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首届“高视”杯·看见2022眼底影像大赛 “精于广”影像单元优秀奖作品展 (一)概述 vogt-小柳-原田综合征（vogt-Koyanagoi-Harada Syndrome,VKH）是伴有皮肤及神经系统损害的眼部免疫异常疾病。急性葡萄膜期为双眼渗出性视网膜脱离为主要特征的全葡萄膜炎。 病因尚不明了，一般认为与自身免疫有关。目前有自身免疫学说、免疫遗传因素、感染学说。机体对黑色素相关抗原、视网膜S抗原、光感受器间的维生素A类结合蛋白的自身免疫有关。 病理改变为炎性病变以上皮样细胞、黑色素性巨噬细胞组成，有Dalen-fuchs结节，与交感性眼炎相似、脉络膜毛细血管及视网膜受损，见色素吞噬细胞、成纤维细胞，浆细胞浸润伴色素上皮紊乱，与交感性眼炎不同。
Dalen-fuchs结节由巨噬细胞、类上皮细胞、淋巴细胞和改变了的视网膜色素上皮细胞构成，位于视网膜色素上皮和内层脉络膜，大小不等，圆形结节，一般出现在炎症发生2个月后，为肉芽肿性炎症。
以前节为主的患者畏光、流泪、眼痛、视力快速下降；以后节为主的患者视力急速下降、视物变形、闪光感；伴或不伴有头痛、耳鸣。1.眼部表现 急性发作起病，可伴有头痛、发热、恶心，未得到及时的治疗，病变迁延反复。 （1）以前节为主：急性虹膜睫状体炎表现。睫状充血，灰白色KP，房水闪光强阳性；瞳孔缩小，虹膜后粘连。未得到及时治疗则继发青光眼、白内障。同时可有后节炎症。 （2）以后节为主：前节炎性反应轻微。玻璃体轻度混浊；视盘充血、边界模糊，表面血管扩张；视网膜水肿从视盘周边开始，黄斑呈放射状褶皱，继而发生多湖状渗出性视网膜脱离，视网膜下液较为混浊；此时治疗及时视力可恢复良好，仅有极轻微的视网膜色素上皮改变；如炎症加剧，脉络膜渗液增加，形成以下方为主的球形视网膜脱离，可随体位移动；虽经治疗，晚期视网膜色素上皮及脉络膜广泛脱色素，眼底呈现晚霞样，并伴有色素；未得到及时治疗则反复发作，最终失明。
（1）颅内压增高的表现：出现在眼部症状前或同时。头痛、发热、恶心、呕吐，颈强直；可有病理反射阳性；脑脊液淋巴细胞、白细胞增高；脑电图异常。 （2）耳鸣，重听。发病同时或几天后出现，程度不等。
（3）毛发变白，皮肤脱色素，成白癜风。多出现在病变晚期。
诊断标准为双侧全葡萄膜炎，伴有脑炎、脱发，白发，白癜风，耳鸣，重听等症状。在双眼前/后葡萄膜炎，神经系统异常，皮肤改变的四项中，有其中三项即可诊断。
荧光素眼底造影有非常典型的改变，但无特异性。本病眼后节损害选择性地以脉络膜及色素上皮为主，视网膜尤其视网膜血管损害较轻。葡萄膜炎期FFA显示针尖状高荧光点快速渗漏，融合成为多湖状视网膜下荧光积存，这仅仅反应了在脉络膜炎症影响下的色素上皮屏障功能的破坏，不能显示脉络膜改变。
ICGA则见到脉络膜血管充盈较迟缓，渐呈现后极弥漫强荧光伴灶状不充盈的低荧光斑、点，大中血管像减少。由于本病是以脉络膜黑色素细胞为靶细胞的自身免疫性炎症，可能是其炎性物使脉络膜中小血管阻塞或循环不良；同时ICGA还可见到区域性脉络膜血管扩张，管径粗细不均和高渗漏状态，在造影后期高荧光持续或荧光消退迟缓，且高荧光范围较FFA所见的更为广泛，则反映了脉络膜血管处于活动性炎症之表现。
1.多灶性视网膜色素上皮病变
2.急性闭角型青光眼 3.交感性眼炎
4.急性视网膜坏死
5.Behçet综合征 6.急性后极部多灶性鳞状色素上皮病变 ——魏文斌 陈积中《眼底病鉴别诊断学》P389~P396本文审校：马超Emma
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