|
特发性肺间质纤维化是一种进展性的疾病，未经治疗的患者其自然病程平均2～4 年，自从应用肾上腺皮质激素后可延长到6 年左右。不论是早期还是晚期，都应立即进行治疗，使新出现的肺泡炎吸收好转，部分纤维化亦可改善并可阻止疾病发展，首选药物为皮质激素，其次为免疫抑制剂及中药。 间质性肺炎或肺间质纤维化又称肺间质性疾病，肺间质性疾病并不是一个单一的疾病，而是一大类疾病的总称，约有二三百种。 其中，一小部分病因已明，如尘肺、药物性肺炎、放射性肺炎、胶原血管疾病相关间质性肺炎等；但还有相当一部分病因不明，如结节病、淋巴管平滑肌瘤病以及包括特发性肺纤维化在内的特发性间质性肺炎等。 起病隐匿不易发现 肺间质性疾病往往起病隐匿，最常见的症状就是呼吸困难、干咳。然而在疾病的初期，呼吸困难只有在患者从事剧烈活动之后才会出现，因此很多人并不觉得自身的健康存在不安全的隐患，如果再加上患者患有其他疾病，例如过度肥胖、心脏病等，则更不会想到是肺部出现了问题。多在做胸部X线或CT检查时才发现自己患上了间质性肺炎或肺纤维化。而此时已经到了病程的中晚期，疾病进行性发展，最终出现呼吸衰竭和心力衰竭。 胸片诊断价值不大 肺间质性疾病的诊断需通过胸部高分辨CT、肺功能检查、血生化、支气管肺泡灌洗、支气管镜肺活检甚至胸腔镜肺活检等检查以明确，一般来说，胸片对肺间质性疾病诊断价值不大，也很难作为病情随访及疗效观察的评估对象。患者在首次就诊时，医生往往会进行详细的病史询问（包括职业接触、既往疾病史、长期用药史等），如实、详尽的回答有助于疾病病因的诊断。 间质性肺炎的肺活检肺活检是诊断的最好程序，当病史、X 线胸片、肺功能检查及支气管肺泡灌洗以及生化学、感染病学等检查得不出推断性的诊断时，要进行肺活检。 肺活检分为两种 ①应用纤维支气管镜做肺活检，其优点为操作简便，安全性高，可作为常规检查，且便于复查。学者认为，纤维支镜所取的肺组织过小，(<2mm 时)难以见到病理组织的全貌。且误诊率及漏诊率较高，为提高阳性率可取5～6 块肺组织。 ②刮胸肺活检：切去肺组织2cm×2cm，可全面观察肺泡炎的类型和程度。此方法虽然是损伤性检查手段，但从确立诊断方面和免受不必要的各类检查及无目的的治疗方面，无疑开胸肺活检是必要的。 国外学者报道经纤维支气管镜肺活检不能明确诊断的病例，将有90%可在开胸活检得到确诊，并认为特发性肺间质纤维化中的普通间质性肺炎、脱屑性间质性肺炎只有开胸肺活检才能获得确诊。相比之下我国开展开胸肺活检甚少，这是阻碍诊断水平提高的主要原因。
|
|
|
