【原】【每周一例】第86期讨论实录花季少年命悬一线，究竟谁是“元凶”？

新用户3069AL7E 2020-11-04

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公众号精选留言

群内精彩发言

一群认真发言的大小朋友

那个人 19:59
病例1，青年男性，急性起病，发热，休克，感染指标进行性升高，贫血，血小板进行性下降，酶血明显异常，肝，肾，肌酶。低蛋白血症及蛋白尿，广谱抗生素治疗无效。影像考虑个肺泡渗出，出血。考虑出血热可能，鉴别重症结核及肺肾综合征。后面2者可能性太小。

红星 19:59
晚读病例一：男性，15岁，发热6天。病史较短，病变发展较快，病变开始以两肺弥漫性磨玻璃样结节影随机性肺腺泡分布为主要表现，边界不清，范围大小不一，一天时间肺部出现更多实性病灶，网格改变，细支气管扩张改变。第三天病灶略见吸收，但累及胸膜，胸膜增厚。血常规：中性粒细胞绝对值:13.2x10^9/L、淋巴细胞:0.6x10^9/L、血红蛋白:90 g/L、血小板:55x10^9/L · 尿常规：尿微量白蛋白150mg/L、尿潜血（-） · 降钙素原:17.44 ng/ml、血沉:99 mm/h、B型利钠肽前体:1977.00 pg/ml。考虑血管性病变，肺肾综合征-肺出血性病变？气道来源：病毒性？过敏性？

许慧良 19:59
病例1：青少年男性患者，急性起病，发热6天，体温39.6[表情]，血压低：81/54mmHg（多巴胺维持下），白细胞开始正常，第二次增高，CRP 118,PCT:7.5～17.44，逐渐增高，BNP:1977,尿微量蛋白增高，胸部CT：双肺多发结节样病灶，沿支气管血管束分布，下肺明显增多，胸膜下小叶间隔增厚，呈对称性，叠瓦样表现，两次CT对此，进展迅速，考虑急性肺损伤，肺水肿，感染性休克，病史中患者有可能旅游史，可能与感染原有关。

采莲 19:59
病例一：青少年男性，发热6天，急性病程，进展快。伴咳嗽，下肢肌肉酸疼，头疼乏力，胸闷，纳差，尿少。低血压休克。血小板低。肝功肾功异常，肌酶高，降钙素原及crp升高。I型呼衰。心功能不全，患者有心、肝、肾，肺多脏器功能不全。自身免疫指标正常，双肺野弥漫磨玻璃影、结节影，斑片影，点晕征，伴细网格征，小叶核心及胸膜下分布为主，10月16号斑片实变影较前减轻，但磨玻璃结节影较前增多，有小叶间隔及小叶内间质增厚，考虑感染性疾病，病毒感染，流行性出血热病毒？水痘疱疹病毒？

红日东升 20:00
病例一：青年男性，高热6天，急性起病，感冒样症状，肌肉酸痛，小便少。贫血，肌酐、肌酸激酶明显升高，炎性标志物白细胞、CRP、PCT明显升高。尿微量白蛋白阳性。低血压，I型呼衰，T-spot阴性，心脏彩超基本正常。胸部CT：双肺弥漫渗出性改变，24小时内明显进展，提示出血，综合临床考虑感染伴肺部出血性疾病：肺出血性钩体病？流行性出血热？

joyzhy 20:00
病例1秋季江西年轻男性，急性病程，发热、小腿痛、休克、贫血，多次检查血红蛋白持续下降。影像检查双肺多发细小结节，沿着血管末端分布，边缘晕征，多次进行性进展到广泛结节、磨玻璃，同时出现实变、胸水、小叶间隔增厚重力分布的肺水肿类表现。考虑感染性病变，1结节加晕，可以是病毒，如疱疹等，但是患者临床不符合。2结核，结节加晕提示血播并肺泡损伤，一般见于免疫低下患者，且低氧为主，似乎不太符合。3阴性杆菌，弥漫结节，血播这么均匀，没见过。4地区病，钩体病，结节+晕，提示肺出血，弥漫性肺出血型钩体病可以如此表现，提示血管损伤，同时患者发热、贫血、淋巴结肿大、结膜充血等，该病人需要考虑。5血管炎类病变，多系统受累，肺内血管周围炎性渗出，该病人需要结合肾脏检查及anca检查排查。6肿瘤类，血管内弥漫大B可以点晕表现，但是急性病程且休克？没有相关知识。7血管畸形类，如弥漫毛细血管瘤、静脉闭塞等，应该是肺动脉高压为首发表现。最后综合考虑，弥漫性肺出血型钩体病＞血管炎＞病毒＞结核。

me 20:01
青少年男性，发热6天，最高体温39.6。伴咳嗽，下肢肌肉酸疼，头疼乏力，胸闷，纳差，尿少。低血压休克。血小板低。肝功肾功异常，肌酶高，降钙素原及crp升高。出现多器官功能受损，双肺野弥漫磨玻璃影、结节影，斑片影，点晕征，伴细网格征，考虑感染性疾病，流行性出血热病毒？

go and see 20:04
病例1都出现血流动力学不稳定了，炎症指标明显升高，CK异常升高，多器官受累，。两肺可见沿着胸膜下及沿着血管束分布的GGO，考虑结缔组织病，肌炎合并感染可能性大。

