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先天性并指畸形诊疗专家共识

 砥砺行1 2018-03-08






并指畸形(Syndactyly)是指相邻指/趾间软组织和(或)骨骼不同程度的融合,是最常见的手部先天性畸形之一,发生率约为 1/2 000,其中 50%为双侧性并指。 约 10%~40%的患儿有家族史,表现为常染色体显性遗传,表现变异性,呈现不完全外显率。 男性发病较多(男女比约为 2∶1),且同一家族中表现型可多样化。 


作为儿童手部先天畸形的一部分,并指畸形可单独出现或在许多综合征中出现, 伴发其他多种畸形,如多指畸形、屈指畸形、短指畸形、先天性指间关节融合、骨融合等。 在单独出现的并指中,以 3/4 指受累最常见,其次为4/5 指。 在综合症中,1/2 指及 2/3 指并指相对更为常见。 


随着基因学研究的进展,基因突变与临床表型之间的联系日益受到关注。 指蹼重建、甲皱重建、复杂并指畸形的分离、综合征型并指的矫正、并趾多趾的矫正、术后瘢痕疙瘩的管理等,近年来有了新的进展。 


为进一步规范并指畸形的诊疗,更新治疗策略,中华医学会手外科学分会手部先天畸形学组、中国医师协会美容与整形医师分会手整形专委会、中国康复医学会修复重建外科学分会四肢畸形学组, 汇集全国 10 家著名医学院校及附属医院专家, 共聚温州育英论坛进行专题研讨,同时借鉴和参考国内外近年来的研究成果,制定 “先天性并指畸形诊疗的专家共识”, 以规范该疾病的临床诊断与治疗流程,促进其推广和应用。


并指(趾)畸形的发病机制

并指(趾)畸形的发病机制还不完全清楚。 目前认为,并指(趾)畸形由胚胎发育时期手板分化缺陷所致。 胚胎发育第 5 周,原始手板出现,手板远端顶端外胚层嵴(Apical ecto-dermal ridge,AER)通过产生成纤维细胞生长因子 (Fibroblast growth factor,FGF),引导手板向远端生长 , 而尺侧极化活性区 (Zone of polarizing activity,ZPA) 分泌音猬因子(Sonichedgehog,SHH),与 5’同源盒转录因子(Homeobox transcription factors,HOXA9-13 和 HOXD9-13)相互作用 ,决定指 (趾 )的数量和特征。 SHH 诱导骨形态发生蛋白(Bone morphogenetic protein,BMP)沿前后轴方向形成梯度表达 。 


在指 (趾 )蹼区 ,BMP 通过抑制 AER 的 FGF 表达 ,诱导指蹼细胞凋亡 ;在指(趾)骨区,BMP 通过上调 SOX9 并维持 FGF 表达,促进指骨生长。 在动物模型中,过表达 BMP 抑制物或持续激活FGF 通路,皆可抑制指 (趾 )蹼细胞凋亡 ,产生并指 (趾 )畸。 BMP 抑制剂 Noggin(NOG)突变,可造成人类骨性关节黏连、并指和多;FGFR2 突变可持续激活 FGF 通路,抵抗指(趾)蹼区 BMP 作用,造成并指 。 BMP 在指(趾)蹼和指(趾)骨区的差异表达如何建立,尚不清楚。 


另外,根据 Online Mendelian Inheritance in Man (OMIM)的数据 , 已知多达 287个基因突变可导致分离型或综合征型并指(趾)畸形,但是这些基因是否都在上述通路中发挥作用亦不清楚。 临床上,HOXD13 突变是造成家族性并指(趾)畸形的最常见原因。 根据突变位置与类型,可分为丙氨酸链长度变化、同源盒氨基酸变异,以及无义、移框和剪接位点突变等失功能突变。 丙氨酸链长度变化阻碍 HOXD13 自身入核,并通过显性抑制作用阻碍其他正常 5’HOX 蛋白入核, 造成多并指 趾)表型; 同源盒氨基酸突变通过降低 HOXD13 的 DNA 结合活性或改变其靶基因识别,造成多并指(趾)或短指(趾)表型;失功能突变据推测是由于基因剂量减少而造成多并指 (趾)表型。 这些突变造成并指(趾)畸形的具体分子机制尚有待于完全阐明。


