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特发性肺纤维化（IPF）是一种特殊的不明原因的间质性肺炎，预后差。目前的药物治疗选择还是有限的，肺移植对于合适的患者是一种可行的选择。2014年8月《BMCPulmonary Medicine》上发表了Kistler KD等作者的一项系统性文献回顾研究，目的是全面评价IPF患者肺移植的总存活率，对单侧肺移植（SLT）与双侧肺移植（BLT）的存活率进行比较，肺移植前和后的肺分配评分（LAS），以及等待名单中患者的存活率。 研究方法：对1990年和2013年间发表在MEDLINE或Embase上的英文文献进行了系统回顾。符合条件的研究是那些设计了观察IPF患者在肺移植后或在等待肺移植期间的存活率。 研究结果： IPF患者期移植后的中位生存估计在4.5年。来自ISHLT和OPTN数据显示，1年生存率：75％- 81％不等;3年生存率：59％- 64％;5年生存率：47％-53％。移植后的生存率在IPF患者比非IPF的其他诊断患者低。接受双侧肺移植（BLT）的IPF患者数量比例在过去十年半稳步上升。未经调整的分析表明，相较于单侧肺移植（SLT），双侧肺移植（BLT）的长期生存率更高；但是患者特征进行调整后，这种差异趋于消失。IPF患者的肺移植数量正在逐年上升。来自OPTN数据显示，等候肺移植期间的死亡率在IPF患者比非IPF的其他诊断患者要高。 IPF患者在等待移植期间的死亡率介于18％-66％之间。移植前后LAS没有显著差异，;然而，高LAS的1年生存率评分明显低于低LAS。 结论：在等待肺移植患者名单中，IPF患者所占比例最大。相较于与非IPF的其他诊断患者，IPF与长等待名单和高移植后生存率相关。双侧肺移植（BLT）比单侧肺移植（SLT）生存率更高可能是导致选择偏差的结果。移植前与后的LAS对于生存率似乎相似，但是IPF患者除外。与低LAS比较，高LAS肺移植IPF患者的存活率较低。而移植后并发症的数据不充足。 （原文地址： Kistler KD.etal., Lung transplantation inidiopathic pulmonary fibrosis: a systematic review of the literature. BMC Pulm Med. 2014 Aug 16;14(1):139. ）
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