表皮内脂质转运的重要细胞器：板层小体



DOI：10.3760/cma.j.issn.0412-4030.2018.02.027

《中华皮肤科杂志》，2018，51（2）：163-165

1. 什么是板层小体？

表皮内板层小体（lamellar bodies，LB）是位于棘层上部和颗粒层细胞内椭圆形囊泡或泡管状分泌性细胞器，直径100~300 nm，还可以存在于皮肤外器官的细胞中，如肺、胃、支气管、口腔等，具有脂质储存和分泌的功能，又被命名为板层颗粒、多LB、被膜颗粒、Odland小体等。其内含有丰富的内容物，包括脂质、酶、蛋白酶抑制剂、抗微生物肽等。

2. 板层小体的作用

LB内的脂质是角质形成细胞外脂质的前体，这些脂质以胞吐的形式分泌到颗粒层-角质层分界面的细胞间隙，形成脂质板层膜。皮肤渗透屏障主要由角质层中角质细胞及细胞间脂质组成，形成“砖-灰浆”结构。其中细胞间脂质主要由50%神经酰胺、25%胆固醇、15%游离脂肪酸以及少许磷脂组成，这些疏水性脂质基质对水和电解质的丢失具有保护作用，从而维持体内环境的稳定。LB参与渗透屏障稳定的维持和修复，生理条件下，脂质合成处于活跃状态，屏障损伤将促进脂质合成进一步增加。LB在表皮脂质转运过程中缺失或功能异常可导致皮肤渗透屏障的紊乱，从而引起多种脂质转运障碍性皮肤病的发生，表现为皮肤干燥脱屑等。

3. 板层小体是如何形成的？

LB的来源尚不明确，线粒体、高尔基体、多泡体、溶酶体等细胞器都曾被考虑过与其形成有关。目前研究倾向于两种说法，一种认为其来源于反面高尔基体；另一种认为与溶酶体存在相关。

4. 相关皮肤病

LB对皮肤渗透屏障稳定具有重要作用，其功能破坏或缺失可致多种疾病的发生，包括银屑病、丑鱼样鱼鳞病、Sjögren-Larsson综合症、Refsum病等。有研究通过透射电镜发现银屑病、多形性日光疹、激素依赖性皮炎患者皮损处LB分布紊乱，数量较正常人减少，密度降低；丑鱼样鱼鳞病患者表皮内因葡萄糖基神经酰胺转运异常，LB内容物分泌异常；以痉挛性麻痹、智力发育不全、先天性鱼鳞病为特征的常染色体隐性遗传病Sjögren-Larsson综合征患者表皮内LB形成和分泌异常，渗透屏障稳定性破坏；皮肤呈鱼鳞病改变的Refsum病患者表皮中LB内容物异常，导致板层膜结构异常，最终使渗透屏障功能异常。

总之，LB在表皮脂质转运中与皮肤渗透屏障的稳态具有密切关系。阐明LB的具体转运机制，有利于对LB功能进行评估，从而为脂质转运障碍性皮肤病的治疗指明方向。