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2020年，INC德国巴特朗菲教授在脑干肿瘤手术经典专著《Surgery of the Brainstem》中第13章Adult Brainstem Gliomas（成人脑干胶质瘤）发表了他三十多年来成人脑干胶质瘤的手术结果，著作中阐述了巴教授成功手术的高难度脑干胶质瘤案例。作为世界脑干手术大师，INC巴教授会根据每位患者独特的解剖学条件和实际情况定制手术方案和干预措施，以实施高质量的显微手术，这其中就包括了手术入路的选择。 本文分享了就是收录在《Surgery of the Brainstem》中的一例由巴教授使用经膜髓帆入路成功安全全切术后11年未复发的脑干肿瘤案例，经膜髓帆入路有哪些优点？巴教授经典经膜髓帆入路案例还有哪些？一起来看看。 20岁的女孩Lea因为急性头痛到医院就诊，诊断结果是由于背侧外生的中脑肿瘤引起的梗阻性脑积水而极度头痛。专家给出的意见是手术风险太大，没有意义，建议保守治疗。保守治疗后，症状无明显改善，Lea不甘心，在医生的介绍下联系了德国巴特朗菲教授进行远程视频会诊。 
从磁共振影像来看，可能患的是高级别胶质瘤。如果真是这样，Lea的生存期不会超过一年。单从片子来看，瘤子位置确实深，而且累及中脑和上脑桥。手术中稍不注意，或者损伤中脑患者变成植物人，损伤桥脑引起半身瘫痪，严重损伤延髓影响呼吸功能。然而，巴特朗菲教授给出了不一样的意见：“由于患者没有神经功能缺损，且肿瘤呈外生性生长，肿瘤高度恶性似乎不太可能，并与患者及其家人讨论了Lea的脑瘤可能是低级别胶质瘤。需要结合这个肿瘤生长方式的特点，手术可以达到近全切或者全切的效果，可以明显改善巨大肿瘤占位引起的脑干和小脑压迫效应，从而明显改善症状、延长生存期。”
图：术前增强MRI提示脑干巨大占位，高级别肿瘤累及中脑和上脑桥。
术者：INC德国巴特朗菲教授及其治疗团队。
诊断：脑干中脑背侧外生型胶质瘤 术中：半坐位，在整个手术过程中持续术中电生理监测，监测经食管超声心动图，以早期发现可能的空气栓塞。进行了枕下正中大骨瓣开颅术，肿瘤通过第四脑室经髓帆入路进入。根据术中菱形窝定位，肿瘤位于左侧面神经丘上方。由于肿瘤与周围的脑干实质有很好的边界，术中肿瘤全切，术后MRI复查明确未见肿瘤残余。 
图：术中半坐位、术中电生理持续监测下经髓帆入路全切肿瘤。
术后情况：术后运动功能完好，仅出现轻度的第六神经麻痹引起轻微的半侧面部感觉麻痹和轻微的复视，术后两个月症状明显缓解。组织病理学检查为WHO1级毛细胞星形细胞瘤。巴教授结合手术中情况和病理结果，表示1级胶质瘤且肿瘤全切，术后无需辅助放化疗，注意随访观察即可。她的后续康复良好，术后多次MRI检查均未发现局部肿瘤复发或其他颅内异常。术后11年随访：术后MRI显示患者没有肿瘤残留或复发。患者的临床状况良好，眼球运动正常。该良好的治疗结果发表于2020年的脑干肿瘤手术经典专著《Surgery of the Brainstem》中第13章Adult Brainstem Gliomas（成人脑干胶质瘤）。四脑室病变被小脑蚓部覆盖，可以采用两种手术入路来显露：膜帆入路和经蚓部入路。经蚓部入路特征性的操作即切开下蚓部，常用于四脑室嘴侧并没有向外侧隐窝生长的较大病变。这一入路的弊端是术野显露局限在中线区域，并且必须切开蚓部。蚓部劈开综合征表现为眼球震颤、步态紊乱、头颈摆动、躯干共济失调、平衡紊乱。除此之外，儿童患者劈开蚓部可能会出现小脑性缄默征。 膜帆入路经自然平面进入，因此没有破坏性。肿瘤位于 Luschka 孔时也可经膜髓帆入路显露；切除 C1 椎板可获得更灵活的从下至上的工作角度来显露四脑室嘴侧的病变。采用这一操作后的四脑室显露与经蚓部入路不分伯仲。