并指合并多指畸形

并指合并其他畸形中,以合并多指畸形最为常见。 并多指畸形(Synpolydactyly,SPD)是一种常染色体显性遗传病,具有较强的临床异质性。 按致病基因,并多指畸形可分为三型:HOXD13 突变引起的为 SPD1, 占并多指中的绝大多数;FBLN1 突变引起的为 SPD2;SPD3 致病基因定位于 14q11.2-q12, 但仍存疑( 表 1)。 


并多指畸形需要与多并指畸形(Polysyndactyly)相鉴别 :前者指蹼中含有多余指骨 , 后者则无;后者由 GLI3 基因突变造成。 并多指畸形的基因型和表型之间缺乏明显的对应关系,例如 HOXD13 突变可造成不同表型, 但不同突变形式又可造成同样表型;SPD1 和 SPD3具有相似表型。

 

表 1并多指畸形的基因分型


SPD2 和 SPD3 这两种类型极少出现,这里我们主要讨论SPD1。 SPD1 按表型常见程度可分为三类:典型并多指型、变异型和罕见型,都由 HOXD13 突变造成[21](图 1)。 典型并多指表现为: 3/4 手指骨性融合(图 1,A1); 3/4 手指骨性并多指(图 1,A2); 4/5 脚趾并多趾(图 1,A3); 为复合型,即+(图 1,A1、A3)或+(图 1,A2、A3);亦为复合型,即+, 且有掌骨重复畸形伴分叉  (图 1,A4);复杂严重SPD 表型 (纯和突变 ), 发育错乱累及所有指骨 /掌骨 ( 图 1,A5、A6)。 变异型并多指表现为 :   3/4 手指皮肤融合性并指(图 1,B1),或 3/4/5 手指部分皮肤融合性并指(图 1,B2);  5指斜指/屈指/短指/关节黏连(图 1,B3);   4/5 脚趾皮肤融合

性并趾(图 1,B4);  2/3 脚趾皮肤融合性并趾(图 1,B5);  4或 5 趾过长,或 5 趾短趾(图 1,B6);   脚部 1/2、4/5 跖骨间隙有多余部分跖骨 (图 1,B7);    1、2、5 指关节黏连或屈指(图 1,B8);   母 趾桡偏伴 2 脚趾近端趾骨短趾(图 1,B9);宽母 趾伴其他脚趾近端趾骨短趾(图1,B10);   额外的指骨折痕(黑线)(图1,B10)。 罕见并多指表现:   手轴后多指,骨折痕(黑线)(图1,B10)。 罕见并多指表现:   手轴后多指,脚轴前多趾(图 1,C1);  C、D、E 型短指(图 1,C2)。


图1  并多指畸形的形态学分型


并多指畸形的治疗需要在手术前仔细评估患儿全身情况 ,并重点评估手足畸形。 由于患儿年龄小,难以准确评估多余指与相邻并指之间的骨关节相连情况、 内在肌发育情况,以 及血管神经发育情况, 术前可通过磁共振造影、  超声及CTA 等检查明确手足畸形的发育情况。 


复杂多并指畸形是否需要分离,一直存在争议。 随着显微外科技术的提高,以及家属、患儿对手部功能和美学要求的提高,近年来对于复杂并指合并多指畸形进行了分离,并获得满意效果。 


手术指征主要包括: 指间关节功能较差,而掌指关节功能良好的多指并指畸形中,骨性融合未累及掌指关节; 术后不加重指间关节功能的损伤,导致关节活动受限。 


手术并发症包括:术后关节不稳定、指骨力线异常、手指肌力不平衡、关节僵硬活动受限、瘢痕挛缩、指蹼爬行、指甲畸形等。 


手术方法包括: 皮肤覆盖,根据畸形的情况,灵活运用 “Z”成形原理,将多余指皮肤用于覆盖分离的并指,骨性并连时,切开并连骨质,将并连皮瓣覆盖一侧,同时筋膜下皮瓣覆盖另一侧,筋膜瓣表面植皮,累及指间关节处时重建侧副韧带。   平衡肌力,严重并指多指畸形,存在内在肌指点异常,手术中需要根据具体情况行肌腱止点重建、重建掌横韧带、调整骨关节力线,存在指骨力线异常时需截骨矫正部分严重多指并指畸形存在三节拇,纵向括弧型骨骺等结构的斜指畸形需要截骨矫正力线。出现掌骨融合时可按刘波等设计的截骨方案进行治疗。


