重视 | 亚临床的Wernicke 韦尼克脑病 WE的防治

zskyteacher 2018-01-10

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病例一

女，年龄：6 1岁，陕西籍

主因行走不稳，记忆力减退1年入院

现病史：患者于2016年8月因“右上腹疼痛，肩背放射痛”行“胆囊切除术”，术后好转出院，出院后患者食欲差，食量小，饭后恶心，无呕吐，于2016年9月外科住院治疗，给予胃肠外营养支持治疗。2016年1 2月患者出现行走不稳头晕眼花，行走呈摇摆步态，精神恍惚，反应淡漠，无肢体麻木无力、视物成双、吞咽困难、口角歪斜，后行走不稳症状逐渐加重，不能行走，数日后出现意识模糊，嗜睡，逐渐出现呼之不应，行头颅磁共振检查示：1．两侧丘脑及下丘脑异常信号，考虑韦尼克脑病，给予维生素B1治疗（具体不详），10余小时后意识逐渐转清，此后患者记忆力减退，以近期记忆减退为主，反应迟钝，言语含混偶有大小便失禁，有时不认识家人。

查体：思维力、理解力、定向力、记忆力及计算力均明显减退。双眼平视时可见垂直快相向下眼震，向左侧凝视可见水平快相向左扭转眼震，向右侧凝视可见水平快相向右扭转眼震；余颅神经未见明显异常。四肢肌力5级，双上肢肌张力增高，双下肢肌张力正常；未见不自主运动；双侧指鼻试验、指指试验、轮替试验协调准确，双侧跟膝胫试验欠协调，Romberg征睁闭眼阳性，行走时步基宽，醉酒步态，需搀扶。躯干及四肢深浅感觉均未见异常。双侧肱二头肌反射、肱三头肌反射、桡骨膜反射亢进，双侧膝腱反射及跟腱反射均正常对称， Brudzinski征阴性。

最后诊断：

1．韦尼克脑病

2．胆囊切除术后

什么是韦尼克脑病？

韦尼克（WE）脑病是1881年CarlWernicke首先发现的一种维生素B1（硫胺素）缺乏引起的脑病。多见于长期大量嗜酒引起的慢性乙醇中毒引起硫胺素缺乏而导致的代谢性脑病。硫胺素缺乏的原因包括孕妇呕吐、营养不良、神经性厌食、肝病、胃全部切除、空肠切除、胃癌、恶性肿瘤、恶性贫血、慢性腹泻、长期肾透析、非肠道营养缺乏硫胺、长期补液和镁缺乏等。动物实验表明，慢性酒中毒可导致营养不良，主要是硫胺素缺乏，后者又可以加重慢性酒中毒。有报道非乙醇中毒患者所占比例为39％～50％，妊娠剧吐者，急性胰腺炎暂禁食者，全肠外营养术后患病亦较为多见。及早补充维生素B1是治疗本病的关键。及时诊断和治疗的患者可完全恢复，病死率为10％～20％。发病年龄为30～70岁，平均42.9岁，男性稍多。

临床表现典型的三联症（即眼外肌麻痹，共济失调，精神和意识障碍）的患者仅为1/3，多数患者并发于各种相关疾病的晚期，临床误诊率高。尸检研究证实其生前诊断率仅为20％。Wernicke 脑病临床表现不典型，MRI 检查是诊断韦尼克脑病的理想工具，可为Wernicke脑病的早期诊断提供帮助，可见双侧丘脑及脑干对称性病变；典型表现为第三、四脑室旁、中脑导水管周围、乳头体、四叠体、丘脑内侧对称性异常信号，T1WI呈稍低信号，T2WI呈高信号，DWI呈高信号。急性期的典型改变是第三脑室和导水管周围对称性T2WI高信号，6～12个月后，恢复期高信号降低或消失；乳头体萎缩是韦尼克脑病的特征性神经病理异常，乳头体容积明显缩小，不仅是硫胺缺乏的特殊标志，也是韦尼克脑病与Alzheimer病的鉴别特征。

由于疾病的发病特点极象神经内科疾病，易被忽视。对于本病的诊断，关键是要想到它。告诫大家，对于长期嗜酒或长期禁食患者，一旦出现眼震颤、躯体共济失调和精神障碍三大主症，一定不要忘记及时补充维生素B1，警惕Wernicke 脑病的发生。

