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一图胜千言 210医院神经内科 编译：liuhui Pearls & Oy-sters:Positionalvertigo and vertical nystagmus in medulloblastoma A picture is worth a thousand words Martin Kronenbuerger, Alessandro Olivi andDavid S. Zee Neurology 2018;90;e352-e354 病例报告 患者女性，23岁时出现突然跌倒、广泛性压迫性头痛、头晕、复视及视物模糊。平卧时出现固定的眩晕感，持续15秒至30秒。患者感到自己的眼球跳动、平衡失调。Dix-Hallpike 诱发试验头左转时出现突发、强烈但疲劳性扭转型眼震，持续20秒，其他神经系统查体正常。 24岁时MRI平扫报告正常。当时诊断考虑良性阵发性位置性眩晕（BPPV），但手法复位无效。 患者25岁时出现直线行走困难。查体发现侧视凝视时出现间歇性下跳性眼震，水平平稳追视受损，目标扫视过冲，躯干共济失调。向右低头时出现短暂性下调眼震，伴有主观性眩晕。考虑中线小脑结构及Chiari畸形等病变。但头颅MRI平扫报告正常，基本予以除外。当时考虑最可能的诊断是遗传性共济失调综合征累及中线小脑结构及皮质脊髓束。家庭成员无类似病史及眼球运动障碍病史。患者既往检查在正常范围，如普通实验室检查（全血细胞计数、甲状腺刺激素、肝肾功能、铁代谢），心血管评估（Holter，倾斜试验，颈动脉超声），耳鼻咽喉、妇科会诊，听力图、前庭试验。 患者29岁时前来就诊（本次）。查体见侧视时持续性水平眼震，各方向追踪扫视的平稳追视受损。头脉冲试验水平方向欠冲性纠正性扫视。水平双向前庭眼反射严重受损。患者头后仰位立刻出现非疲劳性下跳眼震。有构音障碍、手臂运动轻度辩距不良、双臂小幅运动性和意向性震颤、双下肢跟膝胫试验辩距不良、共济失调步态。直线行走严重困难，上半身摇摆。双上肢肌张力轻度增强，双下肢肌张力中度增强。双下肢肌腱反射活跃。就诊后2周，发现前视时上跳性眼震（见录像1-3）。 录像1 录像2 录像3 增强MRI检查显示第四脑室后部近小脑小结和小舌部位强化肿物（图1, A–H）。 图1。颅脑MRI (A,E) 24岁；(B,F) 25岁；(C,G) 29岁，非增强MRI；(D,H) 29岁，增强MRI。上一行 (A–D) 显示矢状位，下一行 (E–H) 显示轴位。 肿瘤经手术切除，随后放疗及化疗。组织病理显示为髓母细胞瘤。随访期间，患者症状略改善，但出现腭肌震颤。术后眼球运动检查，主要表现为扫视过冲及反向偏斜。 讨论 如同本病例一样，垂直性眼震通常提示第四脑室下部附近结构性病变，包括小脑下部（绒球、小脑扁桃体、小结和小舌）及延髓。其他病因包括药物副作用、维生素缺乏、炎症及自身免疫疾病/副肿瘤综合征、遗传性及变性性小脑共济失调。另外的具有小脑定位意义的眼部运动障碍见图2说明。 图2。具有小脑定位价值的眼球运动异常 桥脑水平示意图。单侧小脑顶核结构性病变不会自然出现，因为来自一个小脑顶核的投射纤维在投向脑干之前通过另一个顶核。 Fl =绒球; P =旁绒球（小脑扁桃体）; VN = 前庭核. 该患者最初表现为BPPV的症状（包括失平衡）。但在之后的随访期间，患者出现提示位置性眩晕和眼震凶险病因的预警征象，包括年轻发病、手法复位无效、持续位置性垂直眼震，以及其他眼部运动异常。在这一类患者中，增强MRI是必要的。 尽管髓母细胞瘤在成人不常见，但儿童脑瘤研究显示，髓母细胞瘤是儿童最常见的脑肿瘤，占比达30%。患者典型表现为脑积水症状，包括共济失调。但是一项10例经过手术和放疗的儿童髓母细胞瘤研究显示，最常见特征是凝视诱发的眼震（5例，4例为上跳性眼震）。位于小脑中线的髓母细胞瘤患者也可表现前庭异常，包括旋转后眼震倾斜抑制障碍。另外一例报告描述成年髓母细胞瘤患者表现为头痛、位置性眼震和眩晕，非常类似于BPPV。本例表现与文献报告病例很吻合。 与髓母细胞瘤类似，患有近来报道的CLIPPERS（激素敏感性慢性淋巴细胞炎症伴桥脑血管周围强化）综合征的患者可表现为后颅窝受累征象但非增强MRI正常。因此，对于临床表现为后颅窝病变症状如共济失调和垂直型眼震的患者，头颅增强MRI是必要的影像检查。 该患者本次就诊时表现为位置性下跳性眼震，2周后发现向前直视时的上跳性眼震。垂直性眼震的方向改变曾有报道，认为可能与病变紧邻延髓及其投射有关，可导致上跳或下跳性眼震。 尽管该患者曾经进行了MRI检查，但是当时的影像评估未能紧密结合该患者的临床表现，或者说，临床病因分析基于影像报告而非影像本身。回顾并仔细分析患者既往的MRI片，尽管未行强化扫描，仍可见第四脑室后部病灶。因此，仔细评估原片，而不是只看报告是非常重要的。 |
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