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变应性支气管肺曲霉病（ABPA） 《新英格兰医学杂志》 2008年8月7日 Ting-hsu Chen, M.D. Helen Hollingsworth, M.D. 波士顿大学医学院 二十六岁的吸烟男性，有很长的哮喘控制不佳及环境过敏病史，因哮喘加重而入院。 他最近没有住院或结核病暴露史，一年以上没有服用任何药物。查胸部CT显示多肺叶浸润。见管状区域（图A，箭头）和囊性支气管扩张（图A，箭头），主要位于上肺叶，并可见双侧粘液嵌塞（图B，箭头）以及纵隔淋巴结和肺门淋巴结病变。实验室检查白细胞计数为8000/立方毫米，嗜酸性粒细胞比例为8％，其IgE水平为21,494IU/毫升（正常范围，0-150）。人体免疫缺陷病毒的检测为阴性。囊性纤维化的基因检测为阴性（103个最常见的突变）。痰培养提示烟曲霉生长。血清曲霉沉淀素为阳性，烟曲霉IgE的指数为9.6（正常，<><> 变应性支气管肺曲霉病(allergic bronchopulmonary aspergillosis，ABPA)是由于人体对寄生于支气管内的曲霉发生变态反应所引起的支气管肺部疾病，临床常表现为慢性支气管哮喘、复发性肺部浸润和支气管扩张等。1952年Hinson等最先对该病进行了详细描述。ABPA最常见于哮喘和囊性纤维化的患者中，ABPA在哮喘患者中的发病率为l%-20%，在囊性纤维化的患者中为2%-15%。由于囊性纤维化在北美洲白人中最常见，其他人种极少见，故我国主要见于哮喘患者。据报道，我国哮喘患者中ABPA约占2.5%。 ABPA大多发生在30～40岁成年人，无明显性别差异，临床表现变异很大。患者一般表现为控制不佳的哮喘，可伴有咯血和咳痰及低热、乏力、体重下降等全身症状。31％～69％的患者可咳棕黑色痰栓，是ABPA相对特异的症状。如果哮喘患者伴有咯血、棕黑色痰栓和肺部浸润影，则高度提示ABPA的可能。但约20％患者的也可表现为控制良好的哮喘，甚至少数患者可无哮喘病史，因肺部阴影和急性呼吸衰竭而诊断。如果诊治不及时，持续的气道炎症过程可导致支气管扩张和肺纤维化。 ABPA非特异性的影像表现为反复性、移行性的肺浸润影，从磨玻璃样到实变影，以及因痰栓引起的肺不张等，晚期可出现肺气肿和纤维化等。ABPA的特异性影像表现为以上叶为主的中心性支气管扩张，CT扫描可见支气管管壁增厚、管径扩张和双轨征、印戒征，由于分泌物痰栓阻塞支气管可表现为条带状、分枝状或牙膏样、指套样阴影。 High resolution computed tomography chest scan. A, B: High resolution computed tomography chest scan showing typical central bronchiectasis. The upper panel shows cylindrical bronchiectasis while the lower panel shows cystic bronchiectasis; C: High resolution computed tomography chest scan showing bronchiectasis extending to the periphery. Also seen are mosaic attenuation and centrilobular nodules; D, E: High resolution computed tomography chest scan demonstrating mucus plugging of dilated bronchi (arrows) with evidence of centrilobular nodules in a tree-in-bud fashion (arrowheads); G: High resolution computed tomography chest scan showing central bronchiectasis with extensive areas of mosaic attenuation. Chest radiograph. A, B: Chest radiograph (right panel) demonstrating consolidation in the left upper zone. Corresponding high resolution computed tomography of the chest (left panel) shows mucus-filled dilated bronchi; C, D: Chest radiograph (right panel) demonstrating consolidation in left upper zone. Computed tomography chest (left panel) shows typical consolidation with air bronchograms. World J Radiol. 2012 Apr 28; 4(4): 141–150. 2013年国际人类和动物真菌学会ABPA专家组提出了新的诊断标准：(1)易患因素：支气管哮喘，囊性纤维化。(2)必要条件(2项均应满足)：①I型(速发型)曲霉皮肤试验阳性，或曲霉特异性IgE水平升高；②血清总IgE水平升高(>1 000 IU/ml)。如果患者血清总IgE水平 ABPA的治疗目标包括控制哮喘症状，改善肺部影像，预防病情复发和支气管扩张、慢性肺曲霉病等并发症。口服糖皮质激素是目前ABPA的治疗首选。激素可通过抑制机体对曲霉抗原的免疫反应，从而缓解哮喘症状，降低血清IgE水平，清除肺部浸润影，防止肺组织破坏和病情恶化。文献推荐方案：泼尼松0.75 mg/kg/d，持续6周，然后0.5 mg/kg/d，持续6周，之后每隔6周减量5 mg，持续治疗总疗程至少6-12个月。口服伊曲康唑可通过降低患者气道内真菌负荷来降低抗原刺激引发的免疫反应，缓解哮喘症状，并能减少或避免激素的使用。适用于那些使用激素后仍有反复急性发作及激素依赖性的哮喘患者(仍需口服激素以控制难治性哮喘的患者)。文献推荐的治疗方案为口服伊曲康唑200 mg/次，每天2次，持续16周（因为其疗效常需16周后才能显现），然后改为每天1次继续应用16周。 哮喘控制不佳和难治性哮喘患者，尤其是伴有支气管扩张时应警惕ABPA可能。 |
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