什么是韦尼克脑病

临床前期？

LISHENJINGPINGTAI

问题思考

患者出现了典型的临床症状和影像结果的，就诊了神经内科，予以正规的治疗。问题是有多少不典型的或亚临床的WE病人或临床前期的患者，没有被发现或漏诊。会给病人造成了伤害，不易被发现或没有确诊！

李神经

呼吁并提醒

长期大量嗜酒、孕妇呕吐、营养不良、神经性厌食、肝病、胃全部切除、空肠切除、胃癌、恶性肿瘤、恶性贫血、慢性腹泻、长期肾透析、非肠道营养缺乏硫胺、长期补液和镁缺乏等病人，常规补充维生素B1，既简单又实惠，不要等到发病了再想到B1缺乏，重在防，就像一氧化碳中毒、脑桥中央髓鞘（外）溶解症一样，说多了都是泪！

门诊一病人，记忆力减退，影像大致正常，有饮酒史，外院按神经功能失调治疗，效果不好，给予维生素B1治疗，三月后自觉明显好转，在这里强调饮酒伤身，建议适量补充B1.

我呼吁重视

亚临床WE、或临床前期的防治

病例二

治疗后

病历摘要

男，69岁，汉族，山西

主诉：一过性意识障碍伴记忆力减退3月。

现病史：患者缘于3月前（2017年07月28日）晨起后被家人发现言语不能、四肢抖动，四肢无法活动，家属诉其意识清楚，对睁闭眼等指令可正确完成，伴大小便失禁，伴发热（3 8℃左右，具体不详），无意识不清、肢体抽搐，无恶心、呕吐，就诊于外院行头颅CT提示脑萎缩，胸部CT提示肺部感染（具体不详），治疗后四肢抖动消失，肢体活动较前好转，偶可言语但吐字不清，仍有发热，后转至*医院后逐渐出现意识不清，呼之不应（具体不详），行头颅MRI+DWI提示“1．右侧额叶点片状脱髓鞘改变；2．DWI示左侧海马局限性稍高信号影，常规脑电图提示“正常范围脑电图”，行腰穿检查结果不详，按“意识障碍原因待查：韦尼克脑病？免疫性脑炎？肺部感染”给予补充维生素Bl治疗后患者意识逐渐好转，意识清楚后言语清晰，反应稍迟钝，近记忆力下降明显，伴计算力、定向力等下降，无饮水呛咳、吞咽困难，无肢体僵硬、视幻觉，无行走不稳，无大小便失禁，出院后未用药，近20天出现头昏，偶有呕吐，呕吐物为胃内容物，无头痛，无耳呜、听力下降。

发病前一晚饮白酒2-3两，近期食欲较好，精神休息较好，大小便正常。

个人史：饮酒史5 0余年，平均每5天饮酒一次，平均一次饮酒量在3-4斤白酒左右，近2年饮酒量逐渐减少。

检查：意识清楚，言语清晰，语言流利，应答切题，自动体位，查体合作。思维力、理解力、定向力、记忆力及计算力均减退。四肢肌力均5级，双上肢有齿轮样肌张力增高，双下肢肌张力无增高或降低；未见不自主运动；双侧指鼻试验、轮替试验及跟膝胫试验均协调准确，Romberg征阴性。躯干及四肢深浅感觉均未见异常。Brudzinski征阴性。

出院诊断：韦尼克脑病

病例三

男，年龄：57岁，陕西籍

患者主因四肢麻木、行走不稳2 0余天。

四肢肌力5级，肌张力正常，双侧肘关节以远端的深浅感觉减退，以双手为著，左侧手指痛觉过敏，双侧大腿中部以远端的深浅感觉减退，以双足为著，双下肢位置觉减退，共济运动正常，闭目难立征阳性，病理征未引出

饮酒20年，平均每日2两

神经电生理：1．双正中、尺、腓运动神经及双正中、尺、腓肠感觉神经不同程度受损，余所检神经未见明显异常；2．双正中神经F波潜伏期延长，左正中神经F波潜伏期延长，左正中神经F波出现率减少，双胫F波未见异常；3．双胫神经H反射潜伏期延长，左胫神经H反射波幅降低。

出院诊断：

1．周围神经病

2．Wernicke脑病（疑诊）