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变应性支气管肺曲霉病（ Allergic Broncho-Pulmonary Aspergillosis，ABPA）又称过敏性支气管肺曲霉病，是呼吸系统真菌病中最常见的一种疾病，以烟曲霉最常见，黄曲霉及黑曲霉等亦可见到。ABPA占哮喘0.25％～11％，占囊性纤维化2％～15％，约10％～15％可发展为慢性肺曲霉病,主要有发热、咳嗽、咳痰、气急、咯血、喘息、胸痛和咳出棕色痰栓等。 我们认为诊断ABPA必须满足4条必备标准和至少1条次要标准。必备标准：(1)血清总IgE水平>1000ng／ml；(2)烟曲霉皮试速发阳性或血清烟曲霉特异性IgE升高；(3)肺部浸润；(4)囊性纤维化或哮喘的诱因。次要标准：(1)外周血E0s升高；(2)血清曲霉沉淀素抗体阳性；(3)影像显示支气管扩张；(4)痰培养曲霉属阳性；(5)咳棕褐色痰。 2008年美国感染病学会(IDSA)将ABPA分3型：(1)ABPA-S：即血清型ABPA，满足临床、实验室及血清学诊断标准，但无中心型支气管扩张；(2)ABPA-CB:即ABPA合并支气管扩张，满足诊断标准和中心型支气管扩张；(3)ABPA-CB-ORF：满足诊断标准和中心型支气管扩张，还有其他放射学特征，如肺纤维化、瘢痕形成、肺气肿形成、纤维空洞变化和胸膜改变。此外，近年来干燥黏液和钙锰铁盐凝集所致的高密度黏液(high-attenuation mucus，HAM)在诊断ABPA中的作用越来越突出，有人建议把ABPA-CB-HAM划入ABPA的分型中，因该型患者有较高的血清EOS、较严重的肺功能损害和容易复发的特点。 2008年，IDSA将ABPA分为5期：I期(急性期)：烟曲霉特异IgE和IgG上升。血清总IgE出现高峰后的12～16周抗烟曲霉IgE也出现高峰。影像上可有肺部浸润。使用激素后，症状、胸片和IgE有改善。Ⅱ期(缓解期)：急性期使用激素后缓解时问超过6个月。该期血清IgE正常或轻度升高，胸片浸润能完全缓解。Ⅲ期(加重期)：症状复发、胸片出现新浸润及IgE水平上升。Ⅳ期(激素依赖哮喘期)：患者多有持续咳痰及呼吸困难症状，常有影像学改变。尽管口服糖皮质激素，患者仍有症状，血清IgE仍升高；若撤退激素，症状会加重。V期(终末期，纤维化期)：患者早期诊断错误，仅像哮喘一样接受类固醇、支气管扩张剂及抗生素的短期治疗，可能发展为支气管扩张、空洞型改变和纤维化，甚至呼吸衰竭，严重者死亡 ABPA 常见的病理特点如下：①支气管中含有大量黏稠的黏液，含有纤维素、嗜酸性粒细胞和夏科 - 雷登晶体；②支气管由于黏液堵塞导致部分不张；③显微镜下见支气管内肉芽肿形成，支气管壁充满炎症细胞，如组织细胞、淋巴细胞、浆细胞和嗜酸性粒细胞；④支气管壁破坏，胶原代替黏膜下层的腺体和平滑肌纤维。 支气管扩张在胸片上可表现为指套征，代表支气管扩张合并黏液栓充填；印戒征，代表扩张的支气管与伴行血管的横断面；轨道征，代表炎性、水肿的支气管壁。胸部 CT 图像上，支气管扩张表现为柱状、静脉曲张样、囊状、混合型。此外有研究发现非 ABPA 的哮喘患者也可发生中心性支气管扩张，树芽征是小叶中心结节的一种特殊形式，代表扩张的小叶中心支气管被黏液、脓液等物质充填。肺实变影，磨玻璃影，显游走性改变，反映了疾病的活动性，其病理基础可能是肺泡内急性嗜酸性粒细胞浸润。磨玻璃影在治疗后消失，实变影在随访过程中未见明显变化，反映了不可逆的纤维化改变。影像表现为中上肺为主的中心性支气管扩张、树芽征、黏液栓、游走性肺实变及磨玻璃影、胸膜增厚或胸腔积液、肺不张，中心性支气管扩张最为常见。 糖皮质激素是最有效的药物，而且越早运用效果越好。抗真菌类药主要分为两性霉素B类及三唑类，后者比前者有更好的疗效及安全性，且易于管理，是临床上最常用于治疗ABPA的抗真菌类药。目前最常用的三唑类主要是伊曲康唑及伏立康唑，且伊曲康唑不良反应更少。
[1]夏婷婷, 徐志波, 刘贤忠,等. 变应性支气管肺曲霉病的诊断和治疗新进展[J]. 中国医学科学院学报, 2016, 38(5):6.[2]许洋, 刘凯雄, 瞿介明. 基于2017版《变应性支气管肺曲霉病诊治专家共识》的病例分析[J]. 上海交通大学学报：医学版, 2018, 38(10):6.[3]王宗勇, 余建群. 变应性支气管肺曲霉病的X线及CT表现特征[J]. 华西医学, 2016, 31(3):4. 变应性支气管肺曲霉病（ Allergic[əˈlɜːdʒɪk] BronchoPulmonary [ˌbrɒŋkəʊˈpʌlmənəri] Aspergillosis [ˌæspərdʒɪˈloʊsɪs]，ABPA） remind [rɪˈmaɪnd]提醒 They remind themselves perfection is impossible.他们时常提醒自己——人无完人。 |
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