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【专家简介】 ▼ 中华临床医学会理事 北京天健医院特聘专家 原国际眼科杂志理事 【擅长治疗】 ▼ 视网膜色素变性疾病 眼睛是心灵的窗户，它带我们领略这世界的浩瀚，领略色彩的斑斓。试想一下，如果在暗环境下或夜晚视物不清、行动困难，视野范围一天天缩小，最后直至失明，经历的世界从五彩斑斓逐渐变成一片漆黑，会是什么样的感觉。 视网膜色素变性学术交流会视频 （视网膜色素变性学术交流会在2016年9月18号举办，该交流会得到协和医院陈有信教授、同仁医院姜利斌教授、中医科学院眼科医院张红教授、海淀医院吉昂教授、北京爱尔英智医院毛进教授等多位著名眼科专家的参与，陈有信教授为学术交流会致辞。） 在过去，很多视网膜色素变性患者初期夜盲，数年后视野缩小，随着病情发展导致视力逐渐下降，最终直至失明，一直以来都缺乏一种行之有效的治疗方式。 杨春华主任当时身为刚刚跨入眼科门坎的临床医生，在门诊中经常碰到这些患者，就是因为没有得到及时有效的治疗，最终导致失明，这让她在内心深处暗自下定决心一定要找到攻克这一医学难题的办法。 后来，杨春华师从国内著名眼底病权威谭玉章教授、“全国五一”劳动奖章获得者周亮教授，接触到了在临床上采用眼上直肌深层巩膜移植手术治疗视网膜色素变性的治疗方法，并通过自身不断研习与查找资料，结合自己的临床实践，最终研究出了一种全新的治疗方法：通过改善脉络膜血流拯救那些处在营养不良阶段的视细胞使其恢复功能，达到控制改善病情的目的。 杨春华主任临床研究视网膜色素变性近35年，千禧年5月20日由前任卫生部部长钱信忠剪彩，创立视网膜色素变性研究治疗中心，迄今积累了665例手术前后对比资料(视力，电脑视野，彩色眼底照相，视觉电生理)。 自中心创建以来杨春华主任共撰写9篇论文，分别发表于中华眼科杂志一篇，美中国际眼科杂志6篇，中华临床医学新进展1篇，医学研究特刊一篇。科室患者来源不仅仅是国内RP患者，以杨春华副主任医师领衔的医疗团队在国内外享有一定的知名度，除国内RP患者以外，近8年，治疗日本患者315例，另外还接诊了美国，缅甸，印度，哈萨克斯坦，蒙古，加拿大，菲律宾，尼泊尔，等多位境外患者，赢得了国内外患者的一致好评。 视网膜色素变性（RP）是世界范围内遗传性致盲的首要病因。表现为自幼暗适应能力低下，夜间看不清走路（夜盲），随着年龄增长，夜盲症状加重，视野（看东西的范围）逐渐缩小，直至彻底失明。这种疾病可怕的是还有遗传倾向。 那么，这到底是一种什么样的疾病呢？
正常人彩色眼底照相 视网膜色素变性是一种遗传性疾病，遗传方式有常染色体显性，常染色体隐性，性连锁遗传，以及散发性。不同遗传方式，孩子患病可能性也不同。 常染色体显性：父母一方患病，孩子患病的可能性50%。 常染色体隐性：父母近亲结婚孩子患病可能性增加，如果父母都是致病基因携带者，孩子发病的可能性25%。 性连锁遗传：男性发病。父亲患病, 所有儿子健康， 女儿均为携带者。母亲携带者，50%儿子正常，50%女儿携带者。 散发病例：很难确定遗传概率。 患者初期夜盲，数年后视野缩小，随着病情发展导致视力逐渐下降，最终直至失明。患者描述大致为：夜盲，视野逐渐变窄，数年后呈管状视野，眼前物体扭曲变形、色觉异常、下楼梯困难，行动不便。彩色眼底照相显示其视网膜色泽污秽，眼底视网膜色素斑块堆积，检测黄斑区中心光反射消失。 RP初期病人眼底
