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全国063 | 免疫相关性中枢神经系统疾病 --王小川

 渐近故乡时 2018-02-02


   


发言摘要 滑动查看



TO:李神经人



「【轮值群主】杜庆大庆龙南医院:69岁男性,头晕定位于小脑及联系纤维,直立性低血压,定位于自主神经(检查交感N功能减退。定性,慢性病程,病情波动不大,考虑变性疾病,副瘤及代谢疾风待排。变性病中MSA可能性偏大」

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「张锐利遵化市人民医院 神经内科:定位:植物神经系统;定性:老年男性,慢性病程,以头晕为表现,卧立位试验阳性,考虑MSA可能性大。」

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「黄华生~广西河池市人民医院:老年男性,以反复头晕呕吐为主要表现,查体无神经损害受累体征,头晕时咳嗽困难理解不清楚是怎么样的一种表现,定位上要考虑:前庭~小脑平衡系统及植物神经系统受损,定性:1、先要注意排除内科疾病(特别是行体位血压检测、然后就是血糖变化,特别注意继发性),2、原发性神经系统疾病:主要考虑植物神经紊乱相关疾病,变性病、颅内炎免疫症疾病、肿瘤性疾病,血管性不排除……下来需要的资料,我想要血压变化情况、双侧血压情况……再考虑下一步……

    从血压看,植物神经系统由受损可能,可否进一步做发汗实验?小便情况如何?肌电图做了吗?

    就目前资料可能在提示单纯自主神经功能障碍,我看主要是从这一类疾病出发:主要有淀粉样周围神经病、急性自主神经节神经病、MSA、糖尿病性自主神经病、免疫性自主神经病 (慢性GBS谱系等)……

这个病人:κ轻连4.14g/L、λ 轻连2.40g/L均升高,我看是单克隆丙种球蛋白病伴周围神经病,骨穿……再查终究……

实在找不到,这个诊断也不错了,能进则进……不能也可以是方向,临床都这样……不是每个病都可以非常精确,我目前同意与免疫有关的神经系统疾病,病因为继发,方向往:单克隆免疫球蛋白血症查……」

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「朱海兵赣医附院神经内科:定位:该患者无明显阳性体征,可疑的体位性低血压,及以头晕为主要症状,考虑定位于自主神经系统、前庭、小脑可能。定性:老年男性,以反复头晕呕吐为主要表现,变性、副肿瘤及血管性等可能。」

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「郎继荣-河南宏力医院:69岁男头晕恶心呕吐4月,既往高血压病史。查体无特殊。风疹巨细胞病毒阳性,轻度贫血和高HCY。咳嗽困难,咳嗽后头晕加重。自主神经功能减退。

  定位:前庭小脑脑干系统

  定性:老年男性,既往有高血压病史,出血头晕,自主神经系统异常,头颅MR无明显异常。初步看来是系统病

1、变性:MSA首先考虑,自主神经功能异常,体位性低血压,虽然达不到30/15mmHg,但也下降了20mmHg。头晕可能损害小脑系统,为MSA-C型,仔细查看MR有无十字征。

2、遗传:晚发型SCA?,家族性淀粉样血管病?

3、副肿瘤综合征,小脑变性,亚急性自主神经病 4、代谢:糖尿病性自主神经病?

家族性淀粉样变性

约一半原发性淀粉样变性患者,其蛋白电泳中可见单克隆蛋白,若进一步作免疫电泳或免疫固定法,则阳性率可达72%。中位M蛋白14g/L(M蛋白)少数>30g/L,约1/4患者出现丙球蛋白血症。κ/λ为1∶2.3。

周围神经病+ M蛋白血症需要鉴别MGUS、POEMS、多发性骨髓瘤、Waldenstrom’s巨球蛋白血症、免疫球蛋白轻链淀粉样变性(AL)和家族性淀粉样变性。

免疫球蛋白轻链淀粉样变性(AL)和家族性淀粉样变性在临床和电生理上很难区分。

M蛋白血症+老年人+自主神经功能受损+组织淀粉样变,绝大多数情况下为免疫球蛋白轻链淀粉样变性(AL),但少数情况下也可能是家族性淀粉样变性。」

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「群管理·于小刚·昌乐中医院:自主神经功能降低,高血压病史,会存在体位性低血压吗,MSA?淀粉样变性?」

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「余求龙-抚州市第一人民医院神经内科定位:头晕定位小脑、前庭系统?