指蹼重建

并指分离术的关键在于重建功能及外形良好的指蹼。正常2、3、4 指蹼是倾斜 45 °的沙漏样结构, 由背侧向掌侧,从掌骨头至近节指骨中点水平,加入近侧指横纹(图 2)。 第 2 和第 4 指蹼比第 3 指蹼宽,这使得示指和小指可外展的程度更大。 第 1 指蹼是一个广大的、菱形的宽阔皮肤,其由掌侧的无毛皮肤和背侧较薄的活动性高的皮肤组成。


图2 正常 2、3、4 指蹼是倾斜 45 °,由背侧向掌侧,从掌骨头至近节指骨中点水平的沙漏样结构


对局限于手指近节的不完全性并指,指蹼可通过简单的“Z”成形 、 四瓣成形 、 矩形瓣或蝴蝶瓣以加深或延长现有指蹼,从而达到复位效果。 其他方法包括局部皮瓣互相组合,如三角瓣指蹼成形术、“V-M”成形术等。 近年来,以掌背推进瓣为核心的指蹼重建术能动员更多皮肤来重建指蹼。 Gao 等设计出五边形瓣重建指蹼,可使指蹼侧壁得到充分覆盖(图3);王斌主张背侧沙漏样推进皮瓣直接重建指蹼 ,保持指蹼结构完整性和生理倾斜角(图 4);Tian 等的改良双翼皮瓣则有效提高了推进效率,可避免过多张力形成(图 5)。

图 3 五边形瓣重建指蹼的设计和效果(高伟阳,2011)

图 4 沙漏样推进瓣重建指蹼的设计和效果(王斌,2015)

图 5 改良双翼皮瓣重建指蹼的设计和效果(田晓菲,2017)


甲皱襞重建

甲皱襞是甲床、指甲与正常皮肤的过渡,作为手指末节的重要组成部分, 甲皱襞的重建对于指甲的美观性至关重要。

 

重建时应注意: 两个对称,与手指对侧甲皱襞对称,与健侧手所对应手指的甲皱襞对称,根据两个相对应的甲皱襞的大小外观给予重建; 尽量应用局部皮瓣转移技术,可以减少重建甲皱襞处的瘢痕,使重建的甲皱襞更加饱满; 甲皱襞重建过程中应同时注意甲沟成形,注意甲床于甲皱襞的平滑过渡; 甲下缘应弧度平滑,避免偏斜或人字形畸形。 远节指骨部可采用 Buck-Gramcko 介绍的技术处理。 在并指远端设计交叉舌状瓣,分别折叠再造两侧甲皱;或者设计指背舌状旋转皮瓣+指端舌状皮瓣再造甲皱(图 6、7)。也可以在相联合的指腹处做一皮瓣重建一指的甲皱, 再用该处的皮下脂肪瓣+皮肤移植来重建另一指的甲皱。 还可以运用鱼际皮瓣等带蒂皮瓣重建甲皱,从足趾移植皮肤及皮下组织重建甲皱。


图6 指端舌状旋转皮瓣,修复指端缺损,再造甲皱;图7 指背舌状旋转皮瓣,加指端舌状皮瓣修复指端缺损,再造甲皱


复杂(骨性)并指畸形

1、骨性并指分型 

骨性并指(图 8)包括: 骨融合型,即两指骨在近端或远端融合; 横位骨桥型,即两指骨之间通过骨桥连接; 多指骨型,即通过中间多指的指骨形成连接。


骨融合型       骨桥型       多指骨型

图 8复杂并指的分型


2、骨性并指特点 

(1)皮肤紧张度 

骨融合型:骨融合节段皮肤并连紧张; 骨桥连接型:骨桥连接段皮肤可能较富裕; 多指骨型:皮肤通常仍紧张,偶有病例皮肤较富裕。

 

(2)血管、神经 

两指分别各有两条血管神经, 但可能一侧发育不良,常见于中、末节骨性并指。 两指中间共用一条血管或神经,常见于近节骨性并指。

 

(3)肌腱 

肌腱正常,见于中、末节骨性并指。 肌腱在近端合并,远端分离,合并段肌腱共用腱鞘、滑车,常见于近节骨性并指。

 