它同样能提供脑室头尾全长从闩部到导水管的全部显露，而且，经膜髓帆入路还能提供到达 Luschka 孔外侧隐窝和上外侧隐窝的更宽广的视野。因为这些原因，在处理所有四脑室病变时已经不再使用经蚓部入路，而更愿意选择膜帆入路。症状不断进展的病变是手术切除的适应症。室管膜瘤可导致脑干压迫症，瘤内出血会导致急性神经功能恶化。四脑室受累的病变包括室管膜瘤、髓母细胞瘤、转移瘤、外生性脑干肿瘤、脉络丛乳突状瘤、海绵状血管瘤和动静脉畸形。因为四脑室底功能复杂多样，切除四脑室底的下层病变可能会导致多组颅神经麻痹，因此首先考虑的是如何选择合适的病例。图 3：四脑室室管膜瘤部分钙化/强化（上方图像）。肿瘤和四脑室底的紧密关系决定是否在四脑室底留一薄片肿瘤组织。桥脑海绵状血管瘤（下方图像）要求在电生理监测面神经核之下切除占位。两个病例均采用膜帆入路。术前 MRI 检查可提供肿瘤在四脑室嘴侧扩展的重要信息，这决定膜帆入路否需要联合微小的蚓部切开或者 C1 椎板切开，并以此达到肿瘤上极的目的。评估肿瘤对四脑室底的侵犯和术前计划积极的次全切除方案十分重要，这样术者就可以避免不必要的术中尝试来切除侵犯四脑室底的肿瘤。积极切除侵犯四脑室底的肿瘤总是与高致残率及术后吞咽通气障碍的重大风险相关，此类患者术后都需要胃造瘘和气管切开维持生命。一般黏连的薄片肿瘤应该保留在四脑室底。然而，在电生理监测下切除症状性软膜下病变如海绵状血管瘤是可取的。过度肥胖的患者可能无法耐受改良的公园长椅位，极端情况下也可考虑坐位并做好全部的准备工作。如果后组颅神经功能障碍已经出现，患者术后应该保持插管并在拔管后恢复进食前请耳鼻喉科医生会诊评估。PICA 可能被肿瘤包绕，特别是再次手术的患者。术前 T2W 序列能警示术者制定一个保护这些重要血管的次全切计划。术前 MRI 评估也能显示患者的枕窦，硬膜打开时枕窦可导致大量出血。出血性占位并发的脑积水可能需要术前侧脑室外引流术。在后颅窝极度扩大的占位存在时，积极的幕上引流可能会导致小脑天幕上疝和危及生命的脑干受压。病变位于脑干实质内时术前应该放置除颤电极。传统上将四脑室描述成一个帐篷，基底向前，而两边分别在嘴侧和尾侧。四脑室顶的上半由上髓帆和小脑上脚组成，四脑室顶的下半由下髓帆、脉络膜、蚓垂和蚓结节组成。外侧隐窝开口于桥小脑角。此处可见几个与小脑扁桃体相关的重要间隙。小脑谷位于两侧扁桃体内侧面之间，小脑延髓裂位于扁桃体前表面和延髓之间。PICA 是与此入路关系密切的结构之一。PICA 绕扁桃体走行，并通过四脑室顶的下半部分。然后 PICA 离开四脑室顶进入小脑半球、扁桃体和蚓部之间的裂隙。膜帆入路的技术要点是需要切开脉络膜和下髓帆，二者构成四脑室顶的下半部分。下蚓部可以牵开来显露四脑室。采用标准的枕下中线开颅，典型的骨窗比小脑半球病变的骨窗小，与Chiari畸形减压的开颅相似。它显露小脑半球侧面的内四分之一。在此入路中，横窦没有必要显露。如果病变向导水管扩展或者向外侧进入外侧隐窝，切除C1椎弓可获得扩大的由下至上的手术视角，通过这一视角有利于显露头侧和外侧区域的病变。图示：膜帆入路手术解剖的投影。注意枕大孔已经打开，钻孔位于中线两侧。小脑扁桃体、小脑蚓部和半球内侧部分均已显露。有时如果没有预先考虑到，枕窦会导致明显的出血。  图示：显露小脑下表面和上方脑干后，扁桃体蚓垂间隙和扁桃体延髓间隙被分离并打开。分离平面在扁桃体内侧缘和蚓垂边缘之间进行。随后向上外侧牵拉扁桃体内侧面，向内上方牵拉蚓垂来显露脉络膜和下髓帆。动态牵拉用于扩大扁桃体蚓垂间隙。用显微剪刀作锐性分离并保护PICA的分支。这一显露的获得不需要牺牲小脑蚓部，但是如果沿着小脑延髓裂和扁桃体蚓垂裂的分离平面黏连紧密，切开微小的蚓部（红线）有时是必须的。下一步，脉络膜和下髓帆被电凝后切开。 图示：下髓帆进一步切开（黑虚线）进入四脑室底和外侧隐窝。必须打开枕大孔来获得合适的操作角度。移除C1后弓能改善四脑室嘴侧半的视野，足以媲美经蚓部入路。 图示：显露四脑室底后，开始显微切除下方病变（海绵状血管瘤或者脑室内肿瘤）。
