【新医读片】26岁肝脏巨大占位，您如何诊断【037】

一般资料

    患者，女，26岁。

病史：

    3天前，体检超声发现肝脏占位性病变，无腹痛、腹胀，无恶心、呕吐，为明确肝病变性质来我院。

    患者自发病来，精神好，饮食可，睡眠可，大便正常，小便正常，体重无明显变化。

    2016年在当地医院行“剖宫产”，术后恢复好。

影像表现:

　　肝右叶见一团块状稍低密度影，大小约为72mmX 90mmX 69mm,边界欠清，密度不均，内见放射状更低密度区，增强扫描动脉期呈明显不均匀强化，内低密度区未见明显强化，病变内可见肝动脉分支供血，门静脉期及平衡期强化程度减低，肝内、外胆管无扩张。胆囊形态及大小正常，胆囊壁未见异常增厚及异常强化，胆囊内未见高密度结石影。胰腺形态、大小及密度未见明显异常，增强扫描未见异常强化影，胰管未见扩张。脾脏形态、大小及密度未见明显异常，增强扫描未见异常强化影。所示两侧肾脏未见明显异常。腹膜后未见明显肿大

淋巴結影。所示胃肠道结构未见明显异常。

手术于北京301医院进行，术中情况不详。

       术后病理：肝局灶性结节性增生，大小8*8*5.5cm，断端未见病变累及。

肝局灶性结节性增生（FNH）

      肝局灶性结节性增生为一种非常少见的良性占位性病变，实际上并非真正的肿瘤，甚少并发出血，也无肯定的恶变倾向。病因不明，有学者认为是肝实质对血管畸形或血管损伤所致的增生反应，也有学者认为服用雌激素类药物可促进其生长；多见女性。

       大体标本上，FNH为质地坚硬的肿块，分叶状，通常位于肝包膜下，病变主要由增粗肝细胞、胆管、肝巨噬细胞等组成，虽无包膜，但与周围组织界线清楚，肿瘤内可见放射状纤维疤痕组织由内向外分布构成的纤维分隔，隔内含有动脉、静脉及增生的胆管。

临床表现：一般无症状。可表现为腹部肿块，少数病例可自发性破裂而大出血。

CT表现：

     平扫为等或低密度肿块，30%的病例可有中心瘢痕，呈低密度。肿块由中心瘢痕内的动脉供血，增强扫描时，动脉期呈早期的显著强化，而中心瘢痕强化稍差；门脉期，肿块呈等密度，中心瘢痕仍呈较低密度。延时期，肿块呈等密度，而中心瘢痕则呈延时增强（病理上ＦＮＨ 的中央瘢痕由纤维组织及厚壁畸形血管组成，中央瘢痕出现延迟强化可能是由于瘢痕内血管管壁较厚，管腔狭窄且血管畸形，对比剂进入较慢所致）

鉴别诊断

1.肝细胞腺瘤

       好发于年轻女性患者，多有明确的口服避孕药病史。影像学表现为有包膜的实质性肿块，肝细胞腺瘤易并发出血，甚至破裂。FNH有中心瘢痕，发生出血坏死的几率远低于肝细胞腺瘤。

       肝细胞腺瘤CT 平扫一般为球形、类圆形等略低密度影,边缘清楚,增强扫描典型表现为动脉期明显强化,门脉期及延迟期持续强化（这主要是由于肝腺瘤内部没有中心静脉及胆管形成,主要血运供应来自肝动脉,因此显影剂排泄缓慢）。肿瘤并发新近出血时病灶内可见高密度影,但坏死及陈旧出血表现为低密度影,增强扫描出血坏死区无强化,肿瘤实质三期增强扫描表现为持续强化。

        肝局灶性结节增生动脉期CT值明显高于肝腺瘤差异有统计学意义，这是因为在动脉期，肝局灶性结节增生CT表现为不均匀强化密度，而肝腺瘤密度均匀，这主要是因为肝局灶性结节增生有疤痕，延迟了平衡期强化的时间，导致各部分强化不均匀，而肝腺瘤没有瘢痕，对比剂通过无阻滞，显影较均匀，因此容易鉴别诊断。

2.纤维板层型肝癌

    二者均可表现为纤维性中心瘢痕的实质性肿块，纤维板层肝细胞癌好发生于年轻人，发现时常较大，密度不均匀，肿块内可见较ＦＮＨ 中央瘢痕宽大的中央或偏心瘢痕，较多病灶内可见钙化， 动态增强上则保留肝细胞癌的强化特征，并常伴胆管、血管侵犯，淋巴结肿大等恶性征象，与ＦＮＨ鉴别不难。

3.富血供肝细胞癌

①临床症状明显，80％伴有AFP升高；

②有明显有肝硬化背景；

③直径大于4cm的HCC多数伴有内部坏死：④病灶在动脉期强化高于肝实质，门静脉期及延迟期消退快，即“快进快出”的强化模式；

⑤病灶多有包膜，门脉癌栓，肝内子灶或肝内转移： ⑥HCC随访可发现病变进展迅速，增大明显。

4.血管瘤

      较大的典型的肝海绵状血管瘤与FNH鉴别不难。与FNH鉴别困难的是较小的血管瘤，较小的血管瘤同样可以在动脉期迅速强化，在门脉期及延时期均匀填充。鉴别要点：肝血管瘤动脉期仅为边缘小结节或团块状中度增强，而FNH为均匀性增强，而且强化明显。门脉期血管瘤出现较明显增强，FNH此时仍有显著增强，但也可呈等密度。

5.上皮样血管内皮瘤

     肝脏上皮样血管内皮瘤是一种罕见的血管源性新生物，易误诊为转移癌和硬化性胆管癌等。其恶性程度介于血管瘤和血管内皮肉瘤之间，为中间型恶性肿瘤。

     好发于成年人，女性多见，男女比约为1．6：1，临床表现无特异性。它是实性肿瘤，主要由上皮样细胞的内皮细胞组成。CT平扫为低密度，中央可有更低密度，部分病灶可有钙化。增强后动脉期主要表现周边强化为主，延迟后肿瘤实质部分无明显强化，中央更低密度区无强化。肝动脉血管造影显示肿瘤血供丰富，肝包膜下病灶可呈“碗状”染色。此瘤预后较血管肉瘤好，文献报道中不足30％发生。

6.肝平滑肌瘤

      常见于生殖泌尿系及胃肠道。肝脏原发性平滑肌瘤极为罕见。

      疾病早期无任何不适。只有肿瘤长到一定大小，对临近器官产生压迫和牵拉时才会出现症状。CT检查平扫为低密度区，注射造影剂增强扫描后则为大片均匀明显增强化，伴中央不规则无增强区.

FNH总结

     CT平扫时本病呈低密度、等密度或略低密度肿块，病变往往位于肝脏的外周，靠近肝包膜，其边界清楚，密度均匀，很少有钙化。当CT显示中心存在纤维瘢痕时，从中心向边缘呈放射状分布的低密度影为本病特征性改变。

     FNH在多排螺旋CT扫描中有其特殊的特征，它在对FNH诊断及选择合适的治疗方面有重要价值。

     最终确诊仍需要穿刺活检或手术病理。