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前言：今天，朋友圈被霍金的消息刷屏了：就在今天，3 月 14 日，当代最著名的物理学家之一——史蒂芬·霍金永远离开了我们，享年76 岁。 在此，向伟大的霍金先生致敬！ 霍金的一生充满传奇，他连患病也充满传奇，他就是个奇迹：他21 岁时被确诊为肌萎缩侧索硬化 (ALS)——经典的运动神经元病，他和疾病顽强对抗了55年，是目前世界上存活时间最长的ALS 患者。他是ALS患者的典范，他用他的一生向所有 ALS 患者诠释了一个事实：只要自己不放弃，ALS 并非不可战胜的，ALS 困住的只是身体，而你的思想永远在宇宙遨游！
我曾在2016年2月15日在我的公众号发过一篇科普文章 “ALS患者生活注意事项”，得到了同道、患者和家属的认可和好评，今天，为了记住这个重要的日子，再发此文，谨以纪念！ 运动神经元病（MND），相信大家并不陌生，有点“听病色变”的感觉。狭义的MND指的是肌萎缩侧索硬化（ALS）。 ALS是一组病因未明，选择性侵犯脊髓前角细胞，脑桥、延髓运动神经核，皮质锥体细胞和锥体束的慢性进行性疾病。世界各地均有发病，90％～95％散发，5％～10％为常染色体显性遗传。临床上兼有上下运动神经元受损的体征，表现为肌无力、肌萎缩、肌肉跳动和锥体束征的不同组合，感觉和括约肌功能一般不受影响。ALS患者晚期往往出现延髓麻痹，导致饮食困难、吞咽呛咳并易并发肺部感染，是影响患者预后的主要因素之一。 ALS的发病机制不清，通常认为其共同的病理过程包括“氧化损伤”、“兴奋性氨基酸毒性作用”、“线粒体功能障碍”等。目前的治疗也是针对这几方面进行。北京大学第三医院神经内科鲁明 利鲁唑是一种兴奋性氨基酸拮抗剂，针对的是“兴奋性氨基酸毒性作用”这一机制，这也是迄今为止唯一经过临床验证可以延缓ALS进展的药物。本药可适当延缓患者生存期。但它的效果只限于使病情发展减慢，而不能使病情逆转，也很难使病情停止发展，也不能使患者力量恢复，而且价格昂贵。如果患者经济条件允许，可使用。 但我们在临床经常遇到经济条件难以维持长期服用利鲁唑的情况，对这些患者难道就没有办法了吗？我今天只是分享一点自己的心得，为ALS的患者给出自己的一点建议。 由于ALS主要是“氧化损伤”、“兴奋性氨基酸毒性作用”、“线粒体功能障碍”等机制参与，故可以使用一些抗氧化剂和神经保护剂。大剂量维生素C和维生素E是强抗氧化剂，，“辅酶Q10、艾地苯醌、左卡尼汀”是线粒体功能保护剂，这些药物即使组合使用，其总体价格便宜，副作用小，患者耐受性良好，理论上是有效的，但没有大样本调查结论。 还有一些专门改善症状的对症治疗。如对合并焦虑、失眠的患者可使用新型抗失眠药，不建议使用安定类药物，因为此类药物可加重肌无力、抑制呼吸。因吞咽困难而造成的流涎可用药以减少唾液分泌，建议在医生指导下使用。痰多不易咳出患者可使用化痰药、咳痰机辅助咳痰等。 患者是个完整的个体，抗氧化剂和神经保护剂只能从分子水平去起作用，看不见，摸不着。还有什么患者和家属可以实实在在能做，能看到效果，至少在一段时间内可以改善患者的肌萎缩、肌无力的呢？ 那就是保障营养供应和呼吸功能，这两点的作用甚至比药物更为重要。 为了减少“兴奋性氨基酸毒性作用”，建议患者不要食用味精、鸡精及芹菜、香菜等各种鲜味剂，尽量减少含谷氨酸钠、谷氨酸钾的食物，尽量进食新鲜制作的饭食、蔬菜和水果。 建议ALS患者平时的饮食以高热量高蛋白为主，可以食用瘦肉炖香菇等增加营养，要保证体重不降低甚至略有增加，尽量让肚子上长点肉，哪怕是肥肉，不要服用“降脂药”。体重增加对患者是有一定的保护作用的。ALS是高消耗疾病，一旦出现营养不足或氧供减少，病情会迅速进展。如果患者体重较发病前降低超过10%，或吃饭时间超过30分钟，要考虑进行“胃造瘘”手术，“胃造瘘”即是通过胃镜在腹壁上留置管道，通过“造瘘口”进食，其实际操作和护理并不复杂，患者平时也不会有明显不适。留置的造瘘管每年更换一次即可。 另一点很重要的就是患者病情发展到一定程度，会出现憋气、气短等症状，因此，在诊断ALS后要尽早进行“肺功能”检查，如FVC值小于75%，要考虑使用“无创呼吸机”。无创呼吸机可以帮助患者增加吸气和呼气的幅度、深度，从而来完成气体交换。由于患者呼、吸均有问题，因此一定要选择双水平无创呼吸机。开始可每天使用1小时，待患者耐受后逐渐增加使用时间和频率。 关于患者和家属很关心的一个问题，是不是要加强运动？建议适度锻炼，根据患者自身情况制定运动计划，以运动后自己不感到疲劳、难以恢复为度，运动的强度可根据自身运动能力慢慢增加，切勿过度运动。 黑夜给了我黑色的眼睛，我却要用它寻找光明。既已患病，何不换个心态对待疾病，保持乐观的态度对延缓疾病发展很有帮助，积极提高生活质量，一起携手寻找光明。 如果您对此话题感兴趣，欢迎留言。 |
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