RP末期失明病人眼底
暗视环境下需要脉络膜血管扩张使其独特的窗孔样结构增大、通透性提高，有利于血液中各种营养物质的供给。然而令人遗憾的是RP患者的脉络膜血管与视功能正常的人相比，血管直径细36%、血流速度慢44%，更为恐怖的是视网膜色素变性患者的总体血流量较比视功能正常的人少76%。所以RP患者在暗视环境下没有足够的血流量为其输送必需的营养物质、视杆细胞难以合成视紫红质，临床上则表现为夜盲。
北京天健医院眼科杨春华主任提示您：建议先天性夜盲患者，在得知患有先天性夜盲时，不要单纯地只考虑先天性夜盲眼病，很可能是由视网膜色素变性导致，如果不能对症治疗，很难达到预期的治疗效果，因此要做具体的检查和进一步确诊。
北京天健医院眼科杨春华主任在查询资料时发现：1990年英国学者Langhzm ME在“视网膜色素变性与脉络膜血流量减少有关”文献报道中重点提示：“对视网膜色素变性但还未出现严重视力丧失者进行增加血流量的治疗。一些患者的血流减少越多。其视功能越差，也说明这一原理。” 于是得出结论，可以通过改善脉络膜血流拯救那些处在营养不良阶段的视细胞使其恢复功能，达到控制改善病情的目的。同时手术时机的把握至关重要，存活的视细胞越多手术效果越显著。
病例1： 山西运城的曹老师，从1983年开始出现夜盲症状，后来被诊断为视网膜色素变性。2007年，曹老师的视力大不如从前，已经很难再看清眼前的人事物，不得不离开自己钟爱的教室岗位，照这样发展下去，她可能会很快失明。她甚至有了极端的想法：如果失明了，就吞安眠药自杀。 2017年初，曹老师在电视上看到，杨春花主任为日本视网膜色素变性患者手术治疗的节目，抱着试试看的态度，便来到了北京天健医院。曹女士接受了侧枝循环建立术，出院视力比手术前有所提高。
2018年左眼手术前
2018年右眼手术前
曹老师感谢杨医生 病例2： 湖北武汉的刘先生年纪轻轻就被诊断为视网膜色素变性。最初患夜盲，慢慢夜盲加重，视力越来越差，于是到医院检查，被诊断为视网膜色素变性。多次医治，效果都不明显。机缘巧合他得知北京天健医院的杨春华主任擅长治疗视网膜色素变性。尽管他在网上看到一些不好的言论，但是他不放弃任何一个治疗的机会，他相信杨春华主任，愿意给杨春华主任一个机会，也给自己一个机会。 手术进行的很成功，刘先生不光保住了原来的视野，视野还扩大了，视力也提高了。 刘先生左眼手术前
刘先生左眼手术后
刘先生右眼手术前
刘先生右眼手术后
刘先生发来感谢信
病例3： 吉林长春的张先生，被三甲医院诊断为患视网膜色素变性疾病。医生告诉张先生这个病目前没有办法治疗，只能等着失明，现在可以先学习一些盲文，提前适应一下失明后的生活。张先生不相信生活对他如此不公平，为什么自己会患上这种奇怪的疾病。 多方打探张先生得知北京天健医院眼科杨春华主任擅长治疗视网膜色素变性，他重新燃起了希望。张先生于2017年8月1日接受了杨春华主任团队的治疗，不仅保住了光明，视野和视力都有了提高。三个月后，张先生又进行了第二次手术，视野和视力都有所提高。 张先生左眼手术前
张先生左眼手术后
张先生右眼手术前
张先生右眼手术后
张先生第一次出院时记录
张先生第二次出院时记录
张先生的感谢信
守护视网膜色素变性患者的光明，我们一直在努力！
出诊信息 出诊医院：北京天健医院 出诊时间：周一至周五上午 |
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