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骨髓瘤按病灶数目可分为单发型及多发型两种,但单发型是否存在,尚有争论,一般认为单发型可能发型的前奏,而真正的单发型Myeloma非常少见。
⒈骨髓瘤常累及成份含有骨髓的骨骼,以头颅、脊椎、肋骨、胸骨、骨盆、股骨及肱骨近端为好发部位。 ⒉少数发生在髓外组织,如硬脑膜、垂体、甲状腺、胸腺、皮肢、纵隔、上呼吸道、淋巴结及其他部位。
按病变程度不同,骨髓的变化亦不同。有的病例患骨外形正常,而髓腔已被肿瘤组织所占据。 有的病例则呈广泛的骨质破坏,骨皮质变薄,有时肿瘤甚至穿破皮质而进入软组织内。 肿瘤组织亦可发生继发性病变,如出血、软化等 镜下检查: 肿瘤主要由骨髓瘤细胞组成,间质甚少 常见的肿瘤细胞有两种:小型细胞和大型细胞 小型细胞,分化较好,体积较小,呈圆形或椭圆形,胞核常为偏心位置,染色质呈车轮状,与桨细胞很相似。 大型细胞,分化较差,体积较大,呈圆形或肾形,可见核仁很像网状细胞,且常合并高球蛋白血症,偶见肿瘤巨细胞。 上述各种细胞常混合存在,而小型细胞的发现对确诊有重要意义。 骨化型骨髓瘤:病变部显示为增厚的骨小梁围绕着成团的肿瘤细胞群。
⒈发病年龄 20-80岁都有发生,平均年龄45岁 ⒉性别 男性患者多于女性 ⒊症状 ⑴疼痛为主要症状 初期,为间歇性疼痛,以后逐渐加重,变为难以忍受的持续性疼痛 ⑵肿块 位于表浅部位的病灶可显出肿块,肿块大小不一,质地软硬不等,位于髂骨者一般较大,位于颅骨者质地偏软,可有压痛,搏动。 ⑶病理骨折 多发骨折为其特点,好发于脊椎,如骨折压迫脊髓或神经根,可引起根性疼痛甚至截瘫。 ⑷全身症状 严重继发贫血、衰弱 体重减轻 反复发作的肺部感染 肾功能不全所致的尿毒症等 肝、脾肿大 Myeloma可直接由骨骼侵犯软组织,如硬脑膜,胸膜,后腹膜和皮下组织等。 亦可由直行转移至其他脏器,如肝、脾胰等 肺转移非常少见 ⑸实验室检查 血桨蛋白质增高 白球蛋白比例倒置 血钙增高 贫血 血沉增快 血液涂片可见肿瘤细胞 半数病例尿中可见Bence-Jones蛋白 X线表现
主要是溶骨性破坏和广泛的骨质疏松,有时在破坏区中间有不规则的骨嵴。 溶骨性破坏常呈多发性圆形穿凿状缺损,边缘清晰周围无硬化现象。有时可呈不规则鼠咬状缺损,可出现在多数骨骼。同一骨内可存在多个病灶。 小的缺损自数毫米至1-2cm,较大的缺损可达6-7cm以上,其内有时可见骨嵴如泡沫状,且常使骨皮质膨胀变薄,甚至穿破骨皮质,形成局限性软组织肿块。 广泛的骨疏松可以是骨髓瘤的唯一X线表现,表示红骨髓内有弥漫性骨髓瘤浸润。 各个不同部位骨髓瘤的X线表现 ㈠颅骨 一般侵犯顶、额枕骨,产生溶骨性破坏。多为圆形穿凿状或鼠咬状,大小不一,由数mm至1-2cm,边缘清晰锐利,破坏起始于板障,早期仅累及内或外板,晚期则内、外板同时受累。一般周围无硬化现象,有时骨破坏呈弥漫斑点状,边缘模糊,骨质普遍称稀疏。 ㈡脊柱 多发于腰柱、下部胸椎,其次为颈椎,常位于椎体,亦可累及附件。 X线表现为骨质疏松,或溶骨性破坏,易合并病理骨折而椎体塌陷,但椎间隙多保持完整,偶有椎体产生与血管瘤相似的网眼状骨质疏松者。有时,骨质疏松是骨髓瘤的唯一X线表现。 ㈢肋骨 多发病于7-10肋的腋中线附近,可为小的囊胜溶骨性破坏。有时肿瘤较大,骨皮质轻度膨胀,甚至被肿瘤穿破,常发生病理骨折,严重可引起胸廓畸形。 ㈣骨盆 常广泛累及髂骨、耻骨及坐骨,表现为边缘不明显,弥漫的骨质疏松,骨小梁纹理粗糙且紊乱,或为模糊斑点状,虫蚀状破坏。偶可出现泡沫改变或大块溶骨性改变。 ㈤股骨 多侵犯近侧端,表现为髓腔中央有片状骨质破坏,逐渐侵犯皮质之膨胀变薄,甚至完全消失,易发生病理骨折,骨折后可引起少量骨膜反应,有时呈骨质疏松和斑点状溶骨改变,残留骨小梁粗乱如网格状。 ㈥肱骨 表现与股骨相同,易发生病理骨折 单发性Mytloma比较少见,表现为较大的,边缘锐利的不规则骨质破坏, 周围无硬化带,其内常有泡沫状骨间隔,骨皮质常膨胀变薄,可有部分皮质破坏。 硬化型Myeleoma 多发生在肋骨、骨盆、脊椎、肩胛骨,而很少见于肘、膝远侧。 X线象可分为三种: ⑴在膨胀较慢有泡沫区周围显硬化环。 ⑵散在的弥漫性骨硬化。 ⑶放射针状骨增生。 ㈠溶骨型骨转移
⑴Myeleoma骨破坏数呈较多,范围较广,大小较接近,转移瘤则相对稀少,大小不一,差别较显著。 ⑵Myeleoma病灶之间的区域内骨疏松明显;转移瘤病灶之间骨密度正常。 ⑶Myeleoma骨破坏如钻孔状,边界锐利;转移瘤的边界模糊且不规则。 ⑷Myeleoma可产生骨的膨胀,转移瘤多不显膨胀。 ⑸Myeleoma可广泛侵犯脊椎,晚期才破坏椎弓根,脊椎转移瘤早期即破坏椎弓根竞高达94.6%。 ⑹当骨髓瘤穿破皮质向外浸润时,常伴有软组织肿块。 ⑺肺部转移较少见于骨髓瘤。 ㈡老年性骨质疏松 骨质疏松主要出现在脊椎及骨盆,而颅骨不受累为其特点,随访中看不到进行性骨质破坏。 实验室检查 一般尿中无Bence-Jones蛋白 血清球蛋白不增高 血钙正常 ㈢甲状旁功能亢进症 Myeleoma无长骨弯曲变形及骨膜下骨吸收,也无颅骨的麻疹样骨疏松。 ㈣骨巨细胞瘤 一般好发于长骨,且有典型的泡沫状囊状象及明显的膨胀性;而Myeleoma则好发于扁骨。 硬化型Myeleoma的诊断较困难,需与硬化型癌转移,Paget病,石骨症等鉴别。
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