|
来源：医考之声 公众号 作者：医考君 橘红色标记的是重点，大家要熟记 肝硬化 顾名思义就是肝脏变小变硬了 大量肝细胞坏死、假小叶形成后 正常的工作的肝细胞少了 肝功能将会减退…… 肝纤维化，假小叶压迫血管、肝血窦 门静脉的血液回流将会受阻 门静脉压力将会升高…… 那么导致肝硬化的原因有哪些呢？ 肝硬化的病因 我国肝硬化的最常见的病因：病毒性肝炎 主要是慢性的乙肝和丙肝 甲肝和戊肝是急性肝炎，一般不会肝硬化 此外还有一些病因，大家了解即可 酒精（国外主要病因）、胆汁淤积、肝脏淤血 化学毒物、血吸虫、肝豆状核变性（铜代谢障碍） 医考之声—考点提醒 我国肝硬化的最常见的病因： 病毒性肝炎 发病机制： 肝脏在炎症等损害因素作用下 肝细胞反复的坏死、再生 久而久之，就失去正常的肝小叶结构 就变成了一个无规则的结节 炎症也会激活星状细胞合成大量胶原纤维 增生的肝脏纤维包裹再生结节和正常肝小叶 于是乎形成了 肝硬化的特异性标志：假小叶 （看到假小叶就要想到肝硬化） 假小叶可以压迫肝内的血管、血窦等因素 于是乎造成门静脉血液进入肝内受阻 于是乎形成了门静脉高压 医考之声—考点提醒 肝硬化的特异性标志：假小叶形成 肝脏外观： 早期可以正常/稍大 晚期肝脏明显缩小、变硬、重量减轻 临床表现 肝硬化是一个由轻变重慢性的过程 他的临床表现分为代偿期表现和失代偿表现 代偿期临床表现 早期表现缺乏特异性 食欲减退+肝功能正常或轻度异常+脾脏可以肿大 （脾肿大是最早出现的表现） 这时候做肝脏已经有了肝硬化 门脉高压导致脾静脉回流障碍而出现肿大 但是肝脏的功能尚能满足人体需要 所以在一般情况下没有什么症状 在劳累等状态下可以出现乏力、食欲减退等 失代偿期： 有肝功能减退和门静脉高压两大主要症状 一、肝功能减退的临床表现 （因肝细胞变性坏死） 六大临床表现：初夜治黄白小姐 初（出血贫血），夜（夜盲），治（蜘蛛痣） 黄（黄疸）姑娘，白（低白蛋白），小姐（雌激素）多 ① 出血： 肝细胞大量坏死 肝脏合成凝血因子合成不足（主要因素） （II、VII、IX、X因子） 血小板异常 门静脉回流障碍，导致脾大、脾功能亢进 脾能吞噬血小板，脾大胃口更大了 吃掉了更多的血小板，于是乎血小板就低了 容易发生出血 （肿大的脾脏，看过这么大的吗？） ② 贫血 营养不良 脾功能亢进 营养不良：门脉高压→胃肠淤血→吸收障碍 （消瘦、乏力、精神不振、贫血） 脾功能亢进：门脉高压→脾功能亢进→ 红细胞破坏多（贫血） ③ 夜盲症 肝脏中有一种贮脂细胞 维生素A的80%贮存在贮脂细胞 肝硬化时，贮脂细胞内的维生素A也不易释放 维生素A缺乏可以导致夜盲症 ④ 黄疸 肝细胞坏死、毛细胆管结构破坏 大量肝细胞进行性坏死 肝细胞内的胆红素释放入血 此外肝硬化破坏了毛细胆管的结构 胆红素排出受阻，反流入血所致 ⑤ 蜘蛛痣 肝功能减退后 肝对雌激素及醛固酮灭活减少 雌激素多→刺激毛细血管扩张 出现蜘蛛痣和肝掌 注意 蜘蛛痣一般出现在上腔静脉引流区域 头面部，胸部等上身区域
（蜘蛛痣，小动脉及其分支扩张而形成， 用棉签压迫中心点时，可使整个血管痣消失） 肝掌 发生机制同蜘蛛痣，在手掌大鱼际 小鱼际和指端腹测部位有红斑 雄激素反馈性减少 雌激素增加可通过反馈作用抑制下丘脑-垂体-性腺轴 导致促肾上腺皮质激素分泌减少，雄激素分泌减少 而引起男性女性化的疾病 表现男性有性欲减退、睾丸萎缩、乳房发育 醛固酮增多 醛固酮灭活减少，体内的醛固酮就增加 醛固酮的作用是保水保钠排钾 促进腹水形成（腹水主要因素是门脉高压） ⑥ 低白蛋白血症 白蛋白几乎均由肝脏实质细胞合成 肝硬化以后，肝细胞大量坏死减少 所以白蛋白合成也就少了 二、门脉高压临床表现 主要因为纤维增生压迫肝血窦和血管所致 三大临床表现：大水城 大（脾肿大），水（腹水） 城（侧支循环的形成） 我们先来看看主角-门静脉 这张图必须看懂，才能更好理解后面的
