【新医读片】2岁小女孩小腿肿瘤，病理结果竟难道了省城乃至北京的专家！【043】

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  本期病例来源：新乡医学院第一附属医院，点评老师：何玉华

女 ，1岁7月

    主诉：左侧小腿肿胀1月余。现病史：患儿约1月余前无明显诱因出现左侧小腿肿胀，无发热、疼痛，无盗汗、消瘦，无活动异常，前往当地医院诊治，考虑“软骨炎”，建议卧床休息，观察病情。1月来病情无明显变化，1天前于外院查左侧胫骨X线片示：1.骨结核？2.骨肿瘤？3.骨髓炎？患儿自发病以来，神志清楚，精神可，饮食可，睡眠可，大便正常，小便正常。

查体：左小腿上端肿胀，可触及一质硬肿物，表皮不红，局部有血管怒张，无破溃及分泌物，皮温略高，压痛可疑阳性，左下肢各关节活动无明显异常，余肢体关节未见明显异常。

专科检查

   左小腿上端肿胀，可触及一质硬肿物，表皮不红，局部有血管怒张，无破溃及分泌物，皮温略高，压痛可疑阳性，左下肢各关节活动无明显异常，余肢体关节未见明显异常。 

手术记录

取左侧胫骨上端前内侧纵行切口，长约5cm，逐层切开皮肤，钝性加锐性分开皮下组织、筋膜及肌肉，见骨膜外软组织水肿，胫骨前、内后侧有骨性肿物突出，呈灰白色，与骨膜粘连，骨膜及其以外组织水肿，局部骨质破坏。切开并切除部分骨膜及软组织，及附带骨膜下增生骨组织送术中冰冻病理检验。冰冻结果回示：为软骨及纤维组织，未见肿瘤细胞。根据病理冰冻结果，不能排除骨髓炎。遂将破坏骨组织刮除行常规病理检查，见远端骨髓腔闭塞，未见明显脓液。

病理结果提示骨软骨瘤，与影像印象及术中所见不符，家属携病理切片外院会诊，河南省医学会河南省医师协会疑难病理会诊中心会诊我院病理切片（17-05301*3、17-05376*1）后考虑左胫骨上段骨肉瘤不除外，建议携影像学到北京积水潭医院病理科会诊。北京积水潭医院病理科会诊我院病理切片（17-05301*3、17-05376*1），镜下示以丰富成熟度不一的排列整齐的新生骨为主，并见增生的软骨伴不同程度的骨化，骨间间质为纤维血管肉芽组织，未见明确的肿瘤结构，初步考虑反应性增生性病变，结合临床影像学不除外旺炽性增生性骨膜炎。结合病史，考虑左胫骨上端骨反应性增生。

纤维骨性假瘤

概述

      又称为旺炽性反应性骨膜炎 （ florid reactive  periostitis，FRD），是一种罕见的骨膜反应性纤维骨性假瘤性病变。发病率低，在临床症状、影像学和病理表现上容易误诊为骨化性肌炎或恶性肿瘤，曾有报道此病误诊为恶性肿瘤行截肢手术。 

      好发于指、趾，以青年人多见，女性较为常见，

      纤维骨性假瘤是一种罕见的骨膜反应性骨性假瘤样软组织病变，由 Spjut 和 Dorfman 于 1981年描述而当初称为旺炽性反应性骨膜炎，本病来源于骨膜及骨旁筋膜的纤维组织，与创伤或感染有关。 纤维骨性假瘤增长缓慢，最常发生于趾或指骨旁，亦可发生于掌骨旁、胫骨旁和股骨旁；好发于青年人，多见于女性，40%患者有外伤史，主要表现为手（足）局部肿块、疼痛，可有表面皮肤红热。

影像表现：

    X线表现为指（趾）骨周围高密度影，可伴钙化或骨膜反应，大多无骨质破坏。发生于长骨较罕见，表现为骨旁边界不清的软组织肿块，内见散在不均匀的斑点状钙化或骨化影，可有骨膜反应，偶有骨质破坏。亦可表现为与骨膜相连的肿块，部分病例伴有骨膜反应和局限骨皮质破坏。

     组织学上，由于大量反应性增生的小梁状骨样组织及其周围增生活跃的纤维母细胞和骨母细胞，容易误诊为骨肉瘤。

 研究结果显示纤维骨性假瘤至少具有以下 3 种影像学表现： 

（ 1）骨旁的骨性肿块和邻近骨膜新生骨形成：骨性肿块边界清楚，X 线平片或CT 上密度均匀或不均匀，T1WI 和 T2WI 均呈等信号，无包绕邻近骨生长或骨质破坏，这是纤维骨性假瘤的典型表现。

（2）局部软组织肿胀、邻近骨膜新生骨形成并伴有软组织肿块；非骨化性软组织肿块在 T1WI 和T2WI 均呈等信号，类似于肌肉信号，这符合软组织肿块主要由增生的纤维组织构成的病理特点。 

（3）局部软组织肿胀、邻近骨膜新生骨形成或伴有骨皮质侵蚀破坏：此种影像学表现报道极少见。

鉴别诊断

（ 1）骨软骨瘤：纤维骨性假瘤虽可与骨皮质相贴，但其骨性肿块无骨软骨瘤特有的骨皮质和骨髓腔分别与母体骨骨皮质和骨髓腔相延续的表现，这由切线位投照的 X 线平片或 CT 不难鉴别； 

（ 2）骨旁骨肉瘤：好发于股骨下段骨皮质旁，手足短骨骨旁的骨肉瘤更为少见，年龄＞35岁，骨旁骨肉瘤的骨性肿块外缘常不清楚，常包绕邻近骨生长，出现骨质破坏，而纤维骨性假瘤边缘清楚且极少环绕骨生长或出现骨质破坏； 

（ 3） 皮质旁软骨瘤：好发于肱骨近端骨旁，手足短骨旁极少见，肿块内可见散在的点状、弧状或环状的钙化，肿块内软骨基质在 T2WI 呈高信号而有助于鉴别； 

（ 4）骨髓炎：少数纤维骨性假瘤影像学表现为骨皮质破坏、骨膜新生骨和软组织肿胀而无肿块时，酷似骨髓炎，此时要结合临床有无红肿热痛等炎性表现和实验室检查血白细胞增高协助诊断，必要时进行穿刺活检。

（5）骨化性肌炎：常见于四肢肌肉骨旁软组织内，很少发生在指/趾，影像学表现取决于病变的成熟程度，2周以内X线平片表现为软组织肿块和邻近骨的骨膜新生骨；3-4周病变形成骨样组织并钙化，软组织内簇状钙化灶；在4周-6月摄片可见病变周边部骨化较明显。

（6）骨母细胞瘤：好发于脊柱骨，其次是长骨、扁骨和短骨，很少发生于指/趾部小管状骨。X线表现为呈类圆形或不规则形，瘤内常有斑点、条状或不定型的钙化和骨化。

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