急性小脑炎

病因：急性小脑炎的病因现在尚不十分清楚，多数学者认为与上呼吸道感染有关，约50％有前驱病毒感染。

发病机制：急性小脑炎的发病机制目前认为有以下可能：(1)自身免疫反应，免疫过程只限于小脑系统；(2)病毒或其他病原菌直接侵犯小脑或小脑传导束。

临床表现：急性小脑炎的临床表现多以急起出现的步态障碍、不随意运动及眼球异常运动等三大主征；其中步态障碍是不可缺少的症状，见于所有病例，其他2项的发生率只占40％～50％。

辅助检查：急性小脑炎的影像学和实验室检查阳性率低，特异性不强。头颅磁共振检查也仅有少数患者异常，本组病例仅有7例异常，主要表现为小脑齿状核长T1、长T2异常信号和小脑萎缩，就其原因可能是小脑浦肯野氏细胞数量丧失较少，以致在MRI上不产生异常改变；脑脊液检查部分患者为轻度炎症性

改变，也只能是支持小脑炎性病变，不具特殊性；脑电图可有部分轻度异常为脑炎提供佐证；颈椎X线摄片和TCD有利于本病与其他疾病鉴别。

诊断要点：①多见于儿童及50岁以下的成年人；②大部分病前l～4周有过上呼吸道、胃肠道或其感染疾病，少部分病人可无前驱病；③急性起病，迅速出现步态障碍，手持物不稳、不准等症状。临床检查有小脑性共济失调，眼震或眼球异常运动及不随意运动等体征，无其他神经系统异常；④脑脊液检查正常或仅有细胞数及蛋白微量增高；⑤排除其他原因引起的急性小脑性共济失调。

治疗：重者卧床休息，轻者可适当功能锻炼，维持水电解质平衡；激素治疗；抗病毒治疗；有头痛、呕吐等颅内高压者，予以适量甘露醇脱水降颅压治疗；适当配合神经营养治疗。

预后：本病多数患者预后良好，一般于1周至6个月内痊愈，平均病程2个月，有个别病例延至2—3年后恢复者，少数可留有小脑症状、智能障碍、记忆力缺欠等后遗症。同时可以看出小儿较成人预后更好。

病程短，痊愈率高。

特别注意鉴别：    

《1》肿瘤性小脑变性(paraneoplastiecerebellar degeneration，PCD)

PCD是躯体癌肿在非转移的情况下引起的亚急性小脑变性，可发生在癌肿发现之前、同时或之后。其过程及严重程度与癌肿大小及生长速度不一致。PCD常由小细胞肺癌、卵巢癌或霍奇金病以及乳腺癌引起，病网倾向于肿瘤细胞与宿主神经元存在共同交叉抗原而导致产生多种自身抗体，在补体的参与下，特异性地与小脑皮质中浦肯野细胞质内的小脑变性相关抗原发生自身免疫反应。PCD临床病程呈亚急性进展，进行性加重。主要表现为躯干和小脑的共济失调，构音障碍，眼球震颤。甚至头晕、呕吐，以上症状体征可有不同程度存在。病理组织学特征是小脑皮质弥漫性变性，浦肯野细胞大量减少，血管周围淋巴细胞浸润，脑实质炎性细胞浸润不明显。PCD患者脑脊液的改变同病毒性小脑炎，在原发病灶未找到之前，易误诊为小脑炎。提示临床如遇亚急性小脑变性患者，在腰椎穿刺的同时行全身详细查体及影像学检查，除外肿瘤导致的PCD。如有条件可在血清或脑脊液中检测抗一Yo抗体，该抗体为多克隆lgG抗体，在原发灶找到之前，该抗体的检测可为早期诊断提供依据。

《2》小脑肿瘤

小脑肿瘤是临床上较常见的疾病．由于早期症状不典型，容易造成误诊。CT和MRI影像学检查对于肿瘤的鉴别非常重要。

小结：急性小脑炎是一种由病毒或细菌感染诱导的小脑变态反应性炎症性疾病，小脑性共济失调是其主要临床特征，影像学和实验室检查缺少特异性改变。急性起病症状与其他多种以头晕、头昏为主要症状的疾病相似，易被误诊，但只要对本病有充分的认识，早期认真查体便能发现患者小脑性共济失调体征，结合头颅MRI和脑脊液等相关检查，便能及时作出明确诊断；皮质激素治疗预后良好。