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定义： Vogt-Koyanagi-Harada是一种双眼发病的肉芽肿性葡萄膜炎，常出现渗出性视网膜脱离和眼部外的其他全身表现如脑脊液内细胞异常增多、白癜风、毛发发白、脱发以及听力减退。 命名的由来： 毛发变白和眼部炎症之间的关联在公元一世纪即有阿拉伯人描述过。后来现代医学的报道直至1873年由Schenkl、1906年Vogt等报道。而Harada在1926年报道了原发性的后葡萄膜炎以及渗出性视网膜脱离和脑脊液细胞异常增多。在1929年，Koyanagi报道了一种名为“uveitis with poliosis, vitiligo, alopecia, and dysacusis”的疾病，即合并毛发变白、白癜风、脱发、听力下降的葡萄膜炎。后来在1932年和1945年分别有学者认为Vogt、Koyanagi和Harada所描述的为同一个疾病的一系列表现。所以将此病称为Vogt-Hoyanagi-Harada综合征。 在近年来，对诊断标准进行了修订，细化之后，更多时候称此病为Vogt-Koyanagi-Harada病。 诊断： 有证据显示其为T淋巴细胞介导的对于黑色素细胞的自身免疫反应，但具体的抗原仍未知，具体的发病机理不清。 由于发病原因不明，亦无十分肯定的确诊手段，诊断VKH病仍需要结合临床表现和辅助检查，并且排除其他的葡萄膜炎。 如果同时出现眼部和眼部以外的表现，VKH病的诊断很明确。但听力减退和皮肤的表现较少出现，并且皮肤改变主要出现在疾病病程的后期。 由于患者来到我们面前常只能显示病程中的一个切面，在某些时候，体征不明显，变化多端，时常不易做出确切诊断。所以对于VKH的诊断标准历史上有变迁。 在1978年美国葡萄膜学会（American Uveitis Society, AUS）提出了诊断标准。但在某些情况下，不能适用。所以在2001年的时候对诊断标准进行了修订，在不同疾病阶段分别给出诊断需要的临床表现。 修正版诊断标准： 在眼部葡萄膜炎发病前无眼部穿通伤或眼部手术史。 A.完全型VKH病 ： 1. 双眼累及（需满足a或b，在病程的不同时期的不同表现） a. 疾病早期 1) 弥漫性的脉络膜炎症（伴或不伴前葡萄膜炎、玻璃体炎性反应或视盘充血）： a)局部的视网膜下液 b)或视网膜泡性脱离 2) 眼底镜下如果表现不明显，以下两点需具备： a) 在FFA上可见局部脉络膜灌注延迟，多灶性的针尖样渗漏点，面积较大的高荧光表现，视网膜下液湖样聚集，视盘着染。 b) 脉络膜广泛增厚，并且B超排除后巩膜炎。 b. 疾病后期 1) 病史显示的早期的表现（在Ia里的表现或以下2）或3）中的表现） 2) 眼部脱色素表现: a) 晚霞状眼底 b) Sugiura’s sign 3) 其他眼部体征： a) 圆形的视网膜脉络膜脱色素瘢痕 b) RPE聚集和/或迁移 c) 反复发作的或慢性前葡萄膜炎 2. 神经/听觉表现（不同的检查阶段，可能表现不一，可能已消退） a. 脑膜刺激征 (不安、发热、头痛、呕吐、腹痛、颈背部僵硬，或同时并发多种；但只有头痛不足以判断为脑膜刺激征） b. 耳鸣 c. 脑脊液细胞异常增多 3. 皮肤异常（在中枢神经系统或眼部异常之后发生的） a. 脱发 b. 白发 c. 白癜风 B.不完全型VKH病（第一条和二三条中的任一条同时满足）： 1. 具有完全型VKH病中的眼部表现 2.在完全型VKH病中出现的神经/听觉异常 3.在完全型VKH病中出现的皮肤异常 C.疑似VKH病 ： 只有完全型VKH中的双眼眼部表现 VKH急性期可见视网膜多灶性的浆液性视网膜脱离。 在急性期的VKH病表现为双眼视盘充血水肿，但未见浆液性视网膜脱离。 B超可见脉络膜增厚（箭头）。 FFA动静脉期的表现。背景荧光不规则的高荧光，有多处低荧光点。 接着，原来低荧光的部位出现高荧光，在RPE平面。 中期，晚期的FFA可见染料不断的渗漏，在浆液性视网膜脱离区域形成湖样聚集。 ICGA早期可见脉络膜血管渗漏。
ICGA晚期可见多个黑低荧光点状病灶。
急性期的OCT表现。浆液性的视网膜脱离，并且在神经上皮下可见高反射信号。 |
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