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“金域杯”血液肿瘤病例大赛&病例赏析|多发骨孤立性浆细胞瘤病例一例分享

 czjsywwj 2018-01-08

由中国抗癌协会血液肿瘤专业委员会全程协办指导,金域检验、《医悦汇》联合推出的2017年“金域杯”造血系统肿瘤全国病例大赛已历时八个月,自启动以来,大赛委员会已收到了来自全国各地数百份优秀的参赛作品,经顾问团专家评选,其中40位医生荣获临床优秀借鉴奖,10位医生的病例脱颖而出,分别荣获一、二、三等奖,获得一、二、三等奖的病例将能获得顾问团专家亲自点评,并在金域杯病例集册中发表等殊荣。

本次我们将赏析首都医科大学附属北京朝阳医院杜心如医生带来的《多发骨孤立性浆细胞瘤病例一例分享》,此病例荣获2017年“金域杯”造血系统肿瘤全国病例大赛二等奖,特邀专家顾问团北京大学人民医院刘开彦教授进行精彩点评,以供各位同行参考!


点评专家简介

刘开彦 教授

教授、主任医师、博士生导师

北京大学血液病研究所副所长

北京大学人民医院血液科副主任

北京大学人民医院临床药物试验机构副主任

北京市脐带血造血干细胞库主任

中国医师协会血液科医师分会会长

国家卫生标准委员会血液标准委员会副主任委员

获奖医生简介

杜心如

首都医科大学附属北京朝阳医院骨科主任医师

教授,博士后,研究生导师

发表文章140篇,承担省市级科研课题8项,获省市科技进步奖5项,卫生部推广项目1项

主编参编专著15部


(点击观看专家点评)


01

病史资料

男、48岁、75KG

主诉:左下肢骨痛1月,于2010年6月1入院

现病史:2001年因胸骨疼痛,骨破坏行胸骨病灶切除植骨术,2009年9月因声音嘶哑,无咽痛及吞咽困难,诊为喉部浆细胞瘤行放疗27疗程共5000GY。放疗后声音嘶哑无明显缓解,咽痛及吞咽疼痛。2010年1月接受化疗(VP16+表阿霉素+地塞米松)2疗程,因出现白细胞减少停止化疗。

2010年5月出现左下肢骨痛,以膝关节下方明显,疼痛呈钝痛,持续性,行走性疼痛加重,VAS 6分。无发热 左下肢接受放疗 5次,单次2 GY,共10 GY。

既往史:高血压半年,无冠心病、糖尿病、肝炎、结核、肿瘤病史,无外伤史 

个人史:生于原籍,无疫区生活史,无毒物接触史,吸烟20年,20支/天。饮酒20年,白酒,半斤/天

家族史:否认家族遗传病史及肿瘤病史


02

体格检查

体温36.5°C,脉搏66次/分,呼吸16次/分,血压150/100mmHg

一般状态佳,发育正常,营养中等,神志清楚,语言流利,步入病房。

颈部对称,未触及肿大淋巴结,胸前可见手术切口瘢痕,愈合良好。心肺腹未见明显异常

专科情况:脊柱生理弯曲存在,双下肢肌力正常,感觉正常,二便正常

左膝关节无明显肿胀,浮髌征(-),双侧膝关节活动度正常。

左胫骨上端无明显红肿,深压痛(+),局部皮肤无静脉怒张,皮温无升高。足背动脉搏动明显。


03

影像学检查

左胫骨外髁溶骨性破,胫骨外侧平台轻度塌陷


血常规检查

2010-6-1

2010-6-6

β-微球蛋白 轻度升高


生化检查


尿常规


白细胞分类

白细胞分类:嗜酸9% ,单核17%


凝血功能检查


骨髓细胞形态学

浆细胞0.5% (2010-5-19)

骨髓穿刺 :浆细胞2%(2010-6-2)


胫骨活检病理结果:浆细胞瘤


流式细胞结果

多数为多克隆浆细胞,0.03%为单克隆浆细胞


电泳

血清蛋白电泳及免疫固定电泳:M蛋白阴性,尿本周蛋白阴性


染色体核型分析

核型:45,X,-Y[5]/46,XY[22]


