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骨纤维肉瘤（Fibrosarcoma of bone）起源于非成骨性间叶组织，即成纤维组织，可分为中央型及周围型两种。 中央型 由髓腔内的骨内膜发生，最后穿破骨皮质，侵入软组织。 周围型 由骨外膜的外层即非骨化层发生，经过直接蔓延，侵入周围软组织及毗邻的骨皮质内，有时不易与软组织纤维肉瘤区分。 另有一部分纤维肉瘤，发生在原有疾病的基础上， 称为继发性纤维肉瘤， 是指发生在page病，骨纤、巨细胞瘤或照射后的骨骼等基础上的纤维肉瘤而言，继发性发展缓慢，预后较好。 一、病理 中央型骨纤维肉瘤原发于骨髓腔，边缘不清晰，其范围远较肉眼所能观察到的要广泛，晚期肿瘤穿破骨质而侵及周围组织。 周围型骨纤维肉瘤，一般均向外生长，有环绕干趋抛，多数呈卵圆形，界限清楚。 一般分化良好的骨纤维肉瘤质地坚硬，有纤维索条排列成旋涡状，分化不良的骨纤维肉瘤质地较软，常有出血及坏死现象。 骨纤维肉瘤以不产生任何瘤软骨为其特征。 镜下所见： 骨纤维肉瘤的主要成分为梭形细胞，次要成分为散在性圆形或星形细胞。 梭形细胞纤维细胞细胞大，胞质少，胞膜不清。细胞间有胶原纤维构成的基质，基质多的肉瘤，恶性变低；基质少的恶性度高。部分肿瘤内可见玻璃样或粘液样退行性变，坏死及钙化现象。 二、临床 多见于25－45岁成年人，女性发病略高于男性，长管状骨的干骺端尤其是股骨远滴端及胫骨近端为其好发部位，下肢约占50％，膝部占40％，其次为髂骨，肱骨，肋骨、颌骨、锁骨、脊椎等。 临床症状无特征性，一般以肿瘤部的疼痛及肿胀为主要症状，也有以病理性骨折而就诊者。 预后较骨肉瘤好，但不如软骨肉瘤 中央型者恶性度高，常经血行转移到肺 周围型者恶性度低，很少转移 三、Ｘ线表现 Fibrosarcoma of bone完全为一溶骨性肿瘤，很少有新骨形成。除软组织肿块外，还有骨质破坏呈透亮缺损区，在软组织肿块中有时可见散在的钙化点。 ㈠中心型 肿瘤呈囊状透亮，位于髓腔内，其边缘不规则，又不清晰，且无（或略有）膨胀扩张现象，病灶邻近的皮质将很快受到破坏，于皮质断裂处仅有微骨膜反应，并出现相应的软组织肿块象。溶骨区内虽可有点状钙化，但不如软骨性肿瘤明显。 ㈡周围型 肿瘤是以皮质外的软组织肿块与局限性骨质疏松与皮质骨的凹陷缺损为主要特点，软组织肿块内多出现不规则钙化斑。皮质外面凹陷性肌损的边缘相当锐利。肿瘤邻近骨干骺端可能形成Codman三角。 但日久之后，骨质破坏增大，肿瘤突入髓腔codman三角渐渐消失，肿瘤向上、向下、向起病的对侧两旁扩展，造成如虫蚀状的Ｘ线象。 发生于扁平骨及异形骨的纤维肉瘤的溶骨性变化多种多样，尚难找出其一般规律，确诊有赖于活体组织检查。 软组织纤维肉瘤进一步扩展而累及邻近骨骼时，同样可导致边界锐利，较浅的皮质受压性侵蚀。 动脉造影检查可较准确地判断骨纤维肉瘤的恶性程度，血管伸直，包绕移位，分支增多并扭曲。 四、鉴别诊断 ㈠骨肉瘤 溶骨型骨肉瘤易与中央型骨纤维肉瘤相混淆，但前者以溶骨破坏为主，肿瘤内无钙化点，且多伴有巨大软组织包块。 ㈡滑膜肉瘤 有时可与周围型骨纤维肉瘤相混淆，但滑膜肉瘤的骨膜反应轻微或缺如，软组织肿块与关节密切毗邻可资鉴别。 |
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