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张嵩开课啦(2)--细数“ABPA”的是与不是!

 EasonLuo120 2017-03-12



简单病史:女,67岁。咳嗽咳痰气促1月。

胸部CT(07-01-24):左肺上叶尖后段可见不规则形软组织密度影,密度不均匀,有指套征,周围见片状晕征,病灶紧贴斜裂,未见胸膜凹陷征。腔静脉后及主动脉弓旁见多发肿大淋巴结。段以上支气管通畅,段支气管壁稍增厚。余肺野未见明显渗出性及实变影。 


图1

图2

图3

图4

图5

图6


诊断:ABPA

诊断依据:老年女性,左肺上叶病变,沿支气管走行,部分层面显示多结节融合(图1)或指套征表现(图2),考虑为支气管扩张;纵隔窗可见病变密度不均,散在密度增高影,考虑为粘液栓嵌塞、钙盐沉着,以上特点符合ABPA影像特点。病人血常规嗜酸性粒细胞升高明显(20%),血清IgE亦升高,支持ABPA诊断。


病人行气管镜检查,管腔内见大量粘稠凝集物,活检结果如下

ABPA为曲霉抗原的超敏反应,该例气管镜病理见多量曲菌菌丝和孢子,符合ABPA合并气道侵袭性肺曲霉菌病诊断。


该病人抗真菌治疗后

07-02-6

08-08-09

09-08-14

09-09-25


分析:病人抗真菌治疗后左肺上叶粘液栓消失,但2年内先后出现左肺上叶实变影(07-02-6)、右肺上叶支气管扩张和左舌叶实变影(08-08-09)和右肺上叶实变影(09-09-25),病变游走性明显,左肺新发支气管扩张,支持ABPA合并气道侵袭性肺曲霉菌病诊断。不同类型肺曲霉病可合并存在,在免疫状态变化时又可从某种类型发展为另一类型。本例既是证明。


肺曲霉菌病需与由曲霉菌引起的外源性过敏性肺泡炎(EAA)鉴别,后者因接触了发霉的干草、麦芽和挖井后导致EAA的发生。不同的个体处于相同的暴露中会导致不同的转归:EAA或侵袭性肺曲霉菌病的发生。暴露于大量真菌孢子环境中更可能导致感染的发生,而不是过敏反应;或者感染和过敏同时出现。另外,从无曲霉菌感染迹象病人的下呼吸道中分离出曲霉菌可以被认为是曲霉菌定植。是定植还是感染往往通过临床症状来进行判断,虽然也可以通过定量PCR来判断。从定植进展为临床疾病的风险取决于宿主的免疫损害/抑制程度。


ABPA胸部CT表现有游走性的肺部浸润影、均匀实变影、支气管壁增厚、局限肺不张及中心型支气管扩张等。近端支气管呈柱状或囊性扩张,远端支气管可无病变为中心型支气管扩张的特征性表现。中央型支气管扩张是ABPA的重要特征,表现为扩张的支气管内充满牙膏样、指套样、树芽样的黏液栓,特别是褐色痰栓可作为ABPA次要诊断标准。部分病例黏液栓消失后扩张的支气管可逐渐恢复,这与通常的支气管扩张症有所不同。约25%的ABPA病例, 其黏液栓的密度较软组织高;这些栓子可以十分稠密,测量CT值可超过100Hu。这一表现显著提示ABPA,被认为是通过真菌浓集草酸钙所致。随着支气管闭塞,可见黏液栓子的密度增高。因为黏液充填支气管,远端小叶中心性结节呈树芽征表现,但是绝大多数的ABPA病人周围气道表现正常。肺功能检查表现为一定程度上可逆的阻塞性通气功能障碍。ABPA病人晚期出现肺纤维化时可表现为限制性通气功能障碍、弥散障碍和固定的气流受限。


ABPA目前无统一的诊断标准,诊断需结合临床表现、影像学及血清学检查等方面,2008年美国感染学会制定的曲霉病临床实用指南中提出的ABPA的诊断标准,主要标准:(1)阵发性支气管阻塞(哮喘);(2)外周血嗜酸性粒细胞增多;(3)曲霉抗原皮试呈速发型阳性反应;(4)血清曲霉变应原沉淀抗体阳性;(5)血清总IgE水平升高;(6)游走性或固定性肺部浸润影;(7)中心型支气管扩张。次要标准:(1)多次痰涂片或痰培养曲菌阳性;(2)咳褐色痰栓;(3)特异性针对曲霉抗原的IgE水平升高;(4)曲霉变应原迟发型皮肤反应阳性。同时根据ABPA有无合并中心性支气管扩张,可以分为ABPA血清阳性型(ABPA-S)和ABPA中心性支气管扩张型(ABPA-CB)。2013年国际人类和动物真菌学学会修订了ABPA的诊断标准,将支气管哮喘和囊性纤维化作为ABPA的易患疾病。诊断的两条必须的条件是:针对曲霉抗原的速发型皮肤超敏反应阳性,或针对烟曲霉的IgE水平升高;总IgE水平大于1000IU/ml。还需至少符合以下三条其他条件中的2条:血清中存在针对烟曲霉的沉淀抗体或IgG抗体;影像学检查显示与ABPA一致的分布阴影;在未使用糖皮质激素的病人血嗜酸粒细胞计数>0.5×109/L。这一标准旨在帮助临床医师能够作出早期诊断,但工作组提出这一新的标准仍需要验证和进一步修订。

该病例由福州肺科医院影像科 王洁老师 提供,特此感谢。


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