首先让我们熟悉下脑室系统及脑脊液循环。 脑室系统包括侧脑室、第三脑室、第四脑室,脑脊液由两侧侧脑室、三脑室及四脑室内脉络丛分泌。 脑脊液循环: 两侧侧脑室→室间孔→第三脑室→中脑水管→第四脑室→正中孔(The foramen of magendie)和外侧孔→蛛网膜下腔→蛛网膜粒→硬脑膜窦。
下图弯箭头示马让迪孔:
1900年,约瑟夫.布莱克在正常130天人类胚胎中发现第四脑室的脉络组织向后外翻的短暂现象。他首先提出并充分阐明马让迪孔(第四脑室正中孔)的本质是胚胎第四脑室囊状扩张外翻开窗形成。 脉络膜皱襞(脉络丛)将四脑室顶部分为前后两部分,小脑蚓部起源于前膜部,前膜部最终消失。Blake's陷凹表现为四脑室顶部后膜部膨出,随后开窗形成马让迪孔(第四脑室正中孔)与蛛网膜下腔交通。并最终退化形成后颅窝池的桥样间隔(CMS)。如下图箭头所示。 正常Blake’s陷凹约17-19周开窗形成正中孔,若开窗失败即形成Blake‘s囊肿。 22周胎儿Blake's囊肿:
多平面重建显示Blake囊肿透声明显好于后颅窝池,箭头显示后颅窝池内颗粒状低回声及线样分隔。 容易与之混淆的疾病模式图:
a:后颅窝池增宽:小脑和第四脑室正常 b:Blake's囊肿:第四脑室囊状扩张,小脑蚓部随之抬高但相对正常(发育完好且不旋转)。 c:Dandy-Walker畸形:小脑蚓部旋转合并小脑半球发育异常以及后颅窝池增宽,小脑幕及窦汇抬高。 d:Dandy-Walker变异型:小脑下蚓部及部分小脑发育不良,小脑后间隙增宽。 |
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