|
组织学特点：肿瘤起源于血管内，呈结节状生长，肿瘤大部呈透明变性或粘液软骨样变性，瘤细胞呈梭形，似有漩涡状排列结构。瘤细胞核呈长纺锤形，染色质空泡状。无明显核仁。瘤细胞丰富区域间质薄壁血管较丰富，似血管外皮瘤样。瘤细胞较温和，未见核分裂。 免疫组化结果：SMA及calponin均阳性，Desmin及CD34均（-）。 诊断：肌纤维瘤。 肌纤维瘤常见于出生时和2岁以内婴幼儿，男性多见，故又称婴幼儿肌纤维瘤。其他年龄也可发生。约半数肌纤维瘤发生于头颈部、躯干、下肢和上肢的皮肤/皮下组织。另外半数病例发生于骨骼肌和腱膜，少数累及骨，主要是颅骨。皮肤病变外观呈紫色斑丘疹，类似血管肿瘤。皮下病变最常表现为无痛性、活动性肿物。 肿物大小差异很大，从0.5-7cm。平均2.95cm。位于真皮和皮下组织的病变比位于深部软组织和内脏的病变界限清楚。肌纤维瘤切面质硬，纤维性，灰白色、淡褐色至棕色或紫色，中心常有黄色坏死区和/或囊性变(囊内充满干酪样物质)，和/或出血。 肌纤维瘤经典组织学改变表现为低倍镜表现为结节状或多结节状增生，因各区域细胞类型有差异，故呈带状分布。结节周边部分一般为肥胖的肌纤维母细胞排列成短束状或旋涡状结构。肌纤维母细胞为梭形，胞质淡粉染，核长纺锤形，染色质空泡状。有1个或2个小核仁，细胞异型性和多形性不明显。形成的肌样旋涡或结节常有玻璃样变，呈假软骨样。结节中心部位为发育不良的圆形、多角形或梭形细胞，核稍大、深染，这些细胞胞质相当少，排列在不规则分支的血管外周细胞瘤样薄壁血管周围。有些病变中两种类型细胞随意分布，有些病变的排列方式完全相反(周边为血管外周细胞瘤样结构，中心为肌纤维母细胞)。可见以血管外周细胞瘤性成分为主要结构的病变。常见钙化、坏死和间质玻璃样变。一般核分裂活性低，特殊病例可达到l0/l0HPF。另一值得注意的组织学表现是：常见血管内生长，可能误诊为恶性病变。血管内生长实际上是内皮下生长，无真正转移潜能。 免疫组化：SMA，h-caldesmon, calponin阳性，上皮及神经标记阴性，少数病例可表达CD34. 分子检测：涉及5q31-q32的PDGFRB突变。
|
|
|