定性:1.炎性:甲减性脑病?小脑炎?2.变性:MSA?,3.中毒:如药物,需要进一步病史,4.血管性:短暂性脑缺血发作,5.前庭阵发症?6.癫痫?

下一步处理:肿瘤标记物,甲功,头颅磁共振,前庭功能检查,脑电图。」

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「杨增烨-延安大学附属医院:此患者是一个老年体位性低血压,若定位:自主神经(中枢),考虑多系统萎缩、路易体痴呆、帕金森病;若定位自主神经(外周神经):考虑淀粉样变性、糖尿病周围神经病、单纯自主神经功能障碍、副肿瘤综合征。」

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「[群主]陵城区医院申永国:头晕的性质?时间?为什么有自主神经症状?吐?什么原因?老年慢性病程,头晕吐,有自主神经症状,定位:前庭、脑干、后极区,定性:血管?免疫?脱髓鞘?变性?肿瘤?看下一步检查。矢状位MRI,腰穿呢?不排除gbs?副肿瘤?一定与免疫有关系。」

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「莆田市第一医院潘邱:MSA之SD」

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「许遵宝广州番禺中心医院脑病三区:多糸统萎缩?淀粉样变周围神经病?!」

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「李真:症状好像完全可以用自主神经损害解释」

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「群主-洪安辉台山市医神内:头晕病人,老年男性,头晕伴恶心呕吐,有咳嗽症状,既往高血压病史,关键是头晕的性质,程度,持续时间,诱发及缓解因素?。。。与活动或者头位体位改变是否相关,有没有眼球震颤,有没有平衡障碍共济失调,有无耳鸣耳聋,有相关前庭功能检查吗?建议详问病史。

四肢腱反射活跃诊断GBS……不支持。血压SBP180->110,头晕并咳嗽困难,猜个MSA先吧。。。有自主神经症状吗?有PD综合征不?二便功能性功能?关键头晕是否与体位相关?卧立位血压测定?后颅窝、颅颈交界病变要注意倾向MSA,可以考虑查个肛周肌电图。MSA确实也不少不支持的地方。甲功怎么样没注意到。副肿瘤需要考虑。

这个神经系统广泛受累,心血管(心律心率、血压),EKG也不正常,内分泌,确实多系统受累可能。自主神经+周围运动、感觉神经+颅神经+锥体束+精神(皮层?)。。。广泛受累。。。还有HBP,还有糖尿病,PRL很高等内分泌问题。」

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「转播员~许胜杰解放军309医院神内:患者老年男性,慢性病程,神经系统查体未见明显阳性体征,既往高血压病,检查提示自主神经受累,伴有咳嗽,考虑感染性~格林巴利?变性病初期?还是觉得像变性病,白质营养不良年纪大点了吧。MSA,小脑给的不全,中脑要给个矢状位。

病程中一直在用激素或者丙球,效果都不好,免疫炎性脱鞘应该排除了。那就是系统性疾病了。多系统损害,考虑变性类疾病,肿瘤等。」

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「伍丽红大庆龙南医院神经内科:根据目前提供的资料病变似乎在植物神经系统,建议查卧立位血压,查问尿便情况。MSA进展太快,感觉是副肿瘤。」

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「段林-韩城市人民医院-神内:自主神经功能减低,头晕的具体表现?」

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「群助理郑艳华潍坊脑科医院神内:有没有可能是颅内高压呢,脱髓鞘病变?病史像msa,就是没有影像特征性改变。慢性变异性CIDP?」

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「【群主】王佩保定一中心神内:卧立位血压,恶心呕吐,4个月病史,猜MSA?格林巴利植物神经型?副肿瘤?」开始考虑格林巴利. 现在感觉更像自免脑了。做个PET,除外肿瘤副肿瘤」

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「【管理员】乔宏泉灵宝市医院:损伤植物神经,内分泌功能,中枢神经系统也受到波及,POEMS综合征?头晕、恶心、呕吐无特异性,累及极后区可能性大,病毒抗体强阳性,不排除前驱期有病毒感染可能,目前需要进一步资料,颅脑MRI,腰穿排除颅内感染」

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「张靖言  保定中西医结合医院  内六:查体没有定位体征,卧立位血压阳性 提示植物神经受累,定位:植物神经系统,定性:感染?副肿瘤?MSA?前庭功能,腰穿,血管评估?」

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「贺晓梅朝阳市中心医院:定位:植物神经系统,定性:退行性?MSA?代谢性?」

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「吴擎宁波一院神内:MSA?但是没有椎体外系,共济失调症状,影像学似乎也没有依据」

