肺里出血为何因？

·主诉：咯血5天，加重1天。

·现病史：每日十余口鲜血，伴少尿，无发热、胸闷、胸痛等

·既往史：RA20余年 

·化验检查：Cr1100，腹部bus：双肾大小正常。

2016-11-24

2016-11-27

本例考虑弥漫性肺泡出血综合征。

【解析】

 ·液流入肺泡腔血是弥漫性肺泡出血(diffuse alveolar hemorrhage, DAH)综合征的特征，是由肺泡-毛细血管基底膜破裂引起的。这是由小动脉、小静脉或肺泡间隔(肺泡壁或间质)毛细血管损伤或炎症而引起。咯血是常见症状；然而它并非总是出现，即使是出血严重时。

病因

    ·暴露于可能有害的药物或其他致DAH药物，例如胺碘酮、精制可卡因、呋喃妥因、青霉胺、丙硫氧嘧啶、西罗莫司或偏苯三酸酐。

    ·与ARDS发生有关的情况，包括骨髓移植和暴露于细胞毒性药物。 

    ·系统性血管炎、结缔组织病或二尖瓣疾病。

临床表现

    ·DAH患者表现为一系列不同的症状、体征和实验室检查结果，这些症状、体征和实验室检查结果有可能提示特定的基础疾病[如肉芽肿性血管炎、药物治疗并发症]，或仅能诊断该综合征而不能判定特定的病因。

    ·DAH起病大多为突发性或持续时间很短(少于7日)。咳嗽、咯血、发热和呼吸困难是常见的初始症状。但是，一些患者可表现为需要机械通气的急性严重呼吸窘迫。

    ·在任何原因所致的DAH中，高达33%的患者就诊时可能并无咯血。在这种情况下，新的肺泡浸润(无论是局限性还是弥漫性)、血红蛋白水平逐渐降低以及连续支气管肺泡灌洗(bronchoalveolar lavage, BAL)时灌洗液血性成分逐渐增加则支持该诊断。

体格检查

     ·虽然DAH患者的体格检查结果通常为非特异性的，但是葡萄膜炎、白细胞分裂性血管炎或关节炎的存在可能提示引起DAH的基础系统性疾病(如血管炎或结缔组织病)。

白细胞分裂性血管炎的类紫癜样皮疹，可发生于任何血管性综合征和胶原血管病

皮肤小血管炎：下肢大量出血点。

影像学表现

     ·胸部X线照片为非特异性，并且最常显示新出现的斑片状或弥漫性肺泡阴影。DAH反复发作可能导致肺纤维化及间质阴影。

胸部CT证实存在毛玻璃影或气腔充盈影，通常为弥漫性、双侧，但偶尔可为单侧影。

实验室检查

     ·DAH的实验室发现往往为非特异性。红细胞沉降率(ESR)通常增加，尤其见于系统白细胞计数升高和血细胞比容(hct)逐渐下降也常见。 

     ·一些导致肺-肾综合征的疾病表现为肺出血合并局灶节段性坏死性肾小球肾炎。在这种情况下，通常可见血浆肌酐浓度升高，往往伴有尿分析结果异常(红细胞、白细胞、蛋白尿、红细胞管型和白细胞管型)。

肺功能检查

     ·DAH患者有不同程度的低氧血症，其严重程度常足以需要行通气支持。DAH的一个敏感标志是一氧化碳弥散量(diffusing capacity for carbon monoxide, DLCO)的持续升高。这是由肺泡腔内可利用的血红蛋白增加引起。虽然DLCO增高对诊断有帮助，但是因为DAH患者病情常较严重，常不能进行DLCO测定。 

    ·弥散量增加、严重气体交换异常以及弥漫性肺浸润三联征，对于诊断更细微的表现和检测已确诊病例的病情恶化也是有帮助的。

支气管灌洗

     ·在放射影像学检查显示的阴影区域进行连续BAL。将光导纤维支气管镜楔入亚段支气管，随后依次将3等分的50-60mL无菌生理盐水灌入并回收。若灌洗回收液中血性程度逐渐增加(这是所有病因引起的DAH的特征性发现)，则存在肺泡出血。含铁血黄素细胞可通过普鲁士蓝染色法显示，也是DAH患者BAL液中的特征性发现。因此，这种方法有助于诊断无咯血的弥漫性肺部阴影。

无系统表现的DAH患者

     ·在不伴系统性表现的DAH患者中，一旦临床医生已排除药物和环境暴露、二尖瓣疾病、凝血障碍或可诱发ARDS的疾病，仍有4种主要可能的主要诊断： 

           ·仅限于肺部的抗GBM抗体病(肺出血-肾炎综合征) 

