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男性，53岁。头痛伴声音嘶哑、饮水呛咳4个月余，加重1个月余。 现病史：缘于入院前4个月余感冒后出现双耳中耳炎，左侧疼痛及流脓明显，继而出现头痛、头晕，左侧顶枕部尤甚，呈持续性闷痛。 颅脑MRI :横断面T2WI（图A）、T1WI（图B）及FLAIR（图C）示左侧小脑幕增厚呈条带状改变，余脑实质未异常：（图D〜F），横、矢及冠状位增强扫描示小脑幕、斜坡后方及双侧海绵窦硬脑膜明显强化。 诊断：小脑幕、海绵窦及斜坡后方硬脑膜异常强化，考虑肥厚性硬脑膜炎。 1.有无病变：本例增强后可见病变位于左侧小脑幕、海绵窦及斜坡后方硬脑膜。 2.定位诊断：硬脑膜和软-蛛网膜病变的鉴别应予重视。软-蛛网膜增强后，可见其卷入脑回，或在基底池周围也显影；而硬脑膜增强后则见其增厚处呈线条状或结节状沿 着颅底或颅顶的内层显影或累及小脑幕、大脑镰、小脑镰等处，但不深入脑回及基底池；硬脑膜和软-蛛网膜在基底池处相距尚远，故不易混淆。 3.定性诊断：①中耳炎病史，左侧疼痛及流脓明显，继而出现头痛、头晕，左侧顶枕部尤甚，呈持续性闷痛；②MRI增强示左侧小脑幕、海绵窦及斜坡后方硬脑膜增厚强化；③经激素、改善循环、营养脑神经、抗炎、营养支持等对症支持治疗，声音嘶哑、饮水呛咳症状基本痊愈，头痛较前有所好转。本组病例根据其临床表现和MRI方面的特点诊断HP并相应治疗，现患者情况良好，因此，诊断确立可信。 4.鉴别诊断：转移瘤或斑块型脑膜瘤可表现为沿硬脑膜生长而呈新月形增厚，强化 明显，但病变多较局限，且不均匀，必要时需行活检鉴别。 肥厚性硬脑（脊）膜炎（hypertrophic pachymeningitis，HP）是一种少见的中枢神经系统慢性炎性疾病，其特点是硬脑（脊）膜的纤维性增生，引起神经系统进行性损害，临床常表现慢性头痛和脑神经麻痹。病因分为继发性和特发性，对一些病因不明的增生性硬脑膜炎，称为特发性肥厚性硬脑膜炎（idiopathic hypertrophic pachymeningitis，IHP）。 CT多无特殊表现，少数硬脑膜肥厚明显者，可见硬脑膜弥漫性增厚，并可见强化， 有的可表现为局部较高密度影或钙化点，以小脑幕多见。MRI可见沿颅顶或颅底的颅板下方以及小脑幕、大脑镰分布的硬脑膜局部或弥散性增厚，增强扫描可见强化，强化影与纤维组织增生及炎性反应有关。若为局部硬脑膜肥厚，有时可出现硬膜嵴及病灶周围脑组织水肿。局部病灶多位于小脑幕、双侧额部硬脑膜、大脑镰等处，而颅底硬脑膜局部肥厚并不多见。若为弥漫性硬脑膜肥厚，可见线性或结节性强化。结节性强化表明硬脑膜肥厚不均等，可能与硬脑膜反复感染或不同部位感染程度不均有关，此现象提示预后不良。低颅压者还可见大脑中线结构下陷，如桥脑扁平，第四脑室变小，小脑扁桃体下疝等。磁共振 MRA和MRV还可显示脑动脉和静脉窦的受累情况。 |
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