胖胖 20:05
肌病相对缓脉肝肾损伤。

丁啸 20:06
临床应该定个大方向。

丁啸 20:06
首先感染还是非感染。

段建民 20:07
钩体病和出血热都是毛细血管的渗透性增高首先就有球结膜和皮肤的充血吧。

杏林使者 20:07
钩体病肺部应该是短期内迅速加重改变，以出血为主。

不吝慷慨 20:08
钩体病出血性炎，非常严重。

雪狐7305 20:08
临床符合钩体。

丁啸 20:08
注意这个人不管临床还是影像，1天后都变化巨大。

丁啸 20:09
进展特别迅速。

段建民 20:09
PCT提示内毒素对机体的刺激，钩体病倒是有内毒素的大量释放可以刺激PCT增高。

胖胖 20:09
列位都休克了 PCT没有参考价值了。

胖胖 20:10
休克在内的严重机体应激本身就可以导致PCT大幅度升高。

胖胖 20:11
目前检测ANCA的手段假阳性高假阴性低。

胖胖 20:16
伴有肌病可以缩小一些范围了。

南边 20:17
我捋一下影像

南边 20:18

南边 20:19

病变的发展过程：

南边 20:19
斑片状GGO——边界清楚的树芽样高密度影。

南边 20:20
支气管壁增厚不明显，腔不扩大、不闭塞。

南边 20:20

南边 20:22

网格内支气管通畅。

南边 20:22

提示间质来源，高度警惕血管为主的病变。

南边 20:22
变化超快，符合出血性改变。

南边 20:23
我倾向于血管炎性病变或出血性病变。

结果：

病例小结：

患者为男性青少年，急性起病，不明原因发热伴肌痛、纳差，入院呈休克貌，呼吸衰竭，查炎性指标（中性粒、CRP、PCT）明显升高，血沉加快，血红蛋白、血小板进行性下降，肝肾功能损害，肌酶升高，自身抗体、ANCA、GBM均阴性，心超排除先天性心脏病。综上提示感染性休克、多器官功能衰竭。

患者三次胸部CT均间隔1天，表现为双肺弥漫小叶中心磨玻璃影，迅速进展为结节实变影，伴小叶间隔增厚，影像结合实验室血红蛋白进行性下降以及临床上进行性呼吸困难的症状，考虑肺部为弥漫性肺泡出血（DAH）。

而表现为弥漫性肺泡出血的感染性疾病，可能有流行性血热、钩体病、登革热等。追问流行病学史，患者于发病前回江西吉安老家下水田干过农活并有左手指外伤史，结合疫区（江西水稻种植区）、流行季节以及明显肌痛的主诉，首先考虑钩端螺旋体病可能，最后经支气管镜肺泡灌洗液NGS证实病原体为：问号钩端螺旋体。

本例患者起病凶险，进展迅速，CT提示双肺弥漫性病变，入院后积极行支气管镜肺泡灌洗，送基因测序，在最短的时间内明确病原体，经抗感染对症支持治疗，患者10天后复查胸部CT双肺出血基本吸收。目前恢复良好，生命体征平稳。

病例延伸：

弥漫性肺泡出血（DAH）是以咯血、缺铁性贫血和胸部影像学暂时性弥漫肺泡浸润或实变为特征的临床综合征，凡引起广泛肺泡毛细血管内皮细胞损伤或通透性增加导致肺泡腔内出血的任何病因，均可在其病程中发生此综合征。

DAH主要临床表现为咯血和呼吸困难，但咯血量从无到极少、严重大咯血，都有可能。而DAH的病因除上述感染性病变以外，更常见的是非感染性病变：血管炎、结缔组织病（SLE多见）、Goodpasture综合征、原发性肺含铁血黄素沉着症、凝血障碍、药物反应等，结合自身抗体、ANCA、GBM、凝血功能相关检查有助于分析病因。

DAH影像学表现常常与弥漫性肺泡损伤（DAD）、肺水肿有重叠，因此，诊断DAH还需要结合实验室检查（贫血）、肺弥散功能（DLCO增高，超过基线值30%），并排除心源性肺水肿，支气管镜肺泡灌洗有助于明确。

钩体病小科普：

钩端螺旋体病（简称钩体病）是由致病性钩端螺旋体所引起的一种急性动物源性传染病，主要通过接触被感染的鼠类和猪的排泄物污染的水或食物传播，鼠和犬咬伤后感染亦有报道。人群普遍易感，分布遍及全世界，热带、亚热带地区流行严重。我国除西北少数省区外，其他地区均有散发或流行，南方各省、尤以西南地区多见，主要流行于6-10月。2018年，我国钩体病的发病率为0.01/10万。

临床特点为起病急骤，早期主要表现为钩体血症；中期为各脏器损害和功能障碍；晚期为各种变态反应性症状。重症者有明显的肝、肾、中枢神经系统损害和肺弥漫性出血，甚至危及生命。

发病于流行地区、流行季节，患者在28天内有接触疫水或病畜史，临床表现为急性发热、全身酸痛、小腿痛与压痛、腹股沟淋巴结肿大，或并发有肺出血、黄疸、肾损害、脑膜炎等，临床可初步诊断。实验室特异性血清学检查或病原学检测阳性可明确诊断。

END

以下是往期精彩病例讨论汇总：

05期：肺小细胞癌的影像病理全解读

06期：肺内少见NHL——套细胞淋巴瘤