恶性纤维组织细胞瘤是一种很少见的肿瘤，它的特点是兼有组织细胞性和纤维性成分。早在20世纪60年代，Stout及其同事经过广泛研究，将相当一部分原来属于其他分类范畴的肿瘤，重新组合成一类既有组织细胞又有纤维母细胞属性的肿瘤。1972年Feldman和Norman首先报告了原发于骨的恶性纤维组织细胞瘤。之后又有人报告了这类病例。组织细胞源的良性或恶性、骨或软组织中肿瘤的概念是基于这样一种设想：组织细胞可以作为兼性纤维组织母细胞(facultative fibroblast)，或者说原始的间质细胞可以发展为纤维母细胞和组织细胞这两种细胞。虽然一般认为组织细胞来源于骨髓内血的单核细胞，但某些组织化学研究结果表明组织细胞与纤维母细胞之间有着密切关系。
骨恶性纤维组织细胞瘤男性发病多于女性，其比例约为3∶2。患者发病年龄多为50～60岁。
1.症状与体征 骨恶性纤维组织细胞瘤发病较缓慢，通常病史为几个月至数年。疼痛和逐渐长大的肿块为常见临床症状。局部可有压痛。如关节活动受限，则有可能是肿瘤侵及关节。病人突然发生剧痛，可能为病理性骨折，病理性骨折的发生率可占全部病人的30%～50%。
2.好发部位 骨恶性纤维组织细胞瘤在骨骼上的分布与骨肉瘤类似。主要侵及长管状骨骨端(约为全部病例的75%)。下肢骨较上肢骨更容易发病，其比例约为6∶1。股骨(约45%)、胫骨(20%)、肱骨(9%)，是肿瘤最常见部位。髂骨发病约占10%，其他发病部位是颅骨和面骨(4%)、肋骨(3%)。腓骨、脊柱、肩胛骨和锁骨是不常发病部位。侵及手、足小骨者罕见。
在长管状骨中，肿瘤位于干骺端，且经常伸展到骨骺或骨干，或两者兼有之。膝关节周围骨的发病率约为在长管状骨的全部肿瘤的50%。
骨膜下和一骨多发病灶或多骨多发病灶在骨恶性纤维组织细胞瘤中是罕见的。
一般认为,骨恶性纤维组织细胞瘤（bone malignant fibrous histiotoma，BMFH)具有向多种细胞分化的原始间叶组织,因此可发生于全身任何部位。病理类型以席纹状-多形性型及巨细胞型为多见。大体肿瘤呈灰白、鱼肉或棕色,内有出血、坏死及囊性变。镜下瘤细胞呈多样性,见成纤维细胞、组织细胞样细胞、肌纤维母细胞、原始间充质细胞等。
X线平片和CT常表现为偏心性、侵袭性、溶骨性长骨端骨质破坏,并伴超过溶骨破坏范围的软组织肿块,骨膜反应少见，少有骨硬化。
MR影像改变以等T1、等T2信号为主,其中夹杂斑片状、囊状长T1、长T2信号,但缺乏特异性。
原发性BMFH的影像学表现复杂,几乎具有原发性恶性骨肿瘤的所有征象。
1、溶骨性破坏
股骨近端病变以边界清楚的囊状骨质破坏为主。其他长骨干骺端的病变,以单纯的斑片状骨质破坏或骨质破坏区间夹杂粗细不等的骨嵴为主。骨干病变以虫蚀状、大块或膨胀性的骨质破坏为主。髂骨病变以大块溶骨性骨质破坏为主。坐骨病变以虫蚀状破坏为主,稍膨胀。
2、软组织肿块:
软组织肿块是原发性BMFH的必有表现,特点是肿块较大,范围超过骨破坏区,肿块内可有坏死液化,甚至钙化,CT表现为均质或不均质软组织肿块;MRI表现与其病理成份相关,在T1WI上表现为等信号或等低信号,T2WI上表现为等高信号或以高信号为主的混杂信号。原发性BMFH骨膜反应非常少见,往往出现在病理性骨折后。
对于MFH的影像学诊断,应注意与下述骨肿瘤鉴别:
(1)骨肉瘤:Naka等报道,40岁以上患者的恶性纤维组织细胞瘤型骨肉瘤与MFH在影像学上鉴别困难,病理切片上病变区内有无肿瘤性生骨是其主要鉴别点。
(2)原发性骨纤维肉瘤:此瘤与溶骨性无结构型MFH影像学改变相近,确诊需依靠组织学检查。
(3)溶骨性转移瘤:此瘤发病年龄较大,多有原发肿瘤史,且以躯干骨多见,常多骨发病。
（4）发生于长骨骨端病变多有良性病变的特点,应与骨囊肿、骨纤维结构不良、良性纤维组织细胞瘤等区别。如果出现骨皮质断裂,周围软组织肿块,甚至出现小粗隆的破坏消失时要考虑到ＭＦＨ的可能。干骺端病变需与骨肉瘤区分:骨肉瘤好发于青少年,进展快,碱性磷酸酶显著升高,骨膜反应及肿瘤骨多见。骨干病变需与转移瘤、骨纤维肉瘤等区分:转移瘤发病年龄较大,多有原发病灶。骨纤维肉瘤骨质破坏处膨胀不明显,破坏区内有时可见瘤骨及钙化,软组织肿块相对较少。发生于长骨骨干的原发性BMFH应与尤文氏肉瘤鉴别,后者常见于少年儿童,常有发热及白细胞升高,骨皮质呈筛孔样或花边样缺损,可见广泛葱皮样骨膜反应。发生于骨盆等扁骨或异形骨的原发性BMFH应与软骨肉瘤鉴别。
原发性BMFH的病理结构复杂,CT、MRI能较好地反映其多组织成份的病理特点;有文献认为长骨骨端或干骺部溶骨性骨质破坏、超过骨破坏范围的软组织肿块及骨膜反应少见是原发性BMFH的基本表现,骨破坏区内粗大骨嵴是原发性BMFH的特征性表现,对诊断具有重要价值。
