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病例介绍 [1] 男性，49 岁。主诉：反复咳嗽、气喘 23 年，加重 2 月。 现病史：患者 23 年前无明显诱因出现阵发性咳嗽、胸闷，自服抗感染药物或输液治疗症状可缓解，一直未予重视，后患者逐渐出现喘息，程度较轻，当时医院诊断为「支气管哮喘」。 间断使用糖皮质激素及β2 受体激动剂吸入治疗，症状有所改善，但病情迁延反复，2 个月前无明显诱因又出现咳嗽气喘加重，伴少量白色黏痰、胸闷，活动后明显，至医院诊断为「支气管哮喘急性发作」，予抗炎平喘等治疗后病情并无明显好转。 查体：R 24 次/分，BP 126/78 mmHg。双肺叩诊清音，可闻及散在湿啰音及哮鸣音，右肺明显；心脏及腹部查体未见明显异常。 辅助检查：血白细胞 8.4 × 109/ L，中性粒细胞 0.47，血嗜酸粒细胞 0.19；血清总免疫球蛋白（Ig）E 定量 3247 U/mL。血气分析：pH 7.42，PaO2 65 mmHg，PaCO2 42 mmHg。真菌 G 试验 32.37（正常参考值＜10）；GM 试验 0.14（正常参考值＜0.5）。胸部 CT 示：双肺支气管扩张伴感染。 肺功能检查：FEV1 占预计值 47%；FEV1/ FVC 74.1%，支气管扩张试验阳性。痰细菌培养 2 次、真菌培养 2 次、痰涂片找抗酸杆菌 2 次均为阴性。纤维支气管镜检查镜下未见异常，右下叶外基底段行经支气管肺活检（TBLB），示嗜酸性脓肿样坏死组织。 诊断：变应性支气管肺曲霉菌病 治疗：予泼尼松 30 mg tid、伊曲康唑 200 mg bid 口服。3 周后复查胸部 CT，病灶明显好转，后痊愈出院。 概念分析 变应性支气管肺曲霉菌病（allergic bronchopul-monary aspergillosis，ABPA）是由烟曲霉菌引起的气道高反应性疾病。 英国学者 Hinson 等于 1952 年首先在哮喘患者中发现并命名了 ABPA。ABPA 最常见于哮喘和肺囊性纤维化患者。有报道指出 [2]，ABPA 在哮喘人群中的发病率约为 13%。 临床特点 ABPA 于多种因素作用下发病，好发于 30～40 岁，无明显性别差异，偶有 ABPA 家族史。临床表现为慢性哮喘样症状，反复肺部浸润，中心性支气管扩张；可出现不同程度喘息、畏寒、发热、乏力、刺激性咳嗽，且咳棕黄色脓痰，偶尔出现痰中带血，绝大多数患者痰中可检测到嗜酸粒细胞和曲霉菌丝。 血清 IgG 抗体阳性，IgE ≥ 1000U/mL；曲霉菌变应原迟发性皮肤试验阳性；其 CT 表现相对有一定特征性，以中心性支气管扩张为主，常伴较高密度支气管腔内黏液栓形成 [3]，HRCT 在显示支气管扩张和黏液栓形成及边界，发现细小支气管黏液嵌塞和感染方面具有较为明显优势。 诊断 85% 的 ABPA 患者在确诊前易误诊为哮喘 [4]，因此，对哮喘合并支气管扩张的患者应高度警惕 ABPA 可能，应常规行外周血嗜酸粒细胞计数、外周血总 IgE 及胸部 CT 检查，以提高诊断率。 ABPA 诊断主要根据临床表现、血清学检查及胸部影像学等，病理检查不是必需标准。 2008 年美国感染学会制定的 ABPA 诊断标准 [5]。 分期 按临床及影像学表现，ABPA 分为 5 期 [6]。 ABPA 临床分期 有学者认为 ABPA 患者处于疾病不同分期时，不能满足所有诊断标准，提示在缺少烟曲霉特异性检查手段时，ABPA 诊断需密切结合临床，灵活掌握。ABPA 典型病理表现为支气管壁单核细胞和嗜酸粒细胞浸润。 治疗和预后 临床上目前对 ABPA 采用的治疗方法主要包括： 1. 避免变应原。 2. 药物治疗： 糖皮质激素目前依然是治疗 ABPA 的主要药物；抗真菌治疗，主要药物有伊曲康唑、伏立康唑等；抗 IgE 单克隆抗体治疗目前效果尚不确切。 口服糖皮质激素是目前治疗 ABPA 的基本措施，早期诊断，早期予糖皮质激素治疗，可防止大部分 ABPA 患者肺部病变发展至不可逆的终末阶段。ABPA 发生与气道内真菌持续存在有关，糖皮质激素治疗同时加用抗真菌药物可清除气道内真菌，减轻炎症反应，降低糖皮质激素用量，降低血清总 IgE 水平及改善肺功能，长期预后良好 [7]。 心得体会 1. 对本病认识不足及临床表现缺乏特异性是导致 ABPA 误诊的主要原因。本例以支气管哮喘发作样症状为主要表现，无明显诱因，加之支气管哮喘为临床常见病，故误诊为支气管哮喘发作。 2. 对出现哮喘发作样症状的患者要务必排除 ABPA。国外学者也建议对所有哮喘患者进行定期随访，并行曲霉菌变应原皮肤试验，若患者曲霉菌变应原皮肤试验阳性，且检测血清总 IgE＞500 U/mL，应行进一步检查排除 ABPA。 3. 肺部 HRCT 检查存在中心性支气管扩张征象，提示临床上对肺部影像学检查出现中心性支气管扩张病例也应排除 ABPA。HRCT 是 ABPA 的最佳诊断方法 [8]。 4. 此外，临床上 ABPA 误诊为肺结核者也不在少数，故对怀疑肺结核，但痰培养未找到结核杆菌和 (或) 抗结核治疗无效者，应立即完善相关影像学及实验室检查以排除 ABPA。 编辑：王妍  回复 608，我们一起来复习： 肺曲霉菌病的临床表现和治疗 回复「绑定」，还可获得 5 个丁当，下文献下 PPT 兑换各种奖品哦。 参考文献 1. 毛山，谷伟，谭焰等．临床表现为哮喘样发作的肺部少见疾病四例误诊探讨 ［J］．临床误诊误治，2012，25(12)：32-34． 2.Agarwal R． Allergic bronchopulmonary aspergillosis［J］．Chest，2009，135( 3)：805-826． 3. 宗晓福，王慧，俞同福．变应性支气管肺曲霉病的 CT 表现：附 17 例分析 ［J］．中国真菌学杂志，2013，8( 3)：156-159． 4.Hogan C，Denning D W．Allergic bronchopulmonary aspergillosis and related allergic syndromes［J］．Semin Respir CritCare Med，2011，32( 6) ： 682-692． 5.Walsh T J，Anaissie E J，Denning D W，et al．Treatment ofaspergillosis：clinical practice guidelines of the InfectiousDiseases Society of America［J］．Clin Infect Dis，2008，46( 3)： 327-360． 6.Agarwal R． Allergic bronchopulmonary aspergillosis［J］．Chest，2009，135( 3)： 805-826． 7. 韩娜．变应性支气管肺曲菌病误诊肺结核 10 例分析 ［J］．临床误诊误治，2013，26( 11)： 26-28． 8. 张永祥，刘希芝，王海英，等．变应性支气管肺曲菌病的诊治最新进展 ［J］．国际呼吸杂志，2012，32( 19) ：1502-1506． |
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