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笔 记 伴 你，医 路 成 长 点击上方 蓝 字 关注好意心超平台  导 读 在人体胚胎发育过程中，由于各种原因导致心脏出现不同程度的结构性缺陷以及出生后应退化的组织未能退化，均可造成先天性心血管畸形。其中一些先天性心脏病可引起左心室容量负荷增加，导致左心扩大，最终导致心力衰竭。心超医生应注意查找左心扩大背后那些先天性的原因，为临床提供指向性的诊疗指导。 编辑：爱心如歌 来源：好意心超平台  心 脏是人体胚胎发育过程中最早形成并发挥功能的器官，其形成是十分复杂而又精确整合的发育过程，任何遗传突变和环境危害造成的基因调控异常都有可能影响心脏的正常发育，导致心脏出现不同程度的结构性缺陷。 据统计，我国先天性心脏病在正常人群中的发病率大约为1％。先天性心脏病患者由于心脏结构、血流动力学发生了改变，可导致组织缺氧、肺部感染、肺动脉高压、心力衰竭、感染性心内膜炎等并发症的发生。其中一些先天性心脏病引起左心室容量负荷增加，造成左心扩大，最终导致心力衰竭。 早发现、早诊断、早治疗是降低先心病死亡率、提高手术治疗效果的关键。超声心动图是诊断先天性心脏病的可靠技术，本篇为你解读“左心扩大之先天性心脏病”，揭开那些引起左心扩大背后的先天性原因。 一 室间隔缺损（ventricular septal defect） VSD的收缩期左向右分流，左心室收缩的同时，右心室收缩将分流进入右心室的血流迅速泵入肺动脉，肺循环血流量增加，从而导致左心室容量负荷增加，造成左心扩大。随病情发展，出现严重的肺动脉高压时，会造成双向分流或右向左分流，导致右心扩大（图14-1）。  图14-1：室间隔缺损示意图。LA：左心房；LV：左心室；RA：右心房；RV：右心室；PA：肺动脉；VSD：室间隔缺损 VSD属常见先天性心脏病之一，缺损的部位各异、数量不一，因此VSD的分型存在多种版本。分型的目的是为了心脏外科医师选择合理的手术入路，便于术中快速找到缺损的部位。目前，Feigenbaum的教科书《echocardiography》对VSD的分型广为国内外所认同，它将VSD分为膜周部型、流出道型（含嵴下型、嵴上型）、肌部型、流入道型四型（图14-2—图14-5）。  图14-2：DSA显示膜周部型室间隔缺损  图14-3：流出道型室间隔缺损的实时三维超声心动图  图14-4：肌部室间隔缺损，前间隔中部回声中断，左心扩大  图14-5：肌部室间隔缺损，心室水平收缩期左向右分流 膜周部型常见，约占80%，流入道型和肌部型均较少见，肌部型最容易漏诊。 关于二维超声心动图对VSD的定位诊断，我们将在以后的《心超笔记》里进行解读。 二 动脉导管未闭（patent ductus arteriosus） PDA的全心动周期的主动脉向肺动脉分流，使得肺循环血流量增加，进而导致左心室容量负荷增加，造成左心扩大。出现肺动脉高压时，可造成双向分流或右向左分流。 根据PDA的形态，可分为管型、漏斗型、窗型、哑铃型及动脉瘤型。除常规观察主动脉根部短轴切面外，胸骨上窝主动脉弓长轴切面亦是诊断PDA的重要切面，尤其是对胸前区切面显示不佳者（图14-6，图14-7）。  图14-6：动脉导管未闭，主动脉与肺动脉之间显示异常通道  图14-7：同一患者，全心动周期主动脉向肺动脉分流 三 主动脉窦瘤破裂（rupture of aortic sinus aneurysm） 主动脉窦瘤，又称冠状动脉窦瘤、乏氏窦瘤等，是先天缺陷的主动脉窦壁薄弱处在主动脉高压血流的冲击下，逐渐呈瘤样扩张而致。若发生破裂，依据破口部位的不同，造成相应的血流动力学改变。 主动脉窦瘤破入左心系统，多见于左冠窦瘤破裂，破入左心房或左室流出道，相对较少，直接导致左心容量负荷增加，造成左心扩大。 