙。
1.1.3.2 幕下小脑上入路 经典的幕下小脑上入路适用于位于背侧、背外侧的中脑和脑桥上段的BCMs。该入路可视范围达下丘到上髓帆系带水平，显微镜下可见上下丘、小脑上动脉、松果体等中脑背侧结构。术中应注意不能过度牵拉静脉窦，以防止静脉血栓形成。幕下小脑上入路可在不过度牵拉脑组织的情况下避开深静脉系统，即可较好暴露中脑背侧的BCMs。但在暴露中脑上外侧且生长至小脑幕上的BCMs，效果欠佳。经顶枕入路或者枕下经小脑幕入路,可弥补这一不足，但因术中需要牵拉枕叶和顶叶，可致感觉或视觉受损。中脑背侧“安全进入区”为腹侧以黑质、背侧以内侧丘系为界的小间隙，解剖标志位中脑外侧静脉。此外，在四叠体的顶部和底部，各有一个“安全区”。
1.1.3.3 乙状窦后入路 Iplikcioglu等首次将乙状窦后入路应用于桥小脑角CMs切除。现今广泛应用于脑桥腹侧、腹外侧，桥小脑角，小脑中脚及延髓外侧顶部的CMs灶切除。手术应充分暴露乙状窦、横窦及乙状窦横窦移行处；剪开硬膜，脑压板牵拉小脑，可显露CNV-VIII及小脑下前动脉等结构。术中应注意保护小脑下前动脉及其分支、三叉神经和面听复合体等重要结构。然而，乙状窦后入路需要牵拉小脑，可致脑神经损伤，且充分暴露脑桥腹侧CMs效果欠佳。针对这一不足，Ohue等提出了乙状窦后绒球上经水平裂入路，在上半月小叶和绒球小结叶之间分离水平裂，可减少对小脑的牵拉和获得更大的暴露范围。脑桥腹侧的“安全进入区”，也被称三叉旁区，为三叉神经束内、锥体束外以及三叉神经运动核与感觉核前的小间隙。
1.1.3.4 枕下正中入路 切除脑桥背侧、第四脑室底及脊髓背侧上段的BCMs时，需要经过第四脑室底。手术时注意保护两侧小脑后下动脉及其分支以及第四脑室底重要神经组织。枕下正中入路手术时暴露良好，手术入路简便，仅需抬起或切开少许小脑下蚓部即能到达脑桥和延髓背侧上方，为切除脑桥或延髓背侧BCMs灶最常用的手术入路。Deshmukh等定量比较经小脑延髓裂入路和经小脑蚓入路得出：除了对第四脑室头侧的暴露欠佳，经小脑延髓裂入路的其他各个角度的视野均优于经小脑蚓入路，并提出，此入路结合C1椎弓摘除是切除第四脑室BCMs灶最佳入路。再者，切开小脑蚓部易引起蚓部分裂后综合征，故现多采用经小脑延髓裂入路暴露第四脑室底。其“安全进入区”共3个：面丘上后正中沟区，是由两平行的条纵行纤维束围成的狭小间隙；面丘上三角，内为内侧纵束，外侧为小脑脚；面丘下三角，内侧为内侧纵束，下界为髓帆，上外侧界为面神经。
1.1.3.5 远外侧入路 远外侧入路适用于延髓腹侧及腹外侧的BCMs灶。基础远外侧开颅后，剪开硬脑膜后，即可暴露延髓腹外侧的椎动脉、小脑后下动脉和第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ神经节等重要结构。手术中暴露、保护椎动脉。该手术入路对脑组织牵拉较少。延髓腹侧的“安全进入区”有橄榄核后沟水平或前外侧沟内位于舌下神经和颈1神经根之间的区域。但有学者认为，延髓直径较小，因而有临床表现的CMs多比较邻近延髓表面，故常可提供直接进入延髓病灶CMs的手术入路。
1.1.4 手术要点 基于脑干密集的神经核团、纤维束和CMs临床特征，笔者回顾文献，提出以下主要手术要点：①保护BCMs灶周围铁血黄素环的完整性，因环内可有正常脑组织。②为避免过分牵拉脑干组织，当病灶较大时，应分块切除。残留的BCMs病灶在早期再出血率高达62%，因而手术时应全切病灶以避免再出血。③注意保护引流的畸形静脉。8%～26%的BCMs并发DVA，且DVA与BCMs的形成和发展过程密切相关，在BCMs复发中扮演重要角色，但术中不可切除，否则会引起静脉梗死等严重的并发症。
1.1.5 手术“安全进入区” 通过手术入路可抵达脑干表面后，选择合适的脑干皮质切开区是另一紧要问题。多数情况下，病灶邻近软脑膜或室管膜表面，此时，膨出或黄染的脑干表面即为“安全进入区”；当BCMs部位较深、在软脑膜或室管膜表面之间隔有脑实质时，需要考虑“安全进入区”。这些手术“安全进入区”，避开了重要神经核团及其纤维束、血管等重要组织，提供安全手术操作空间。
1.2 放射治疗 伽马刀治疗BCMs的价值存在争议。DeBonis等称伽马刀可降低BCMs的再出血率，尤其是两年内的再出血率。但在CMs自然史中，首次出血后再出血率逐年降低，与接受化疗对再出血率降低无显著性差别。此外，放射治疗可致脑干水肿和诱发海绵状血管畸形的风险，因而笔者认为显微外科仍为症状性BCMs治疗的首选方案。而仅在病情恶性进展、存在手术禁忌的患者，考虑接受伽马刀治疗。
1.3 保守治疗 偶发的BCMs具有自限性，这也就为保守治疗提供了理论依据。目前，对于偶发、临床症状轻微与有手术禁忌的患者，推荐保守治疗。一项前瞻性队列研究表明，既往病灶破裂史CMs，其出血率随时间推移可逐渐减小，故患者位于脑功能区、距离初次出血时间较长，也可考虑临床观察。
2.展望 第1例位于脑桥延髓交界的BCMs切除后，经过近90年发展，进入脑干的不同手术入路相继被报道，为神经外科医生的临床决策提供了更多的选择。学者们不断尝试，在经典入路上不断改良，在更加充分暴露病灶、减少手术并发症上取得了一定的效果；神经辅助技术的革新，为精准抵达、全切病灶提供了更多的可能。笔者认为，对于多数BCMs病例，经过前人的努力，已将手术风险控制在可接受范围内。但是，目前经研究证实的手术入路和“安全进入区”尚有限；已报道手术入路效果的研究中，多为单中心研究，缺乏统一病灶部位不同手术入路之间治疗效果差异的多中心对照研究。传统的显微外科避免不了较大的骨窗、脑膜切开和脑组织牵拉。近年飞速发展的神经内镜技术，可更小限度造成脑实质损伤和提供更广的手术视野，充分体现“微创”理念。故未来神经外科的临床研究可聚焦于开展传统外科手术和神经内镜治疗效果对比的多中心研究。
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