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蒋宇钢教授表示，第四脑室肿瘤以髓母细胞瘤最多见，常发生于儿童，其次为室管膜瘤。早期诊断、手术全切、术后的辅助放疗非常重要，是防止此类肿瘤复发的关键，所以我们尽量做到全切肿瘤；另外脑室系统一定要打通。 蒋宇钢教授认为，小脑蚓部入路引起言语障碍和缄默症的发生率比较高，而膜髓帆入路能够全切肿瘤，也不损伤脑室，而且术后的并发症也少一些。因此，膜髓帆入路也是完全能够全切肿瘤的一个比较好的方法。 其中，髓母细胞瘤手术主要目标是解除梗阻、明确病理类型及分子亚型。 演讲内容如下（手术视频、演讲整理和PPT均经演讲者本人审核并授权神外前沿发布） 一、常见儿童四脑室肿瘤类型 1、四脑室肿瘤是儿童常见的疾病，大概分为髓母细胞瘤、星型细胞瘤、室管膜瘤、脑膜瘤、脉络膜乳头状瘤、表皮样囊肿等类型。
2、儿童四脑室肿瘤这几种疾病的好发年龄来看，星型细胞瘤好发年龄7岁、髓母细胞瘤好发年龄小于10岁、室管膜瘤10-15岁、脑膜瘤和脉络膜乳头状瘤等年龄偏大一点。CT和MR、增强等详见以下图表。 常见儿童四脑室肿瘤类型 二、我科四脑室肿瘤患者情况统计（2016年1月至2018年12月） 1、近两年期间，我科完成的第四脑室肿瘤患者45例，其中髓母细胞瘤32例，室管膜瘤5例，星形细胞瘤4例，脉络膜瘤2例，畸胎瘤2例。 2、近两年期间，我科四脑室肿瘤患者入路：大部分采用经膜髓帆入路，较少采用经小脑蚓部入路； 3、手术切除情况：这几种类型病人基本上都是手术全切除，个别是次全切。 4、我科四脑室肿瘤患者并发症情况：本组无死亡病例。术后早期住院期间34例主诉头晕头痛等低颅压表现，12例有频繁呃逆，眼震9例，言语顿挫11例，缄默7例。给予对症处理，症状消失。 三、髓母细胞瘤概述及治疗 1、髓母细胞瘤概述 2、髓母细胞瘤影像学表现 3、髓母细胞瘤组织学分类 4、髓母细胞瘤分子分型 5、髓母细胞瘤治疗原则
6、髓母细胞瘤专家共识
7、髓母细胞瘤治疗原则-先化疗or先放疗？
先放疗还是先化疗，也是有不同的争议；对髓母细胞瘤的生存，也是有不同的报道。 8、髓母细胞瘤放射治疗
质子（左图）与光子（右图）的全脑全脊柱放疗计划对比，总剂量为23.4Gy（相对生物学效应）。质子的全脑全脊髓计划不仅能避免脊柱前方的正常组织受到照射，还能显著降低患者所受到的整体照射剂量。 MGH研究表明质子放疗和光子放疗在生存时间上无差异，但在生存质量上，质子放疗优于光子放疗。 9、髓母细胞瘤预后因素
促结缔组织增生型和广泛结节型预后好间变型及经典型；小于3岁的幼儿预后差于3岁以上的患者，尤其1.5-2岁患儿预后更差。 10、髓母细胞瘤手术治疗
对于髓母细胞瘤患者，我们常见的是脑室外引流(EVD)、腹腔分流术(VP分流术)，尤其有蛛网膜下腔广泛播散转移患者应首选VP分流术；肿瘤的手术切除，尽量手术全切除，靠近四脑室底部重要结构处可有少量残留；髓母细胞瘤手术主要目标是解除梗阻、明确病理类型及分子亚型。 四、手术入路 1、第一种·经小脑蚓部入路（transvermian approach）
2、第二种·经膜髓帆入路（Telovelar approach）
3·传统经典入路为经小脑蚓部入路
4·经膜髓帆入路
5、手术入路决定方式：
根据肿瘤生长状态、大小、形态以及是否靠近四脑室出口处决定手术入路及方式。 6、四脑室的解剖及保护