04

初步分析及诊疗经过

2001年 胸骨浆细胞瘤行骨移植手术(第一次)

2009-10 喉部浆细胞瘤 放疗27次共5000GY

2010-1 化疗2疗程(VP16+表阿霉素+地塞米松)

2010-5   左小腿疼痛 胫骨破坏

当地医院放疗5次,单次2 GY 

2010-6  骨穿浆细胞2% ,成熟浆细胞

M蛋白阴性 ,病理结果:浆细胞瘤

初步诊断 :骨孤立性浆细胞瘤,单发性有待确认


2010-12-15 随访

术后疼痛缓解,VAS 0分

膝关节功能恢复良,正常行走,爬山

随访:X 可见塌陷胫骨外侧平台恢复平整,钛板螺钉位置正常 

2012-7-22

功能恢复 ,疼痛消失,左侧胫骨手术部位内固定物位置正常

2013-9-23

右侧膝关节活动后疼痛不适 ,右侧胫骨上端及股骨内髁骨破坏(X)


检查结果

骨穿结果及M蛋白未见明显异常(2013-7-2)

血常规正常(2013-9-17) 

生化正常(2013-9-27)

尿常规正常(2013-9-27)


2013-10-8(右胫骨手术):病灶刮除+骨水泥填充+钛板固定

2013-10-8(股骨内髁手术):病灶刮除+骨水泥填充+螺钉固定

2014-7-10:随访症状消失,内固定物及骨水泥位置良好

2014-7-10:左肘部疼痛不适,肱骨外髁溶骨性破坏,未见骨折

血常规正常(2014-7-10)

血常规正常(2014-7-15)

CRP正常

骨穿结果及M蛋白未见明显异常(2014-7-10 )


2014-7-21:左肱骨外髁手术,病灶刮除+骨水泥+钛板固定

2015-1-20随访:左肱骨外髁病灶刮除+骨水泥+钛板螺钉固定 肘部活动好

2015-7-14随访:右胫骨平台溶骨性破坏,原钛板螺钉无松动,左肱骨内髁溶骨性破坏

骨穿结果及M蛋白未见明显异常(2015)

血常规正常(2015-7-14)

血常规正常(2015-7-17)

生化正常


2015-7-20:左肱骨内髁手术

2017-7-20:左胫骨内侧手术

2015-8-15:切口愈合好,功能恢复

2016-12-22:右股骨外髁病变

2017-7-10随访:病情稳定,未有明显进展,功能良好


05

转归:治疗后指标变化

  • 血常规 均在正常值 ,无贫血

  • M蛋白 均阴性

  • 微球蛋白  在正常值范围内

  • ESR,CRP 在正常值范围内

  • 骨穿  浆细胞比例0.9-3%之间

  • 病理结果,均为浆细胞瘤,组化均为CD38 (+) ,CD138(+),Kappa (+)

  • CD 20 (-)。


06

病例特点

  • 仅有骨破坏,M蛋白阴性

  • 骨髓穿刺不符合多发性骨髓瘤

  • 自发病至今已经17年,仍未进展至多发性骨髓瘤

  • 手术6次 ,放疗2 部位

  • 符合多发性骨孤立性浆细胞瘤

  • 手术治疗有效

  • 预后良好

专家点评

杜教授分享的病例患者是一中年男性,临床表现以骨痛为主,曾经被诊断为局部浆细胞瘤,进行了放射治疗,但没有病理检验结果。再次入院后发现有骨质破坏,进行了多项多发性骨髓瘤的相关检查,结果均为阴性,经过病理检查后,患者被诊断为孤立性浆细胞瘤。由于孤立性浆细胞瘤临床中发病率比较低,容易被误诊或漏诊,因此如果确诊孤立性浆细胞瘤,就一定需要进行病理诊断。

对于该病例,有几点提示,首先,该病人可能不止一个部位有病灶,我们不能从字面意义上理解孤立性浆细胞瘤,认为只有一处病灶,应进行全面检查;此外,孤立性浆细胞瘤有可能会发展成为多发性骨髓瘤,需要引起重视,及时随访是十分重要的。

——刘开彦 教授


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