(4)骨关节异常 

骨骼畸形:骨骼增宽、弯曲、C 形骨骺、骨发育不良等;

 

关节僵直:关节融合、软骨连结、关节狭窄等; 关节侧偏:术前常对向侧偏,但分离术后可能反向侧偏。

 

3、骨性并指的治疗难点与策略 

(1)皮肤覆盖 

骨创面的覆盖困难,可通过以下方法加以解决。 扩张皮瓣:微型扩张器、外支架牵拉后进行扩张皮瓣转移; 局转皮瓣:小的骨创面,局部皮瓣调整可覆盖; 岛状皮瓣:掌、背逆行皮瓣可覆盖近端骨创面。 对于末节骨性并指可以一侧皮瓣覆盖,另一侧筋膜瓣覆盖植皮。

 

(2)血液供应 

至少应保留 1 条发育良好的指固有血管。

 

(3)肌腱 

经常出现两指肌腱共干。 FDP 分离至掌中部;近端分离后,应重建滑车;远端止点中置;部分患者肌腱发育不良甚至缺如,可以二期肌腱转位移植。

 

(4)关节稳定性 

分离后关节囊缺损,可用邻近骨膜瓣或游离筋膜瓣修补。

 

(5)其他骨关节畸形 

骼弯曲、 关节面倾斜、C 形骨骺、 关节黏连、 狭窄、 融合、骨骼发育不良难以分离等,可通过开放或楔形截骨矫形,恢复发育列线;关节黏连、狭窄者应早期松解(图 9)。

图 9  女,6 岁 9 个月,左 2/3 近节骨性并指,为骨融合型,无家族遗传史,伴裂足畸形。 术中发现屈伸肌腱近端合并。 手术切除骨桥,掌、背侧皮瓣分别覆盖骨面,剩余创面植皮。 掌指关节复位近节指骨楔形截骨矫正。 术后 2 年外形功能明显改善


综合征型并指畸形

1、波兰综合征 

(1)病因学 

有文献认为,疾病发生是由于胚胎发育第 6 周时,主动脉发出的锁骨下动脉受压迫,致使胸肌、手指发育不良。 但是,患者早期锁骨下动脉血流速度并无异常。 因此,发病原因目前尚无定论。

 

(2)临床表现 

不同程度的短指并指,最常见的表现为三节或两节短指并指;中节指骨缺如所造成的短指,常常合并不完全简单并指;腕骨融合,前臂发育不良;拇指及虎口发育不良;并指常出现在近节、中节;影像学表现多样,中节指骨常常短小,或缺如,或表现为硬化灶。 伴发的其他系统临床表现有:单侧臀肌发育不良;单侧短并趾;肩胛骨发育不良,表现为 Sprengel畸形;单侧肋骨缺如,表现为漏斗胸。 可能与下列综合征有关:Moebius 综合征(遗传性双侧第 6、第 7 对颅神经麻痹,表现为面瘫);Klipp-Feli 综合征(短颈,低发际线)。

 

(3)治疗原则 

早期分离并指,以创建发育单位,改善腕指美学比例;早期分离松解关节黏连,以改善关节功能; 结合再造、 骨延长术,改善手指长度;胸壁缺损而影响呼吸者,应尽早重建胸壁稳定性,单纯轮廓缺损可通过二期背阔肌瓣转位或乳房再造等进行重建。

 

(4)推荐双翼皮瓣重建指蹼 

术中对于重建指蹼的深度取决于指动脉分叉水平的高低,若分叉较高需要结扎一侧指动脉,分期手术保证手术安全,一期分指则有利于减少患儿麻醉次数,但需要熟练的手术技巧及术中对血管分叉的处理。 背侧静脉在修剪皮下脂肪

的时候应注意保护,防止发生静脉回流障碍。 皮肤紧张时,可以在食指及小指上植皮(图 10)。


图 10 改良双翼皮瓣一次性分离短并指畸形


2、Apert 综合征 

又称尖头并指畸形。 1894 年,Wheaton 首先报道。 特征表现为:颅缝早闭,面中发育不良,多个手指复杂并指/并趾。

 

(1)病因学 

常染色体显性遗传;位于染色体 10q25-26;与成纤维细胞生长因子受体基因 FGFR2 突变有关; 国外文献报道其发病率约为 1/100 000。

 

