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01 / 临床表现 特发性肺纤维化（简称 IPF）发病年龄多在中年及以上，男性多于女性。起病隐匿，主要表现为干咳、进行性呼吸困难，活动后明显。大多数患者双下肺可闻及吸气末爆裂音，超过半数可见杵状指(趾)。终末期可出现发绀、肺动脉高压、肺心病和右心功能不全的征象。 02 / 诊断标准与流程 2015年以来，国际IPF诊疗指南不断更新。2016年，中华医学会呼吸病学分会间质性肺疾病学组根据我国IPF诊断与治疗的现状，并对国外指南进行了借鉴与吸收，推出了最新版的专家共识。共识对IPF的诊断标准归纳如下： ✔ 排除其他已知原因的间质性肺疾病（ILD），例如家庭或职业环境暴露、结缔组织病和药物毒性等。 ✔ 高分辨率CT（简称HRCT）表现为普通型间质性肺炎（简称UIP），且此类患者不建议行外科肺活检。 ✔ 已进行外科肺活检的患者，根据HRCT和外科肺活检特定的组合进行诊断。 03 / 误诊与漏诊 尽管在新指南中，IPF诊断标准被大幅简化，但在实际操作中，其实对医生提出了更高的要求。譬如指南指出，可以通过高分辨率CT的影像学特点来识别 IPF/UIP，而非单纯依赖于病理活检，不过，掌握其特点需要丰富的临床经验，否则非常容易造成误诊。 2013年，在Lancet Respir Med刊登了一篇回顾性分析论文。作者对46名IPF患者每4个月随访一次，持续6年，结果发现其中 20 例是慢性过敏性肺炎，误诊率高达 43%。 另外，特发性肺纤维化究其发病率而言，在国际上被归类为罕见病。因此在我国对于这种疾病普遍存在知晓率低，误诊、漏诊或延误诊断情况时有发生。有研究显示，患者从首个症状出现到被明确诊断，通常被延误一两年，超过50%的患者往往看过三个医生才被明确诊断。即使已被诊断，也有一半的患者被误诊为慢性阻塞性肺疾病、哮喘和充血性心力衰竭或其他肺部疾病。 由于IPF早期症状易被忽视、诊断流程复杂，加之医护人员对疾病不熟悉，目前有超过一半的IPF患者未接受规范的抗纤维化治疗。这对患者肺功能的稳定及其生活质量和疾病预后有较严重的负面影响。为此，对于新确诊的患者或高度疑似病例，无论病情严重程度或分期如何，应及早启动治疗，以最大程度延缓进展。 参考资料： [1]李惠萍. 特发性肺纤维化的诊断和治疗[J]. 中华结核和呼吸杂志, 2014, 37(9):17-19. [2]中华医学会呼吸病学分会间质性肺疾病学组.特发性肺纤维化诊断和治疗中国专家共识.中华结核和呼吸杂志, 2016,39(6) : 427-432. [3]Morell F, Villar A, Muñoz X, et al. Chronic hypersensitivity pneumonitis in patients diagnosed with idiopathic pulmonary fibrosis: a prospective case-cohort study.[J]. Lancet Respiratory Medicine, 2013, 1(9):685-694. [4]http://health.people.com.cn/n1/2016/0131/c14739-28098645.html |
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