一、 脾肿大 门脉高压最先出现的体征 （失代偿和代偿期都是最早出现） 门静脉20%的血流来自脾的血液 门静脉高压，脾脏静脉回流受阻 脾脏的质地疏松，被膜较薄容易被高压撑大 还有脾脏离得最近，压力也最大 脾大以后功能就亢进（脾亢） 就会把血小板、白细胞、红细胞吃了 造成三系减少 二、 腹水 是肝硬化失代偿期最突出的表现 出现移动性浊音，腹水致少要 1000ml （记忆：迁移） 形成原因： 鸭蛋零分 鸭（压）：门静脉压力增高 蛋（低蛋白血症）：白蛋白减少，胶体压下降 零（淋）：淋巴生成增加 分：醛固酮灭活减少，继发性增多 ① 门静脉高压 （腹水形成最主要的原因） 门静脉高压，肠系膜上、下静脉压力增高 这样组织液回流就障碍，从而漏入腹腔 ② 低蛋白血症 白蛋白低于 30g／L的时候 血浆的胶体渗透压显著降低 血浆胶体渗透压相当于血管内的海绵，有吸水性 胶体压降低，毛细血管的水份就漏入腹腔 ③ 肝淋巴液生成过多 肝血窦受压后压力增高 这样肝淋巴液生成就多了 然后从肝包膜表面漏入腹腔 ④ 继发性醛固酮增多 醛固酮作用是保水保钠排钾 醛固酮多了，体内水就多了 腹水性质 肝硬化腹水是漏出液 肝硬化合并自发性腹膜炎渗漏之间 炎性渗出嘛，有炎症才有渗出 一般发腹膜炎的腹水是渗出液啊 为什么肝硬化发生的自发性腹膜炎是两者之间？ 其实，本来也是渗出液 只是肝硬化大量腹水，把渗出液稀释了 所以白细胞、蛋白量等指标都下降了 三、侧支循环的建立和开放 是肝硬化失代偿期最特异（最有价值）的表现 门静脉血液流不过去，这么多水怎么办 开放四条泄洪的通路 四条通路是：上下前后
上：食管与胃底静脉曲张 下：痔静脉扩张 前：腹壁静脉曲张 后：腹膜后静脉 ① 食管与胃底静脉曲张 （肝硬化门脉高压最常见并发症） 食管粘膜下静脉充盈，把食管粘膜顶出来了 所以食管粘膜表现为皱襞增粗、扭曲 X线钡餐可以看到蚯蚓状、串珠状充盈缺损 看图 （上图X线钡餐像不像一颗颗黑色的串珠呢） 静脉里面淤积大量血液，把血管撑得很大 在正常情况下静脉血管呈墨绿色 如果血管壁撑得很薄，血管又比较表浅 就可以看到血液的暗红色 这就是传说中的“红色征”，是即将破裂表现 看图 ② 痔静脉扩张 肠系膜下静脉回流受阻， 他所属的直肠上静脉与髂内静脉 形成侧枝吻合，痔静脉就扩张了 扩张后血管壁撑得很薄 大便通过的时候把他挂破出血了 所以这类病人要保持大便通畅，不能用力排便
③ 腹壁静脉曲张 大家还记得正常的腹壁静脉血流方向吗 看图 正常的腹壁浅静脉的血流量很少 如果门静脉高压后，脐静脉血流穿过脐 大量血液流向了腹壁浅静脉 以脐为中心向四周呈放射状曲张 就是我们常说的“水母头”状 看图
