揭秘｜76岁霍金逝世，他到底患了什么病？

昨天，当代最著名的物理学家史蒂芬·霍金逝世，享年76岁。

昨天，也是爱因斯坦诞生139年的纪念日。

而他出生的那天（1942年1月8日），刚好是伽利略逝世300周年的同一天。

有人说，他没有离开，只是脱去了肉体凡胎，飞向了星辰大海。

图片来自网络

霍金的一生是传奇的一生，也是异常艰难的一生。

他在1963年过完21岁生日后不久，就被诊断为患有肌肉萎缩性侧索硬化症（Amyotrophic lateral sclerosis，ALS）

ALS，身体渐渐被“冻住”的一种病

说到肌肉萎缩性侧索硬化症（ALS），也许很多人并不了解，但如果说起它的另一个名字——渐冻人症，也许你不会感到陌生。

2014年，一项「冰桶挑战（Ice Bucket Challenge）」活动风靡全球。

该活动的目的，旨在让大众体会、理解 ALS 患者的痛苦，无数人参与到其中。

参与者用冰水从头浇到脚，会瞬间感觉身体被冻住，就如同患上“渐冻人症”。

霍金也是参与者之一，但它本人是没有被浇冰水的，由他的孩子们代替。

肌萎缩性侧索硬化症是一种病因未明的运动神经元疾病，发病可能与遗传、中毒、病毒感染、自身免疫等因素有关。

它的发病年龄大多在40～50岁之间，男性高于女性2～3倍，2％～5％的患者有家族史。

病变时，主要侵犯脊髓、脑干和大脑主管运动的神经细胞，使之发生渐进性的变性、坏死。

早期起表现为手指动作不灵活、无力及手部小肌肉萎缩。

随着病情发展，病变逐渐向前臂、上臂、肩胛带肌发展，与此同时或之后，出现下肢痉挛性瘫痪、四肢活动障碍，最终失去生活自理能力。

这就是为什么这种病又被称为“渐冻人症”，形容患者身体如同逐渐被冻住一般。

”渐冻症”，冻结不了思想

ALS即使到了晚期，患者也不会发生感觉障碍，眼球活动不受影响。

虽然患者身体会逐渐残废，但大脑思维和记忆这类高级功能不会受影响。

1970年，霍金因患此病行动困难，开始长年坐在轮椅上。

1985年又患肺炎，为了抢救生命，不得不进行气管造口术，从此失去说话能力。

开始时，他还能用三个手指按键来选词造句，表达意思，到后来连手指也动不了，只能靠装在他轮椅上的专门的语音识别机器，与人进行交流和从事理论研究。

世界上最畅销的科普读物——《时间简史》，正是他这独有的、艰难的输入方式撰写出来的。

目前为止，ALS无有效的治疗方法

ALS属于绝症，目前没有效疗法，无法根治。

肌萎缩性侧索硬化症选择性侵犯运动神经元，当下运动神经元被损害时，患者出现相应肌群的萎缩，肌无力症状蔓延到躯干、颈部，最后累及面肌及延髓支配的肌肉。

至疾病晚期，双侧胸锁乳突肌萎缩，患者无力转颈或抬头，被迫卧床，饮食由鼻饲维持。呼吸肌一旦受累，即致呼吸困难、胸闷、咳嗽无力，患者多死于肺部感染。

患者平均存活期为５～７年，但也有奇迹发生的时候。

霍金在1963年被诊断患有肌肉萎缩性侧索硬化症，医生曾诊断身患绝症的他只能活2年，可他一直坚强地活到了76岁。

所以，患有ALS的人，积极配合治疗，可能使生命得到延长。

目前，ALS的治疗，主要以对症为主，使用神经营养药、中医等多种方式进行调理。例如，患者呼吸不好时，可以使用呼吸机；吞咽困难时，需要插胃管等。

当心！别把ALS误诊为颈椎病

早期症状不典型的肌萎缩性侧索硬化症患者，临床上容易误诊。

比较常见的是误诊为颈椎病，有的患者甚至还为此做了颈椎手术，但症状不见好转，病情逐渐加重，最后才诊断为肌萎缩性侧索硬化症。

而早期出现吞咽困难的患者，也易被误诊为食道病变或精神因素所致，以致延误了治疗。

对于肌萎缩性侧索硬化症，早期诊断，早期治疗，对延长患者的生命，提高生活质量很有帮助。