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「河池市医院曾伟:副肿瘤的考虑。总结大部分症状都是下运动神经病变但又有椎体束征,建反射亢进,那就是上下运动神经元都有受累,没有肌肉萎缩,进展又快,变性可能性小点,那副肿瘤得考虑,或者一些合并周围神经病变的疾病。肌电图既然都没有脱髓鞘或者轴索病变,gbs都不考虑了。其他周围神经病变也可能性小,那说明还是免疫相关性疾病咧,poems五大症状不符合多少。骨穿但是可以做下。」

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「邢晓莲太原市中心医院神内:查体无阳性体征

卧立位血压应该是有意义吧

植物神经功能减低有啥提示

能排除器质性病变么?[发呆]」

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「柳青 太原市中心医院:老年男性,病史没写,主诉就是反复头晕,查体无体征!检查有体位性低血压!目前考虑一下MSA—A早期吧!」20日出院,31日入院,吞咽困难15天,也就是说在第一次住院期间就出现吞咽困难了!病史太不详细!从现在有限的信息看,起病还是急的,急性格林巴利淀粉样神经病等等均要考虑!,」第三次入院应该就是周围神经病的病史了!我注意到轻链有问题,除了上诉,POEMS也要小心!」有垂直眼震,反射活跃,有病理症!应该是中枢也有问题!GQ1B高过!目前可以考虑GQ1B,其他免疫介导的也需排除!比如浆细胞病,如多发性骨髓瘤,单克隆免疫球蛋白血症,PORMS等等!」

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「李建军山海关医院内科:没做腰穿吗?没测颅内压吗?」范围太广了!」患者每天都有头晕吗?记录动态心电图期间是否头晕发作?」头晕与咳嗽相关」

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「贺晓梅 朝阳市中心医院神经内科:定位:植物神经系统,定性:退行性?MSA?代谢性?」GBS会嗜睡吗?」

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「金华中医院神内郑水红:给氯吡格雷的理由是什么?」

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「王艳君 泰医附院 神内:考虑植物神经功能紊乱」交感神经兴奋性减低,副交感是不是就会增强?」

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「冯忠 温岭一院神经内科:头晕跟体位有关吗」

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「王佩保定一中心医院神内:卧立位血压,恶心呕吐,4个月病史,猜MSA?格林巴利植物神经型?副肿瘤?」

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「高章代-西安医学院二附院神内二科:老年男性,反复头晕、呕吐,病程4月,查体未见明显阳性体征,辅助检查提示体位性低血压,自主神经兴奋性降低、胰岛素分泌异常。定位:前庭小脑、自主神经系统。定性:变性病?自身免疫性疾病?代谢性疾病?」

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「[轮值群主]赵凤芝莱西人民医院神经:老年男性,慢性病程,以头晕、恶心、呕吐为主诉,有高血压、吸烟史,神经系统查体无阳性体征,有卧立位血压变化,交感神经异常,定位,前庭、小脑及交感神经通路,恶心呕吐定位延髓极后区,定性,炎性自身免疫性,变性,副肿瘤,血管,中毒感染缺乏依据。脑部核磁、腰穿脑脊液。」这里用激素,提示头晕是低血压引起的?」多系统受累,考虑系统性疾病」结果很完美,过程曲折」

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「故城县医院 杨锐:老年男性,亚急性起病,主要表现为进行性头晕伴恶心呕吐4个月,结合卧立位血压阳性,定位:前庭神经核及联系纤维,植物神经,综合定位脑干,定性:代谢(糖耐量异常),炎症(脱鞘)?变性(多系统萎缩)?副肿瘤?,进一步查肌电图、血管、心脏、动态血压、腰穿等,注意复查头MRI」

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「王智军:中脑层面的MRI的矢状面和横断面呢?」

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杨焱-深圳龙岗三院:后面去上海看的结果有没随访?」

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「潘礼寿-宜春市人民医院神内:这个就是最终诊断了吗」

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「「沙晶神内新疆自治区人民医院:好复杂的病例,受教了[玫瑰]」

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参加转播的老师:


李锬、陈维英 、陈涛、王鑫红、朴玉顺、邓里娜、刁丽丹、张颖、官俏兵、叶指南、梁双、陈颖、姜丽丽、邵海云、谢静、牛文书、李颖蕾、彭琴香


——转播群群主:杜明艳

参与总结的秀才:

任建发、李尊波、朴玉顺、张燕、


—— 秀才群群主 于小刚 陈峥  



编辑:伊万

 

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