           ·P-ANCA阳性的孤立性肺毛细血管炎 

           ·自身抗体阴性的孤立性肺毛细血管炎

           ·特发性肺含铁血黄素沉着症

     ·肺出血-肾炎综合征可能偶尔以不伴肾小球肾炎的DAH发病或复发。在这种情况下，循环中通常无抗GBM抗体，明确诊断的唯一方法是通过免疫荧光证实肺组织中免疫复合物的线性沉积。 

     ·伴或不伴P-ANCA阳性的孤立性肺毛细血管炎是指局限于肺部的小血管炎。这些疾病并不符合常见的血管炎综合征。对ANCA阴性患者在初次就诊后随访4年，并未发现进一步全身受累的证据。 

     ·特发性肺含铁血黄素沉着症(idiopathic pulmonary hemosiderosis, IPH)是一种排除性诊断。这种疾病主要见于较为年轻的患者，仅有20%的报告病例发生于成年人。在儿科年龄组，50%的患者与乳糜泻和IgA水平升高相关。但是，在成人中大都缺乏这种相关性。通过肺活检证实存在温和性肺出血不伴免疫复合物沉积可确诊IPH。

治疗

 ·当确定了基础病因，如果条件允许应进行特异性治疗。因此，停止相关药物和暴露、治疗感染以及纠正过度抗凝是关键。由自身免疫性疾病、视黄酸综合征或药物诱导的DAH，通常采用全身糖皮质激素联合下述其他免疫抑制疗法进行治疗。

下期题目

患者女，22岁，3月28日入院

主诉：全身水肿伴头痛1月，咳嗽伴喘憋10日

现病史：1月前军训时开始双下肢、眼睑水肿，小便正常。未诊治。2-3日后出现头痛症状，呈颞顶部搏动性疼痛，持续无缓解，就诊于当地医院测血压160/110mmHg，肾血管超声示双侧肾动脉RI偏高。肾上腺增强CT（-）。给予降压、止痛治疗后患者头痛症状较前减轻（具体不详）。2017-3-19患者受凉后开始出现咳嗽症状，咳嗽程度剧烈，并伴咳大量铁锈色痰，伴明显喘憋症状，夜间不能平卧，无发热、咯血，无胸痛、心悸，无水肿、尿少。就诊于当地医院查胸部CT示双肺多发小斑片结节影、胸腔积液，给予拜复乐抗感染治疗并给予胸腔穿刺引流治疗后，喘憋减轻。

当晚劳累后再次出现喘憋加重症状，伴口唇紫绀，就诊于外院测血压180/120mmHg，血氧70%@RA，考虑‘急性心功能不全、呼吸衰竭’可能，给予甲强龙40mg静滴以及拜复乐抗感染治疗一日后患者自觉喘憋、咳嗽症状较前减轻，夜间可勉强平卧。为进一步诊治患者于2017-3-26就诊于我院急诊。给与强心利尿降压对症治疗后症状减轻收入病房。否认皮疹、关节痛、脱发、口眼干、口腔溃疡以及光过敏、雷诺现象。

既往史：近2-3年因工作劳累过度自觉活动耐量下降，爬2-3层楼即出现气喘症状，但夜间可平卧，未测量过血压。祖母患高血压，余无特殊。

查体：T:36.4℃ P:70次/分 R:22次/分 BP:112/71mmHg SpO2:99%@RA。神清语利，心律齐，心尖部可及3级收缩期杂音，肺腹无特殊，双足轻水肿。

辅助检查结果：

全血细胞分析:WBC 10.14×10⁹/L,NEUT# 9.31×10⁹/L,HGB 91g/L,PLT 375×10⁹/L,

生化:K 3.3mmol/L, Alb 32g/L, TBil 22.6μmol/L, DBil 9.7μmol/L, cTnI 0.156μg/L, NT-proBNP 25937pg/ml, CK 26U/L,CKMB-mass 1.2μg/L, Cr 66μmol/L, ALT 14U/L,

腹部Bus示胆囊内胆汁淤积，

CXR示左下肺小斑片状高密度影。

ECHO：EF:48%,肺动脉压60mmHg，左室收缩功能减低

患者年轻女性，出现高血压，心功能不全，原因考虑：

1，心肌炎？心肌病？

2，肾上腺疾病？

3，肾脏疾病？

4，血管炎？

进一步检查？