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病例43：患者，吴**，男性，55岁，因“咯血1周”入院，每天咯鲜红色血，量少，无胸闷、气促。既往体健，1周前在内蒙古出差，查体无阳性体征，内蒙古胸部CT：肺出血。入院查血常规、CRP、血沉、血凝+DD、血生化、血肿标、ANA系列、ANCA均正常，RF23U/ml,肺炎支原体抗体1:40，IgM阳性。 （下图：患者内蒙古胸部CT，2019.1.2，肺窗示右上肺、右下肺、左上肺弥漫性磨玻璃影，提示肺出血，纵膈窗正常） （下图：我院胸部CT，2019.1.9，肺窗示右上肺弥漫性磨玻璃影，提示肺出血影，右上肺及右下肺小结节，纵膈窗正常） 患者该怎么诊断？是弥漫性肺泡出血综合征（DAH）？ 先来认识一下： 弥漫性肺泡出血综合征(DAH) 为一危及生命的严重并发症,多发生在一系列疾病过程中,在不同病因作用下,导致肺微血管的血液进入肺泡,即弥漫性肺泡出血。当血液聚集于肺实质内,临床可发生呼吸困难、咯血、X线胸片为双侧弥漫性肺泡浸润以及贫血等临床特征。
本质上看，DAH是临床综合征，并不是单一疾病。导致DAH的病因广泛，大体分为免疫性疾病和非免疫性疾病两大类。除上述表格外，引起DAH的病因还有毒物、化学性药物中毒（可卡因、环氧树脂热成型、D-青霉胺、胺碘酮、二性霉素B、丙基硫氧嘧啶、呋喃妥因等）、微生物感染（卡氏肺孢子虫 (PCP)、巨细胞病毒(CMV)、单纯疱疹病毒(HSV)、水痘带状疱疹病毒(VZV)、曲菌等）、肿瘤化疗（白血病肺浸润、绒毛膜上皮癌、转移性血管肉瘤化疗等）、骨髓移植及凝血功能障碍（血小板减少、DIC 、抗凝药物过量）等。 临床表现 DAH既可以起病骤急，也可以慢性发展，可发生在任何年龄，一经发作，大都进展迅速，常危及生命。DAH典型表现包括咯血、胸片弥漫性肺泡浸润影和贫血三联征。但很多患者并不出现三联征，如出现其中两项时应怀疑DAH可能。1/3的患者起始症状无咯血，表现为缺铁性贫血或短期内贫血加重。患者可出现不同程度呼吸困难，与出血肺泡充填，通气灌注比例失调和贫血有关。患者表现引起DAH疾病或某一潜在系统性疾病的症状，如发热、胸痛、咳嗽、皮疹、关节疼痛等。体检患者呈贫血貌，两肺闻及捻发音。 胸部影像学 急性肺泡出血时，胸部X线表现肺泡浸润性阴影及实变阴影，慢性或复发性出血可形成细小的间质纤维化，在胸片上表现为网状影。出血多时，胸部HRCT表现为广泛的磨玻璃影及实变阴影，其中可见支气管气影，病变向心性分布，而肺外周相对较少；或HRCT示磨玻璃影或实变阴影背景下，见广泛分布的均匀一致的直径为1~3mm腺泡状小结节影；小结节影可融合形成斑片状实变影及磨玻璃影，沿支气管血管束散在分布；胸部HRCT显示同时出现的其他病变如结节影及肿块影对DAH病因诊断提供有价值的线索。 实验室检查 急性起病者血红蛋白在1~2天内快速下降20~40g/L。慢性起病者有缺铁性贫血。如果患者出现肺部阴影同时连续数天内进行性血红蛋白下降，应该怀疑DAH。在与免疫性疾病相关的DAH患者，常见C反应蛋白和红细胞沉降率增加；有肾损害时，表现为镜下血尿、蛋白尿及肌酐升高；出现相应的结缔组织病和系统性血管炎的血清学试验改变对DAH的病因诊断有帮助。 1、一般检查 通常应包括血常规，血液生化，肾功能，动脉血气分析，尿常规等。 2、血清学检查 初选试验可包括抗核抗体（ANA）谱，抗双链（ds）DNA，抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）。SLE患者可有高滴度ANA和dsDNA，而补体水平降低。Goodpasture综合征的循环抗GBM抗体阳性。ANCA包括核周型（P－ANCA）和细胞浆型两种。显微镜下多动脉炎、Churg-Strauss血管炎和寡免疫性肾小球肾炎(PIGN)可出现P-ANCA阳性。 3、组织学检查 活检部位的选择取决于具体疾病，如诊断韦氏肉芽肿，可进行鼻或鼻窦活检，侵入性小、诊断价值又高。 4、气管镜检查 肺泡出血患者可能没有明显咯血。气管镜和肺泡灌洗（BAL）检查有助确诊肺泡出血，排除感染和气道局部病变引起的出血，从而帮助鉴别诊断和寻找病因。根据BAL的回收液血性程度逐渐增加，可肯定为活动性出血，此外，显微镜检查发现含铁血黄素细胞也具有肯定肺泡出血的价值。 5、肺活检 经支气管肺活检对于DAH的诊断价值有限，为明确病因需开胸肺活检。肺活检仅适用于经常规检查仍未明确病因，且病情相对稳定，能够耐受单侧肺萎陷的患者。严重肺出血和呼衰病人不适宜开胸肺活检。肺活检术后可伴发感染和气胸。 DAH的诊断：首先确定是否合并肺泡出血,了解其严重性和进展速度。其次明确AHS的具体病因。 ·临床症状：咯血,伴不同程度的呼吸困难,咯血量可有很大差异。· 胸部放射学影像：弥漫性、两肺或单侧肺、肺泡充填性、融合性实变阴影。 ·缺铁性贫血：原因不明情况下24小时内血红蛋白(Hb)可降低20 g/L以上与咯血量不相匹配。· 肺弥散功能(DLCO)：增高,超过基线值30%。 ·支气管肺泡灌洗：多肺段回收液呈血性,出血48小时后吞噬含铁血黄素肺泡巨噬细胞计数>20%,普鲁兰染色(+) DAH的鉴别诊断 与支气管扩张、肺化脓症、肺炎、肺结核、肺肿瘤和肺血栓栓塞症以及左心衰竭、二尖瓣狭窄等心、肺疾病引起的咯血相鉴别，尤其是急性左心衰。 治疗 DAH的治疗原则，首先尽可能维持呼吸状况稳定，包括吸氧、机械通气及输血等措施。在活动期肺泡出血的病人,应尽快控制肺泡出血,大约40%患者需要辅助机械通气治疗,但有报道机械通气也增加了死亡的危险性。其次，依据病因选择治疗方法，对免疫性疾病有关的DAH治疗主要是早期激素，和免疫抑制剂如环磷酰胺,对有免疫复合物沉积的病人可进行血浆置换,对于伴有肾脏损害的病人必要时可进行血液透析。凝血功能失调应积极纠正,对于感染所致的肺泡出血应积极控制感染。对于自身免疫性肺泡出血,应用皮质类固醇和免疫抑制剂治疗时,极易并发感染,而导致病人死亡,因此控制感染非常重要,应根据不同病原给予有效的抗感染药物治疗。 最后回到病例，该患者诊断肺泡出血，尚不能下DAH诊断（具体病因不明，疾病鉴别不到位），考虑非免疫性疾病引起，治疗为对症治疗（包括吸氧、止血治疗等治疗）。 |
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