④ 腹膜后静脉曲张 门脉高压，肠系膜上下静脉回流受阻 血液通过腹膜后的静脉丛进入下腔静脉 大量血液涌入腹膜后静脉丛，所以曲张了 肝硬化失代偿期并发症 记忆：脑电感出肝胆脾肺肾 脑：肝性脑病，电：电解质紊乱 感：感染 ，肝：肝癌 ，胆：胆石症 脾：脾静脉、门静脉栓塞 肺：肝肺综合征，肾：肝肾综合征 ① 肝性脑病 肝性脑病是肝硬化失代偿期最严重并发症 也是肝硬化病人最常见死亡原因 肝功能障碍时，有毒物质代谢障碍 从而导致中枢神经系统功能紊乱 这个后面会专门讲到的 ② 电解质平衡紊乱 病人有腹水，电解质大量进入腹水中 加上这时候胃肠淤血，水电解质摄入不足 在治疗腹水的时候，使用利尿剂、放腹水 都可以造成电解质的丢失过多 出现低钾、低氯、代谢性碱中毒 ③ 感染 脾大、脾功能亢进，导致白细胞减少 肝脏是T细胞在胸腺以外的重要成熟场所 这两种原因导致机体免疫力下降 此外门静脉高压，肠道淤血， 肠道细菌容易进入血液甚至腹腔 自发性腹膜炎 不是腹腔内的器官感染、穿孔引起的腹膜炎 叫做自发性腹膜炎 主要因素是肠淤血后细菌透过肠壁感染腹腔 所以常见细菌是革兰阴性杆菌，如大肠杆菌 此外还有肺部感染的细菌通过血行播散 泌尿生殖道上行感染等。 表现为腹水量持续不减，甚至迅速增加伴发热 腹水介于渗出与漏出液之间 李凡它试验阳性 白细胞500以上 此外还有 胆道感染，出现发热和黄疸 肺部、肠道感染表现为发热、咳嗽 、腹泻等 ④ 出血 这是肝硬化失代偿期最常见并发症 主要是食管胃底静脉曲张破裂出血 此外门脉高压导致食管胃粘膜血液回流障碍 从而出现胃粘膜糜烂、甚至溃疡出血。 ⑤ 肝癌 短期内出现肝脏迅速增大，持续性肝区疼痛 大家还记得乙肝三部曲吗 乙肝-肝硬化-肝癌 肝硬化患者每年约有3%-6%发展为肝癌 ⑥ 胆石症 胆管粘膜充血、坏死脱落，成为结石的核心 汁酸减少，对胆固醇溶解减少 胆固醇包裹脱落坏死的胆管上皮细胞 雌激素灭活减少，抑制胆囊收缩 胆囊排空障碍，结石容易形成 ⑦ 脾静脉、门静脉栓塞 其实整个门静脉系统都可以发生 肠系膜上下静脉栓塞的话 肠道严重淤血、坏死、甚至肠管穿孔 表现为中重度的腹胀、顽固性腹水 如果穿孔的话，表现为突发剧烈腹痛 ⑧ 肝肾综合征 血液大量淤积在门静脉系统内 导致肾脏血流不足 加上肝脏对血管活性物质灭活减少 导致全身血管舒张而血肾血流更少 这样就会出现肾功能衰竭 表现为少尿、无尿、肌酐升高 ⑨ 肝肺综合征 肝脏对扩血管物质灭活减少 外周血管阻力下降，从而使心排出量增加 这就是所谓的高动力循环，使血液快速通过肺动脉 通气血流比严重失调，氧合障碍 此外扩血管物质导致血毛细血管的扩张 氧气难以与血管中心的红细胞氧合 这样就导致了患者的缺氧、呼吸困难、发绀等 医考之声—考点提醒 最常见并发症：上消化道出血 最严重并发症：肝性脑病 肝肺综合征：肝硬化+呼吸困难 肝肾综合征：肝硬化+少尿/无尿+肌酐增高 诊断 肝硬化诊断首选：B超 确诊：肝穿刺活检，有假小叶形成 肝脏纤维组织增生的指标： 血清Ⅲ型前胶原肽、透明质酸、板层素浓度明显增高 治疗： ① 一般治疗 肝硬化饮食：优质高蛋白饮食 如果有肝性脑病： 急性期禁蛋白饮食，慢性首选植物蛋白 ② 抗病毒治疗 我国肝硬化首要病因是乙肝和丙肝 乙肝患者，只要HBV-DNA阳性 都应该抗病毒治疗，可以延缓疾病进展 恩替卡韦、阿德福韦、拉米夫定等 丙肝患者，使用利巴韦林+干扰素 注意：失代偿期患者不宜使用干扰素 ③ 腹水治疗 a、应该限制水钠的摄入： 盐每天少于2克，水入量小于1000ml b、利尿： 首选螺内酯，无效时可加用呋塞米 无水肿者每天体重减轻0.3-0.5kg 每天体重减轻0.8-1.0kg 利尿剂速度过快可诱发肝性脑病和肝肾综合征 c、输白蛋白： 提高血浆胶体压，减轻腹水 d、腹穿抽腹水： 首次不超过1000ml 以后每次不超过4000-6000ml ④ 肝移植： 为肝硬化失代偿期最佳治疗方法 因为肝硬化不可逆啊 上消化道出血治疗在门脉高压章节讲 game over 请老铁多多支持转发……
|
|
|
