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作者：Gcplive 来源：药评中心 瑞氏综合征（Reye syndrome），又称脑病合并内脏脂肪变性，是急性进行性脑病，因澳大利亚医生Reye于1963年首次报道而得名。瑞氏综合征，几乎专门发生在16岁以下的儿童中，轻症者或治疗及时者可在病情早期停止发展而逐渐恢复，严重者可在数日甚至24小时内死亡。 案例1：赖氨匹林诱发瑞氏综合征！ 患儿，女，6岁。因“发热2天，抽搐2次，呼之不应半天”入院。入院前，患儿因发热（38.5℃）、伴咳嗽，某诊所给予赖氨匹林100mg静脉滴注，热不退，并骤升至41℃，并迅速出现昏迷。既往体健。 入院后检查，肝功能、心肌酶谱明显异常，血氨升高，头颅CT、脑电图异常，最后确诊为赖氨匹林诱发的瑞氏综合征。 案例2：胃复安诱发瑞氏综合征？ 患儿，男，9岁。因发热（38℃）、鼻塞两天，频繁呕吐一天，于某日上午8时往某医院就诊。给予胃复安20mg静脉滴注和补液后，迅速出现高热（40℃）、昏迷、反复四肢抽搐、尿失禁、眼球上窜、双眼凝视、瞳孔放大等症状，最后治疗无效死亡。 医院诊断不明，因家属怀疑胃复安药物中毒请求鉴定。尸体检验见脑水肿，肝脏脂肪变性以及病毒感染征象（淋巴组织增生、间质性肺炎、肠淋巴细胞浸润等），与瑞氏综合征的症状和病变相符。 哪些因素可引起瑞氏综合征？ 瑞氏综合征几乎专门发生于16岁以下的儿童，在病毒性呼吸道感染不久后，出现频繁呕吐、反复惊厥和进行性意识障碍，几小时内进入昏迷状态，甚至有去大脑强直的表现。 瑞氏综合征主要与下列因素有关： 1、病毒感染：发病前常有消化道或呼吸道感染症状，致病原可能是流感病毒、水痘病毒、肠道病毒、EB病毒等。 2、药物：已证实的药物有阿司匹林、赖氨匹林（赖氨酸与阿司匹林的复盐）、贝诺酯（阿司匹林与对乙酰氨基酚酯化物）等水杨酸盐。 19世纪80年代早期以前，美国常见瑞氏综合征的流行，然而随着水杨酸盐（阿司匹林）在18岁以下患儿感染性疾病，如流感、水痘的禁止使用，发病率下降了。 国外曾有人怀疑止吐药、第一代抗组胺药、吩噻嗪类药物与瑞氏综合征之间可能有关系，但他们的结论受到严重质疑。 瑞氏综合征的诊断和治疗 目前该病的诊断主要参照美国疾病控制中心标准：①前驱性的上呼吸道感染或水痘病史；②以频吐为首发症状；③无黄疸；④转氨酶超出正常值的3倍；⑤脑脊液检查排除颅内感染。 治疗原则：应采取综合治疗措施，重点是纠正代谢紊乱，控制脑水肿、降低颅内压和控制惊厥等对症处理。 控制脑水肿是治疗本病的重点，是改善预后的关键。降低颅内压，可用渗透性利尿剂，20%甘露醇每次2.5～10ml/kg静注，开始时每4～6小时1次。速尿和地塞米松可同时应用。 多数患儿出现高血氨的症状。降低血氨，可给以食醋灌肠，每次10～20ml，再加2倍无菌生理盐水稀释后保留灌肠。口服50%乳果糖混悬液2～3ml/kg·d以酸化肠道，减少氨的吸收。谷氨酸钠液加于葡萄糖液中静脉注射，每日20～40ml，分1～2次应用，可纠正高血氨等。 特别提醒： 1、国家食品药品监督管理局：1~2周内患有水痘或流感样症状的儿童和青少年不应使用阿司匹林、赖氨匹林等。16岁以下儿童慎用阿司匹林、赖氨匹林等。 2、英国药品管理局：因为阿司匹林会明显增加发生瑞氏综合征的机会，基于可能引起如此严重的后果，年龄低于16岁的儿童不应使用。 3、中成药：菊蓝抗流感颗粒（胶囊）、复方忍冬野菊感冒片、金羚感冒片中含有阿司匹林，APC：含有阿司匹林、非那西丁和咖啡因，贝诺酯：阿司匹林与对乙酰氨基酚的酯化物均可诱发瑞氏综合征。
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