(2)手部临床表现 

Apert 综合征所伴发的并指/趾严重复杂。 除了特征性的手部畸形外,上肢还表现为肩、肘畸形。 盂肱关节的不对称发育,导致粗隆过度生长和肩臼发育不良。 随着患儿的生长,其肩关节活动受限越来越严重。 肘畸形最常见累及肱桡关节。

 

手部畸形包括 2/3/4 指的复合并指,及,4/5 指之间的简单并指。 不同程度的 1/2 指并指,妨碍有效的抓握功能,且因拇指桡侧侧弯而加剧。 中列手指短且指间关节僵硬。 在最严重病例中,所有远节指骨均互相融合,随着手指发育,外形变成花瓣样或成束状,且由于各指互相约束,在手掌上形成一个深洞。 由于重叠及紧邻的甲板向内生长,常会导致甲皱感染。

 

头钩骨融合及 4/5 指掌骨之间的骨性融合多见。 手畸形的程度和颅面畸形程度为逆相关。 手畸形的分类依据包括第 1 指蹼有无受累及中央指块的情况(表 2、图 11)。


表 2Apert 手畸形分类

 

图11 Apert's 综合征的复合型多指并指。 手畸形包括 2/3/4指的复杂性并指、4/5 指的单纯性并指,以及拇指桡侧侧弯


(3)治疗原则 

进行患儿全身情况综合评估,6~12 个月内行颅腔扩容,后颅牵引或全颅重塑;并指分离手术满 12 月龄时开始进行,以获得指体发育重塑。4~5 周岁后行面中部牵引成骨。有明显呼吸梗阻者随时行面中部前移手术。 成年后进行额眉充填。

 

(4)平板手并指的治疗 

由于 1~5 指均并指于冠状位, 需要分期多次手术治疗,一期重建一个宽大的虎口并进行拇指转位,掌骨平面截骨进行对掌位重建。 虎口皮瓣设计于掌背皮瓣转位。 术后 4 周拔除克氏针,进行拇指虎口压迫避免疤痕挛缩,开展拇指对掌功能训练(图 12)。


图12 平板手矫正的手术设计与效果。 C-D 分别嵌入 A-B。拇指旋转 90 °以后,可以令 E 点嵌入 A 点,深棕色区域皮瓣形成虎口,黄色区域皮瓣形成拇指,食指桡侧皮肤缺损植皮修复(沈小芳,2017)


并趾的分离重建

足部并趾的分离重建,首先要关注足趾的特点。 足趾趾甲一般较短,呈四方形;趾体较手指短小,但是足的背侧及跖侧皮肤的滑动度比手部小, 在趾蹼重建时推移程度不如手指。 借鉴手部软组织缺损通常取足趾的趾动脉皮瓣修复,足趾畸形同样可以取趾动脉岛状皮瓣或趾动脉皮支皮瓣转移,以修复趾蹼或侧方创面。 足趾末节趾腹饱满、中间细小,和手指圆锥样不同, 可以利用末节趾腹修复甲皱襞或者侧方趾体。 足趾经常做抓地动作,一般足趾都呈屈曲状态。

 

1、趾蹼

趾蹼可以设计背侧的矩形、五边形皮瓣,也可利用跖侧推进皮瓣来重建趾璞。 一般末节趾腹较饱满,可以利用一侧的趾动脉切取岛状皮瓣重建趾蹼。 切取趾动脉皮瓣可以从并趾自体切取,也可以从邻近趾体切取,缝合时候需要把趾蹼处的软组织减容,这样术后的皮瓣不会显得臃肿。 皮瓣和侧方缝合处避免线形缝合,以免造成线性瘢痕挛缩(图 13)。

图13 利用足趾腹侧方岛状皮瓣重建指蹼或覆盖分离后足趾的软组织缺损


2、趾体侧方覆盖 

设计锯齿形切口分开,避免线形切口造成瘢痕挛缩。 足趾皮肤一般较手指松弛减容后覆盖较手指容易 末节趾腹切取皮瓣后可直接缝合 皮瓣也可带蒂转移自中近节趾蹼和邻近趾体中近节的侧方 如果不够覆盖从美观隐蔽以及皮肤的质地出发小面积的缺损可取内踝或足底内侧皮肤植皮

 