7、PICA的解剖及保护
四脑室的解剖和保护非常重要，包括血管的保护，特别小脑后下动脉（PICA）的保护。 五、5例病例分享 髓母细胞瘤 病例分享1 1、男性， 8岁，因头痛一周，恶心呕吐3次入院 2、术前 MR
核磁显示有一个大的四脑室占位性病变。 3、髓母细胞瘤病例分享1手术视频
[手术视频1讲解]我们采用经膜髓帆入路，先进髓帆，下面是小脑蚓部，把小脑蚓部切开后看到肿瘤，肿瘤呈交通状态，我们必须分块切除肿瘤后，四脑室底就清楚了，全切除后，周围出血，止血纱压住止血。 4、术后 MR
术后核磁显示，手术切除还是比较干净的，肿瘤尽可能做到全切除。 5、术后病理结果
髓母细胞瘤病例分享 2 1、男性， 9岁，因头痛一周伴行走不稳入院 2、术前 MR
核磁显示四脑室占位。 3、髓母细胞瘤病例分享2 手术视频
[手术视频2讲解]同样，我们经膜髓帆入路进行切除肿瘤。我们觉得，膜髓帆入路比较好，能够全切肿瘤，也不损伤脑室，而且术后的并发症也少一些。开颅以后就看到肿瘤了，肿瘤很大。小脑后下动脉和肿瘤有些粘连，我们进行分离。四脑室底部分显露以后用棉片保护好，因为肿瘤往上生长，到了小脑蚓部或者小脑的内侧，所以我们还是要把肿瘤切除干净，放入止血材料，止血。 4、术后 MR
术后的复查还是比较满意的。 5、术后病理结果
星形细胞瘤病例分享 3 1、男性， 11岁，因头痛两周伴入院 2、术前急诊 CT
3、星形细胞瘤病例分享 3 手术视频
[手术视频3讲解]还是采用经膜髓帆入路，我们觉得这个入路非常好。我们在分离肿瘤，看到脑室底了，同样把显露部份用棉片把它覆盖，保护着脑干表面，切开口子，脑脊液流出，把蚓部和小脑的这些肿瘤切除，切除完成后止血。 4、术后 CT
术后复查 CT、MR，手术切除也是比较干净的。 5、术后 MR
6、术后病理结果
室管膜母细胞瘤 病例分享 4 1、男性， 5岁，头晕头痛一周，加重伴恶心呕吐1天入院 2、术前 MR
3、室管膜母细胞瘤 病例分享 4手术视频
[手术视频4讲解]我们还是采用经膜髓帆入路，先把小脑蚓部下面切掉一点点。这肿瘤比较大，然后分块切除，看到四脑室底了；随后，四脑室底很清楚，干干净净的，肿瘤全切除完了，探查周围没有明显的残留肿瘤了，脑脊液也流下来了。 4、术后CT
5、术后 MR
6、术后病理结果
脉络膜乳头状瘤病例分享 5 1、女性， 4岁 2、术前 MR
3、脉络膜乳头状瘤 病例分享 5 手术视频
[手术视频5讲解]我们用同样的方法，膜髓帆入路，把蛛网膜打开，手术全切肿瘤以后，放置止血材料。因为肿瘤手术切除到四脑室底部，所以切除以后还是有点出血。其实，四脑室底有点出血，也不要紧，如果脑室全部打开以后，放薄薄的一层止血纱，也不会引起脑脊液循环不通畅的问题。 4、术后 CT
5、术后一个月 MR
6、术后三个月 MR
7、术后九个月 MR
8、术后病理结果
六、总结 第四脑室肿瘤以髓母细胞瘤最多见，常发生于儿童，其次为室管膜瘤，成人发病率也是比较高的；早期诊断、手术全切、术后的辅助放疗非常重要，是防止此类肿瘤复发的关键，所以我们尽量做到全切肿瘤；另外脑室系统一定要打通；小脑蚓部入路可以引起言语障碍和缄默症的发生率比较高。所以，我们认为，膜髓帆入路也是完全能够全切肿瘤的一个比较好
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