硬膜以不透水方式重新缝合。骨瓣视术者喜好还纳或者不还纳。笔者通常将骨瓣还纳避免出现小脑下坠。枕下肌肉轻柔的固定但是不要用缝线将其勒死。筋膜也采用不透水方式缝合。患者至少放置在 ICU 观察一晚上，并采用严格的血压控制管理。患者在术后最初几天需要常规止吐药物治疗，因为在四脑室底附近手术后强烈的恶心并非少见。术前吞咽功能受损患者在术后进食前需要谨慎的评估吞咽功能，避免出现吸入性肺炎的风险。这一类患者也有无菌性脑膜炎或者假性脑膜脑膨出的风险。· 膜帆入路比经蚓部入路优点更多，出现神经功能障碍可能更少。 · 若症状性脑内病变靠近脑室底表面，可以在神经电生理监测下手术， 否则不要盲目在四脑室底操作。肿瘤与四脑室底黏连时应次全切肿瘤。 · 移除 C1 后弓能改善术者对导水管和外侧隐窝的视角。 术前情况：21岁高校研究生，自2015年初次出现不适至今，除2019年行脑脊液分流术外，未接受其他治疗。2021年2月至2022年8月，肿瘤直径由8mm增长到12mm；而后仅两月，迅速增长到如今的18mm。右眼有压迫感、痛感及向下运动困难，后脑勺偶然还会感到麻木或疼痛。肿瘤快速生长，再拖下去，纵使是巴教授这样的颅底肿瘤大师，也无法保证患者能获良好预后。幸运的是，此时恰逢巴教授来华进行手术示范，张远在国内相关报道上得知此事，便立刻与我们取得联系。 手术医院：苏州大学附属独墅湖医院 手术医生：INC德国巴特朗菲教授 术后情况：术后MR显示肿瘤得到近全切，术后第一天教授查房时，张远意识清醒，能进行交流，术前担心的昏迷、瘫痪真的没有在这个大男孩身上发生。术后在ICU的张远：”我想去普通病房。” 巴教授现场讲解手术入路 病情回顾：35岁的于先生是一名成功的商人，2007年，于先生因熬夜劳累首次发病，左眼闭合无力，左侧面瘫，右下肢麻木。检查发现桥脑左侧海绵状血管瘤。住院10天后上述症状完全消失，无任何后遗症出院。本以为接下来就可以正常生活的于先生，却遭遇了前所未有的打击。2013 年到 2019 年，于先生发生了六次脑干出血，多次出血已经导致双目左看、复视、面瘫、肢体麻木等越发加重，病灶也在增大。从勉强可以驾驶汽车，到后面直接不能驾驶汽车。经医生建议，于先生选择了保守观察，等待下次出血时再对症治疗。为了缓解症状，他尝试了中医汤药、针灸、理疗等进行康复治疗。然而13年的保守治疗、中医调理给于先生带来的是一次次出血、一次次症状的加重。疫情期间病情突然加重，所以他远程咨询了巴教授，教授回复说：手术能做，手术的并发症也能避免，但术前就有的症状不可能完全恢复。 手术过程：半坐位，显微镜下经髓帆入路全切肿瘤，切除历时约1.5小时，术中全程神经电生理监测，手术顺利。不同的是，术前会诊评估提到可能需要两个不同的后外侧、后中线入路联合手术，术中巴教授评估，手术可以直接从后中线入路完全切除肿瘤，避免了额外的术中操作神经损伤风险及减少手术时间等。 
图：术后颅脑MR检查显示病变全切，无脑水肿、出血等并发症。 术后：术后当天晚上就拔除了气管插管，于先生完全可以自主呼吸，这下全家都放心了，千里迢迢没白折腾，以后都不用再担惊受怕了；做完这样一台高难度的开颅手术，于先生本以为要静养几天，但第2天就转出ICU回到普通病房，在医生的指导下开始活动，第3天甚至自己能下地走路，不用家人扶着，可以正常吃饭喝水，说话的思路也很清晰；随后，他就开始康复训练，写字画画都没影响，再过了1周自己走得又稳又快。参考资料：DOI: https:///10.18791/nsatlas.v2.ch15
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