3、甲皱襞重建 

趾腹比手指饱满,一般利用趾腹交叉三角形皮瓣重建甲皱襞,重建的时候需注意不要造成人为嵌甲。

 

4、列线 

足趾分离后需要在负重位下观察足趾是否偏斜。 如果是肌腱造成,需要进行肌腱止点重建,重建困难时可以考虑伸屈肌腱松解;如果是趾骨偏斜造成,需截骨纠正。 一定要确保列线良好。

 

5、关节匹配度 

足部并趾有时候合并多趾畸形。 在处理取舍的时候需要考虑关节的匹配度,修整膨大的关节面和重建关节囊侧副韧带,并在负重位下观察是否偏斜。

 

6、并指术后瘢痕疙瘩的转归及管理 

瘢 痕疙瘩是继发于皮肤损伤后,以胶原过度沉积、超出最初损伤边缘呈浸润性生长、具有持续性强大增生力为特点的真皮纤维化疾病,其病变范围超过原切口、原形态,呈肿瘤样侵犯,临床称之为良性真皮肿瘤。 瘢痕疙瘩常见于前胸、肩部、耳垂、上臂、面颊等部位。 


并指分离术后发生的瘢痕疙瘩相对罕见。 其病理改变是真皮成纤维细胞异常增生、胶原纤维为主的细胞外基质过度积聚和透明变性。 瘢痕疙瘩的发病机制尚不明确,或与遗传、成纤维细胞功能、生物活性因子、胶原代谢瘢痕体质切口张力等相关 临床表现常有痒与针刺感影响美观手部瘢痕疙瘩常导致明显的功能障碍给患者造成很大的精神心理负担 由于难以避免的复发性目前对何时进行干预治疗选择何种措施争议颇多随着对瘢痕疙瘩机制的不断认识术后早期干预已成为共识

 

早期干预方式包括: 瘢痕注射治疗,包括在瘢痕组织内进行 5-氟尿嘧啶和类固醇类局部注射的标准方法。 研究发现低剂量甲氨喋呤联合叶酸注射可以对瘢痕组织生长起到良好的抑制作用需要在出现瘢痕增生征象时及早进行 光电治疗该方法目前是临床研究热点包括激光及其他相关治疗 强脉冲激光595 nm 脉冲染料激光的波长在血红蛋白的吸收峰范围可以减少瘢痕供血起到去红作用适用于比较肥厚的增生性瘢痕或瘢痕疙瘩 光纤治疗将光纤导入瘢痕内部直接的光热作用能够更加有效地发挥作用促使瘢痕消退 放射治疗瘢痕疙瘩术后放疗应用于儿童还存在争议因其会增大诱发恶性肿瘤的几率制骨骼发育,因此在临床上需要认真权衡利弊; 压力治疗,对指璞采取压力治疗应术后早期开始,使用能对指蹼施加轴向压力的支具,可有效减少瘢痕疙瘩形成。

 

临床上,某些病例可以观察到 2 年后瘢痕疙瘩自行萎缩的现象。 因此,结合退缩期来进行治疗,可减轻患者的痛苦(图 14)。


图14 不全并指分离术后瘢痕疙瘩形成,2 年后自行退缩


严重的瘢痕疙瘩,手术结合瘢痕综合治疗仍然是最重要的手段。 创面往往需要植皮以达到无张力下缝合(图 15)。


图 15 并指分离术后瘢痕疙瘩,经手术切除、强脉冲激光和激素注射联合治疗后得到控制


瘢痕疙瘩重在预防,手术中的无菌操作、术后严防感染是第一道关口。 预防性使用硅胶、压力治疗已成为术后的常规措施。 一旦发生瘢痕增生现象,应早期干预,及时控制疾病进展。


展望

本共识汇集全国 10 家著名医学院校及附属医院专家的讨论意见从发病机制基因临床分型指蹼重建甲皱重建复杂并指畸形分离综合征型并指矫正并趾多趾矫正术后瘢痕疙瘩管理等多个方面达成共识 期望能广泛应用于临床 随着基因学基因编辑和治疗的研究进展多学科协作MDT的深入开展先天性手畸形的矫正会迎来新的机遇和发展本共识也将与时俱进及时修订以期更好地指导范临床的诊疗工作


参考文献:略。


说明

本文来源:组织工程与重建外科杂志 2017年12月 第13卷第6期

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