主动脉窦瘤破入右室流出道，多见于右冠窦瘤破裂，其分流的血流收缩期很快从右室流出道经肺循环进入左心，导致左心容量负荷增加，造成左心扩大。 右冠窦瘤破裂常合并室间隔缺损和主动脉瓣脱垂，又称室缺三联征（图14-8—图14-11）。 右冠窦瘤破入右室流出道需与室间隔缺损鉴别。两者发生的部位不同，前者位于主动脉瓣水平之上，后者位于主动脉瓣水平之下；两者分流的时相不同，前者为双期左向右分流，后者为收缩期左向右分流。  图14-8：右冠窦瘤破入右室流出道，合并室间隔缺损，左心扩大  图14-9：右冠窦瘤破入右室流出道的双期左向右分流、室间隔缺损的收缩期左向右分流及主动脉瓣右冠瓣脱垂所致的主动脉瓣中至重度关闭不全共同导致左心扩大 图14-10：同一患者，右冠窦瘤破入右室流出道的双期分流频谱 图14-11：同一患者，室间隔缺损的收缩期分流频谱 四 冠状动脉瘘（coronary artery fistula） CAF瘘入左心系统比较少见，约占CAF的10%。CAF瘘入左室者更少，仅占所有的CAF的3%。其血流动力学改变取决于分流量的大小、引流的部位等，造成左心不同程度的扩大（图14-12—图14-15）。 CAF瘘入左房者，由于左房压力小于主动脉压，瘘口处表现为连续性分流信号；而瘘入左室者，由于收缩期左室内压力高于主动脉压，瘘口处仅表现为舒张期分流信号。 图14-12：右冠状动脉瘘入左室，胸骨旁左心长轴切面显示右冠状动脉明显扩张，左心扩大 图14-13：右冠状动脉瘘入左室，主动脉根部短轴切面显示右冠状动脉明显扩张 图14-14：右冠状动脉瘘入左室，非标准心尖四腔心切面显示左室内的瘘口位于基底部的侧后壁，舒张期分流 图14-15：右冠状动脉瘘入左室，舒张期分流频谱 五 三尖瓣下移畸形，由于其隔瓣和后瓣下移，部分右心室房化，瓣膜不在同一水平而使得三尖瓣反流较重，导致右心扩大。亦常合并ASD或PFO（图13-12，图13-13）。 主-肺动脉间隔缺损（aorto-pulmonary septal defect）、 胚胎发育时，动脉干分出主动脉及肺动脉，并完全独立，当这个过程出现障碍，主动脉与肺动脉之间出现直接交通，即出现APSD，又称主-肺动脉窗（图14-16）。APSD的血流动力学改变类似PDA，全心动周期的升主动脉向肺动脉干的左向右分流，导致左心扩大（图14-17，图14-18）。 APSD需与窗型PDA鉴别。二者之间的区别本质为缺损的部位不同，APSD位于升主动脉，而PDA位于降主动脉。因此，胸骨上窝主动脉弓长轴切面是鉴别二者的重要切面，在该切面，肺动脉短轴的左侧为APSD，而右侧为窗型PDA。 图14-17：主-肺动脉间隔回声中断 图14-18：因肺动脉高压，CDFI显示主动脉与肺动脉之间双向分流血流信号 除上述导致左心扩大的先天性心脏病之外，二尖瓣或主动脉瓣先天性畸形，如二尖瓣瓣裂、二叶式、四叶式或六叶式主动脉瓣畸形等引起的较重的瓣膜关闭不全，亦可导致左心扩大，我们将在引起左心扩大的瓣膜性心脏病中讨论。 小 结 先天性心脏病是造成左心扩大的一个重要原因，早期诊断是此类病人预后的关键。心超医生面对“左心扩大”的征象，要时刻提醒自己注意对心内异常血流的判断，同时对分流的时相、部位做出准确的观察，并熟知文中提及的几类常见先天性心脏病，才能做到心中有数，不把先天当后天，造成诊疗的延误。 作者申明：所有文字及图片为作者原创，未经允许，不得盗用！转载需联系管理员授权！ 创作有优秀栏目《心超笔记》及特色栏目《精彩病例分析》，提供心脏超声及相关医学专业学习和交流的平台。用心做事，以心交心，传播正能量。 |
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